Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en lungesygdom, der er resultatet af dannelse af arvæv dybt inde i lungerne.
Arret bliver gradvist værre. Dette gør det vanskeligere at indånde og holde tilstrækkelige iltniveauer i blodbanen.
Vedvarende lave iltniveauer forårsager en række komplikationer i kroppen. Det vigtigste symptom er åndenød, hvilket kan føre til træthed og andre problemer.
Tidlig behandling af idiopatisk lungefibrose (IPF)
IPF er en progressiv sygdom, hvilket betyder, at symptomer forværres med tiden, og tidlig behandling er nøglen. Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF, og ardannelse kan ikke vendes eller fjernes.
Imidlertid er behandlinger tilgængelige, der hjælper med at:
- støtte en sund livsstil
- håndtere symptomer
- langsom sygdomsprogression
- opretholde livskvalitet
Hvilke typer medicin er tilgængelige?
Medicinske behandlingsmuligheder inkluderer to godkendte antifibrotiske (anti-ardannelse) lægemidler.
pirfenidon
Pirfenidon er et antifibrotisk medikament, der kan bremse udviklingen af lungevævsskader. Det har antifibrotiske, antiinflammatoriske og antioxidantegenskaber.
Pirfenidone er blevet knyttet til:
- forbedret overlevelsesrate
- reduktion i sygdomsprogression
Nintedanib
Nintedanib er et andet antifibrotisk stof, der ligner pirfenidon, og som er vist i kliniske forsøg at bremse udviklingen af IPF.
For de fleste mennesker med IPF, der ikke har underliggende leversygdom, er pirfenidon eller nintedanib de godkendte behandlinger.
Aktuelle data er utilstrækkelige til at vælge mellem pirfenidon og nintedanib.
Når du vælger mellem de to, skal din præference og tolerancer overvejes, især med hensyn til potentielle negative effekter.
Disse inkluderer diarré og leverfunktionsundersøgelser med nintedanib og kvalme og udslæt med pirfenidon.
Kortikosteroidpiller
Kortikosteroider kan som prednison reducere betændelse i lungerne, men er ikke længere en almindelig del af rutinemæssig vedligeholdelse for mennesker med IPF, da de ikke har vist sig at være effektive eller sikre.
N-Acetylcystein (oral eller aerosoliseret)
N-Acetylcystein er en antioxidant, der er undersøgt til brug hos personer, der er diagnosticeret med IPF. Resultater fra kliniske forsøg er blandet.
I lighed med kortikosteroider bruges N-Acetylcystein ikke længere ofte som en del af rutinemæssig vedligeholdelse.
Andre potentielle lægemiddelbehandlinger inkluderer:
- protonpumpehæmmere, der blokerer for maven i at producere syre (indånding af overskydende mavesyre er forbundet og kan bidrage til IPF)
- immunundertrykkende midler, såsom mycophenolat og azathioprin, som kan behandle autoimmune lidelser og hjælpe med at forhindre afvisning af en transplanteret lunge
Oxygenterapi til IPF
Din læge kan også anbefale andre behandlingsmuligheder. Oxygenbehandling kan hjælpe dig med at trække vejret lettere, især under træning og andre aktiviteter.
Yderligere ilt kan reducere problemer relateret til lave niveauer af ilt i blodet, såsom træthed på kort sigt.
Andre fordele undersøges stadig.
Lungetransplantationer til IPF
Du kan være en kandidat til en lungetransplantation. Lungetransplantationer var engang forbeholdt yngre modtagere. Men nu tilbydes de ofte til personer over 65 år, der ellers er sunde.
Eksperimentelle behandlinger
Der er flere nye potentielle behandlinger for IPF, der undersøges.
Du har muligheden for at ansøge om en række forskellige kliniske forsøg, der søger at finde nye måder at forebygge, diagnosticere og behandle en lang række lungesygdomme, inklusive IPF.
Du kan finde kliniske forsøg på CenterWatch, der sporer større forskning om søgbare emner.
National Heart, Lung and Blood Institute giver information om, hvordan kliniske forsøg fungerer, risici og fordele med mere.
Hvilke typer ikke-medicinske indgreb kan hjælpe?
Livsstilsændringer og andre ikke-medicinske behandlinger kan hjælpe dig med at forblive sundere og forbedre din livskvalitet.
Her er nogle anbefalinger.
Tab i vægt eller oprethold en sund vægt
Tal med din læge om sunde måder at reducere eller styre din vægt på. Overvægt kan undertiden bidrage til åndedrætsbesvær.
Stop rygning
Rygning er en af de værste ting, du kan gøre for dine lunger. Nu er det mere end nogensinde vigtigt at stoppe denne vane fra at forårsage mere skade.
Få årlige vaccinationer
Tal med din læge om årlig vaccine mod influenza og opdateret lungebetændelse og kighoste (pertussis). Disse kan hjælpe med at beskytte dine lunger mod infektion og yderligere skade.
Overvåg dine iltniveauer
Brug et hjemme-pulsoximeter til at overvåge din iltmætning. Ofte er målet at have iltniveauer på eller over 90 procent.
Deltag i lungerehabilitering
Lungrehabilitering er et mangefacetteret program, der er blevet en basis for IPF-behandling. Det sigter mod at forbedre hverdagen for mennesker med IPF såvel som at reducere åndenød både i ro og træning.
De vigtigste funktioner inkluderer:
- åndedræts- og konditioneringsøvelser
- stress og angsthåndtering
- følelsesmæssig støtte
- ernæringsrådgivning
- patientuddannelse
Hvilke typer supportgrupper er tilgængelige?
Der er også supportsystemer. Disse kan gøre en stor forskel i din livskvalitet og udsigter med hensyn til at leve med IPF.
Pulmonal Fibrosis Foundation har en søgbar database over lokale supportgrupper sammen med adskillige online-samfund.
Disse ressourcer er uvurderlige, når du kommer til udtryk med din diagnose og de ændringer, det kan medføre i dit liv.
Hvad er udsigterne for mennesker med IPF?
Mens der ikke er nogen kur mod IPF, er der behandlingsmuligheder til at håndtere dine symptomer og forbedre din livskvalitet. Disse inkluderer:
- stoffer
- medicinske indgreb
- livsstilsændringer
