Hvad er denne betingelse?
Granulomatosis med polyangiitis (GPA) er en sjælden sygdom, der betænder og beskadiger små blodkar i mange organer, herunder nyrer, lunger og bihuler. Betændelsen begrænser blodgennemstrømningen og forhindrer nok ilt i at komme til dine organer og væv. Dette påvirker hvor godt de fungerer.
Betændte klumper af væv, kaldet granulomer, dannes omkring blodkarene. Granulomer kan skade organer.
GPA er en af flere typer vaskulitis, en lidelse, der forårsager betændelse i blodkarene.
GPA var tidligere kendt som Wegeners granulomatose.
Hvad er symptomerne?
GPA forårsager undertiden ikke symptomer tidligt i sygdommen. Næsen, bihulerne og lungerne er normalt de første berørte områder.
De symptomer, du udvikler, afhænger af de involverede organer:
- Næse. Symptomer kan omfatte næseblod og skorpe.
- Bihuler. Sinusinfektioner eller en udstoppet eller løbende næse kan udvikle sig.
- Lunger. Kan omfatte hoste, blodig slim, åndenød eller vejrtrækning.
- Ører. Øreinfektioner, smerter og høretab kan opleves.
- Øjne. Symptomer kan omfatte rødme, smerter eller synsmæssige ændringer.
- Hud. Der kan udvikles sår, blå mærker eller udslæt.
- Nyrer. Du kan have blod i urinen.
- Samlinger. Hævelse og smerter i leddene kan opleves.
- Nerver. Kan omfatte følelsesløshed, prikken eller skytsmerter i arme, ben, hænder eller fødder.
Mere generelle, kropsbrede symptomer inkluderer:
- feber
- træthed
- generel syg følelse, kaldet ubehag
- nattesved
- ømhed og smerter
- vægttab
Hvad forårsager denne tilstand?
GPA er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sit eget sunde væv. I tilfælde af GPA angriber immunsystemet blodkar.
Læger ved ikke, hvad der forårsager det autoimmune angreb. Gener ser ikke ud til at være involveret, og GPA kører sjældent i familier.
Infektioner kan være involveret i udløsningen af sygdommen. Når vira eller bakterier kommer ind i din krop, reagerer dit immunsystem ved at sende celler, der producerer betændelse. Immunresponsen kan skade sundt væv.
I tilfælde af GPA er blodkar beskadiget. Imidlertid er ingen type bakterier, virus eller svampe definitivt knyttet til sygdommen.
Du kan få denne sygdom i alle aldre, men den er mest almindelig hos mennesker i alderen 40 til 65 år.
Hvor almindeligt er det?
GPA er en meget sjælden sygdom. Ifølge US National Library of Medicine er det kun 3 ud af hver 100.000 mennesker i USA, der får det.
Hvordan diagnosticeres det?
Din læge vil først spørge om dine symptomer og din medicinske historie. Så har du en eksamen.
Der er flere typer test, som din læge kan bruge for at hjælpe dem med at stille en diagnose.
Blod- og urinprøver
Din læge kan bruge en af følgende blod- og urinprøver:
- Antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) test. Denne blodprøve ser efter proteiner kaldet antistoffer, som de fleste mennesker med GPA har. Det kan dog ikke bekræfte, at du har GPA. Cirka 20 procent af mennesker med GPA har et negativt ANCA-testresultat.
- C-reaktivt protein og erythrocytsedimentationshastighed (sed rate). Disse blodprøver kan bruges til at identificere betændelse i din krop.
- Komplet blodtælling (CBC). En CBC er en fælles test, der måler dine blodlegemer. Et lavt antal røde blodlegemer er et tegn på anæmi, som er almindeligt hos personer med GPA, hvis nyrer er påvirket.
- Urin eller blodkreatinin. Disse test måler niveauer af affaldsproduktet kreatinin i din urin eller blod. Et højt kreatininiveau er et tegn på, at dine nyrer ikke fungerer godt nok til at filtrere affald fra dit blod.
Billeddannelsestests
Disse tests tager billeder fra din krop for at se efter organskader:
- Røntgenstråler. En røntgenbillede af brystet bruger små mængder af stråling til at tage billeder af det berørte område, såsom lungerne og blodkarene.
- CT-scanning. Denne test bruger computere og roterende røntgenmaskiner til at tage mere detaljerede billeder af det berørte område.
- MR-scanning. En MR bruger magneter og radiobølger til at fremstille detaljerede tværsnitsbilleder af det pågældende område uden knogler, der blokerer udsigten over væv og organer.
Biopsi
Den eneste måde at bekræfte, at du har GPA, er med en biopsi. Under denne kirurgiske procedure fjerner din læge en lille prøve af væv fra et berørt organ, såsom din lunge eller nyre, og sender den til et laboratorium. En laboratoriet ser på prøven under et mikroskop for at se, om det ligner GPA.
En biopsi er en invasiv procedure. Din læge kan anbefale en biopsi, hvis resultaterne af blod, urin eller billeddannelse er unormale og de mistænker GPA.
Hvordan behandles det?
GPA kan permanent skade organer, men det kan behandles. Det kan være nødvendigt, at du fortsætter med at tage medicin på lang sigt for at forhindre, at sygdommen kommer tilbage.
Lægemidler, som din læge kan ordinere, inkluderer:
- antiinflammatoriske lægemidler, såsom kortikosteroider (prednison)
- immunundertrykkende medikamenter, såsom cyclophosphamid, azathioprin (Azasan, Imuran) og methotrexat
- kemoterapi medikamentet rituximab (Rituxan)
Din læge kan muligvis kombinere lægemidler som cyclophosphamid og prednison for mere effektivt at få betændelse ned. Mere end 90 procent af mennesker forbedrer sig med denne behandling.
Hvis din GPA ikke er svær, kan din læge anbefale at behandle den med prednison og methotrexat. Disse medikamenter har færre bivirkninger end cyclophosphamid og prednison.
De lægemidler, der bruges til behandling af GPA, kan forårsage bivirkninger. Nogle bivirkninger er alvorlige. For eksempel kan de nedsætte din krops evne til at bekæmpe infektion eller svække dine knogler. Din læge skal overvåge dig for bivirkninger som disse.
Hvis sygdommen påvirker dine lunger, kan din læge ordinere en kombination af antibiotika, såsom sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), for at forhindre infektion.
Er der mulige komplikationer?
GPA kan være meget alvorlig, hvis den ikke behandles, og det kan blive værre hurtigt. Mulige komplikationer inkluderer:
- nyresvigt
- lungesvigt
- høretab
- hjerte sygdom
- anæmi
- hudarr
- skader på næsen
- dyb venetrombose (DVT), en blodprop i den dybe vene på benet
Du bliver nødt til at fortsætte med at tage din medicin for at forhindre tilbagefald. GPA kommer tilbage i ca. halvdelen af mennesker inden for to år efter, at de er stoppet med behandlingen.
Hvad er udsigterne?
Udsigterne for mennesker med GPA afhænger af, hvor alvorlig din sygdom er, og hvilke organer der er involveret. Medicin kan effektivt behandle denne tilstand. Tilbagefald er dog almindelige. Du bliver nødt til at fortsætte med at se din læge til opfølgningstest for at sikre, at GPA ikke vender tilbage og for at forhindre komplikationer.
