Hvad er nekrotiserende vaskulitis?
Nekrotiserende vaskulitis eller systemisk nekrotiserende vaskulitis (SNV) er en betændelse i blodkarvæggene. Det påvirker typisk små og mellemstore blodkar.
Denne betændelse kan afbryde din normale blodgennemstrømning. Det resulterer i hud- og muskelskade, inklusive nekrose. Nekrose er døden af væv og organer. Betændelsen kan også få blodkar til at blive tykkere og ar og muligvis dø over tid.
De berørte blodkar kan være placeret i enhver del af din krop. Virkningen af nekrotiserende vaskulitis afhænger af, hvor de berørte blodkar befinder sig, og hvor meget skade de forårsager.
Hvad forårsager nekrotiserende vaskulitis?
Dette er en sjælden sygdom, og læger ved ikke, hvad der forårsager det. Imidlertid betragtes autoimmunitet som en rolle i denne lidelse. Autoimmunitet opstår, når din krop danner antistoffer og angriber dit eget væv og organer.
Det er mere sandsynligt, at du udvikler denne sygdom, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom reumatoid arthritis (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).
Andre forhold forbundet med SNV inkluderer:
- hepatitis B
- polyarteritis nodosa
- Kawasaki-sygdom eller slimhindelymfekirtelsyndrom
- sklerodermi
- granulomatose med polyangiitis
Mange af disse tilknyttede tilstande kan påvirke arterierne såvel som blodkarene.
Hvordan påvirker nekrotiserende vaskulitis børn?
SNV er meget sjældent hos børn, men det forekommer. Ifølge en undersøgelse fra 2016 har børn, der diagnosticeres med Kawasaki sygdom, en øget risiko for SNV. Kawasaki sygdom er den førende årsag til hjertesygdom hos børn i dele af den udviklede verden, herunder De Forenede Stater og Japan.
Hvad er symptomerne på nekrotiserende vaskulitis?
Da denne tilstand påvirker dine blodkar, kan der forekomme symptomer i forskellige dele af din krop. Der er ikke et enkelt sæt symptomer, der bestemt kan indikere, at du har nekrotiserende vaskulitis.
Du vil muligvis bemærke de første symptomer på egen hånd uden en medicinsk test. Disse inkluderer:
- kuldegysninger
- træthed
- feber
- vægttab
Andre tidlige symptomer kan kun påvises gennem en blodprøve. Disse inkluderer leukocytose, som involverer at have et stort antal hvide blodlegemer (WBC'er) og anæmi.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomerne forværres og blive mere forskellige. Dine specifikke symptomer afhænger af, hvilke dele af din krop der påvirkes. Du må have:
- smerte
- misfarvning af hud
- læsioner, som normalt ses på benene
- mavesår på huden eller kønsorganerne eller i munden
I nogle tilfælde kan tilstanden være begrænset til din hud. I andre tilfælde kan du udvikle nyreskade eller blødning i lungerne. Hvis din hjerne er påvirket, kan du have svært ved at sluge, tale eller bevæge dig.
Hvordan diagnosticeres nekrotiserende vaskulitis?
I de fleste tilfælde vil din læge først tage en prøve af dit blod. Denne prøve testes for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA'er). Hvis disse antistoffer findes i din blodprøve, kan du have SNV.
Din læge kan have mistanke om, at du har denne tilstand, hvis din ANCA-test kommer positivt tilbage, og dine symptomer påvirker mindst to organer eller andre dele af din krop.
Din læge udfører måske yderligere test for at hjælpe med at bekræfte deres diagnose. Disse tests kan omfatte en biopsi af det berørte område eller en røntgenstråle. En hepatitis-blodprøve og en urinanalyse kan også udføres. I nogle tilfælde vil et røntgenbillede af brystet hjælpe dem med at identificere, om der er underliggende blodstrømsproblemer, der sker i din krop.
Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitis?
Når en diagnose er bekræftet, vil din læge have det første mål at reducere betændelse, der kan forårsage skade på dine blodkar. Når vaskulitis er i en remissionstilstand (det er, den er under kontrol), vil din læge derefter ordinere vedligeholdelsesbehandling i et forsøg på at opretholde denne tilstand.
Oprindeligt behandles nekrotiserende vaskulitis med en type steroid kaldet en kortikosteroid. Denne type medicin hjælper med at reducere betændelse. Kortikosteroider ordineres først i høje doser.
Hvis sygdommen bliver mindre alvorlig, kan din læge gradvist nedsætte din medicindosis. Prednisolon (Pred Mild) og methylprednisolon (Medrol) er to eksempler på disse kortikosteroider.
Det kan også være nødvendigt, at du begynder at tage cyclophosphamid, hvis dine symptomer ikke forbedres, eller hvis de er meget alvorlige. Dette er et kemoterapimiddel, der bruges til behandling af kræft. Cyclophosphamid er bevist effektivt til behandling af visse former for vaskulitis.
Du fortsætter med at tage disse medicin, selv efter at dine symptomer er forsvundet. Du skal tage dem i mindst et år, efter at du holder op med at have symptomer.
Din læge kan også ordinere en biologisk terapi, hvis konventionel behandling ikke er effektiv. Denne type terapi er rettet mod bestemte dele af immunsystemet. Et eksempel på medicin er rituximab (Rituxan).
Når du har indgivet remission, vil din læge ordinere medicin til vedligeholdelsesbehandling, mens du afsmalner din steroidmedicin. Eventuelle medikamenter, der bruges til vedligeholdelsesbehandling inkluderer azathioprin (Imuran, Azasan) og methotrexat. Disse er begge immunsuppressive lægemidler.
Andre områder af din krop skal nøje overvåges under behandling af SNV:
- nervesystem
- hjerte
- lunger
- nyrer
Hvis der udvikler nogen tilstande, der påvirker disse områder, kan din læge ordinere passende behandling også til dem.
Er det muligt at forhindre nekrotiserende vaskulitis?
Da det er en autoimmun lidelse med en ukendt årsag, er der ingen kendt måde at forhindre indtræden af SNV.
Hvad er udsigterne for dem med nekrotiserende vaskulitis?
Denne sjældne tilstand kan behandles. Imidlertid kan skade på ethvert område, der er berørt af SNV, ikke vendes.
Udsigterne for dem med denne diagnose varierer og afhænger af sværhedsgraden af vævsskader, inden deres behandling begynder.
Mulige komplikationer inkluderer infektioner på grund af at have et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infektioner i nekrotiseret væv.
En 2015-undersøgelse indikerer også, at personer med SNV har en højere risiko for at udvikle ondartet vækst og kræft.
