Hvad er idiopatisk lungefibrose (IPF)?
Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesygdom, der indeholder dannelse af arvæv mellem væggene i lungernes luftsække. Da dette arvæv tykner og stivner, er lungerne ikke i stand til at optage ilt så effektivt.
IPF er progressiv, hvilket betyder, at ardannelsen forværres med tiden.
Det vigtigste symptom er åndenød. Det medfører også reduceret ilt i blodbanen, hvilket kan føre til træthed.
Hvad er akutte forværringer?
En akut forværring af IPF er en relativt pludselig, uforklarlig forværring af tilstanden. Grundlæggende bliver ardannelsen i en persons lunger meget værre, og personen udvikler ekstreme åndedrætsbesvær. Denne mangel på ånden er endnu værre end før.
En person med forværring kan have medicinske tilstande, såsom en infektion eller hjertesvigt. Imidlertid er disse andre tilstande ikke alvorlige nok til at forklare deres ekstreme åndedrætsproblemer.
I modsætning til forværring af andre lungesygdomme, såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), er det i IPF ikke blot et spørgsmål om at have ekstra problemer med at trække vejret. Skaderne forårsaget af IPF er permanente. Udtrykket "akut" betyder simpelthen, at forværringen sker temmelig hurtigt, typisk inden for 30 dage.
Hvad er risikofaktorerne?
Indtil videre vides meget lidt om risikofaktorer for IPF-forværringer.
Akutte forværringer for IPF ser ikke ud til at være knyttet til nogen af de sædvanlige risikofaktorer for forværring af lungesygdomme. Disse inkluderer:
- alder
- køn
- sygdomens længde
- rygning status
- tidligere lungefunktion
Vil jeg have en akut forværring?
Uden at forstå risikofaktorerne er det vanskeligt at forudsige at vide, om du får en akut forværring. Forskere er ikke nødvendigvis enige om antallet af akutte forværringer.
En undersøgelse konstaterede, at ca. 14 procent af mennesker med IPF ville opleve en akut forværring inden for et år efter diagnosen og ca. 21 procent inden for tre år. I kliniske forsøg synes forekomsten at være langt lavere.
Hvordan behandles akutte forværringer?
Der er lidt i vejen for effektiv behandling af en akut forværring.
IPF er en dårligt forstået tilstand inden for det medicinske område, akutte forværringer endnu mere. Der har ikke været nogen blindede, randomiserede eller kontrollerede undersøgelser, der har til formål at behandle akutte forværringer.
Generelt er behandling understøttende eller lindrende. Målet er ikke at vende skaden, men at hjælpe personen med at trække vejret lettere og føle sig bedre, så længe som muligt.
Omsorg kan omfatte supplerende ilt, angstmedicin og andre metoder til at holde personen rolig og trække vejret mere regelmæssigt.
Lægemiddelterapi
I nogle tilfælde kan lægemiddelterapi anvendes.
I øjeblikket er to medicin godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af IPF:
- nintedanib (Ofev), et antifibrotisk lægemiddel
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), et antifibrotisk og antiinflammatorisk lægemiddel
Hvis læger ikke er i stand til fuldstændigt at udelukke en infektion, der forårsager forværring, kan de anbefale store doser bredspektret antibiotika.
Hvis der er mistanke om en autoimmun respons, kan læger ordinere lægemidler til at undertrykke immunsystemet. Disse kan indbefatte kortikosteroider, andre immunsuppressiva eller endda anticancer-lægemidler, såsom cyclophosphamid.
Hvad er der i horisonten?
Der fremkommer lovende forskning, der undersøger flere potentielle behandlinger for akutte forværringer af IPF:
- fibrogene mediatorer og deres virkning på at bremse dannelsen af arvæv
- fibroblastproliferation, en normal kropslig proces involveret i sårheling
- nye og forskellige immunsuppressive lægemidler og antibiotika
- fjernelse af visse immunsystemceller for at se, hvordan dette kan bremse udviklingen af IPF eller reducere risikoen for akut forværring
Selvom det er alt for tidligt at vide, om nogen af denne forskning vil resultere i en effektiv behandling af akutte forværringer, er det opmuntrende at vide, at der bliver mere opmærksom på denne relativt ukendte tilstand. Lær mere om fremtiden for IPF-behandling her.
