Hvad er blandet bindevævssygdom?
Blandet bindevævssygdom (MCTD) er en sjælden autoimmun lidelse. Det kaldes undertiden en overlappende sygdom, fordi mange af dens symptomer overlapper hinanden med andre bindevævssygdomme, såsom lupus, scleroderma og polymyositis. Nogle tilfælde af MCTD deler også symptomer med reumatoid arthritis.
Der er ingen kur mod MCTD, men det kan normalt styres med medicin og livsstilsændringer. Det bør ikke have meget indflydelse på din forventede levetid. Ifølge National Institutes of Health er den 10-årige overlevelsesrate for MCTD-mennesker ca. 80 procent. Det betyder, at 80 procent af mennesker med MCTD er stadig i live 10 år efter at have fået diagnosen.
Hvad er symptomerne?
Symptomerne på MCTD vises normalt i rækkefølge over et antal år, ikke alle på én gang.
Cirka 90 procent af mennesker med MCTD har Raynauds fænomen. Dette er en tilstand, der er kendetegnet ved alvorlige angreb af kolde, følelsesløse fingre, der bliver blå, hvide eller lilla. Det forekommer undertiden måneder eller år før andre symptomer.
Yderligere symptomer på MCTD varierer fra person til person, men nogle af de mest almindelige inkluderer:
- træthed
- feber
- smerter i flere led
- udslæt
- hævelse i led
- muskelsvaghed
Andre mulige symptomer inkluderer:
- brystsmerter
- mavebetændelse
- sure opstød
- problemer med at trække vejret
- hærde eller stramme hudpletter
- hævede hænder
Hvad forårsager det?
Den nøjagtige årsag til MCTD er ukendt. Det er en autoimmun forstyrrelse, hvilket betyder, at det involverer dit immunsystem forkert at angribe sundt væv. MCTD opstår, når dit immunsystem angriber fibrene, der giver rammen for din krop.
Er der nogen risikofaktorer?
Nogle mennesker med MCTD har en familiehistorie med det, men forskere har ikke fundet en klar genetisk forbindelse.
Ifølge informationscenteret for genetiske og sjældne sygdomme (GARD) er kvinder tre gange mere tilbøjelige end mænd til at udvikle tilstanden. Det kan strejke i enhver alder, men den typiske begyndelsesalder er mellem 15 og 25 år gammel.
Hvordan diagnosticeres det?
MCTD kan være vanskeligt at diagnosticere, fordi det kan ligne flere tilstande. Det kan se ud som sklerodermi det ene år og leddegigt den næste.
For at stille en diagnose vil din læge give dig en fysisk undersøgelse. De vil også bede dig om en detaljeret historie om dine symptomer. Hvis det er muligt, skal du føre en log over dine symptomer, og bemærke, hvornår de sker, og hvor længe de varer. Disse oplysninger vil være nyttige for din læge.
Hvis din læge genkender tegn på MCTD, såsom hævelse omkring leddene, kan de udføre en blodprøve for at kontrollere for visse antistoffer, der er forbundet med MCTD, såsom anti-RNP, samt tilstedeværelsen af inflammatoriske markører. De kan også teste blod for tilstedeværelse af antistoffer, der er tættere forbundet med andre autoimmune sygdomme for at sikre en nøjagtig diagnose.
Hvordan behandles det?
Medicinering kan hjælpe med at styre symptomerne på MCTD. Nogle mennesker har kun brug for behandling, når deres sygdom blusser op, men andre kan have behov for langvarig behandling.
Medicin, der bruges til behandling af MCTD inkluderer:
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er). Over-the-counter NSAID'er, såsom ibuprofen (Advil, Motrin) og naproxen (Aleve), kan behandle ledssmerter og betændelse.
- Kortikosteroider. Steroidmedicin, såsom prednison, kan behandle betændelse og hjælpe med at forhindre dit immunsystem i at angribe sundt væv. Da de kan resultere i mange bivirkninger, såsom højt blodtryk, grå stær, humørsvingninger og vægtøgning, bruges de normalt kun i korte perioder for at undgå langsigtede risici.
- Antimalarial medicin. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kan hjælpe med mild MCTD og sandsynligvis forhindre opblussen.
- Kalciumkanalblokkere. Medicin såsom nifedipin (Procardia) og amlodipin (Norvasc) hjælper med at styre Raynauds fænomen.
- Immunosuppressive midler. Mennesker med svær MCTD kan kræve langvarig behandling med immunsuppressiva, som er medicin, der undertrykker dit immunsystem. Almindelige eksempler inkluderer azathioprin (Imuran, Azasan) og mycophenolat mofetil (CellCept). Disse lægemidler kan være begrænset under graviditet på grund af potentialet for føtal misdannelser eller toksicitet.
- Lægemidler til pulmonal hypertension. Lungehypertension er den førende dødsårsag blandt mennesker med MCTD. Læger kan ordinere lægemidler som bosentan (Tracleer) eller sildenafil (Revatio, Viagra) for at forhindre, at pulmonal hypertension bliver værre.
Ud over medicin kan flere livsstilsændringer også hjælpe:
- Få regelmæssig træning. Et moderat niveau af fysisk aktivitet fire til fem gange om ugen vil hjælpe med at forbedre muskelstyrken, reducere blodtrykket og mindske din risiko for hjertesygdom.
- Stop med at ryge. Rygning får dine blodkar til at indsnævre, hvilket kan forværre symptomerne på Raynauds fænomen. Det hæver også blodtrykket.
- Få nok jern. Cirka 75 procent af mennesker med MCTD har jernmangelanæmi.
- Spis en fiberrig kost. Spise en sund kost rig på fuldkorn, frugt og grøntsager kan hjælpe med at holde din fordøjelseskanaal sundt.
- Beskyt dine hænder. Beskyttelse af dine hænder mod kulde kan reducere dine chancer for at få et Raynauds fænomen opblussen.
- Begræns saltindtag. Salt kan bidrage til højt blodtryk, hvilket er risikabelt for mennesker med MCTD.
Hvad er udsigterne?
På trods af sin komplekse række symptomer er MCTD generelt ikke for alvorlig. De fleste mennesker er i stand til at håndtere deres symptomer med en kombination af medicin og livsstilsændringer. Tal med din læge om at etablere en langvarig behandlingsplan, der fungerer bedst for dine symptomer.
