Oversigt
Churg-Strauss syndrom er en medicinsk tilstand, der får dine blodkar til at blive betændt. Det er en form for vaskulitis. Tilstanden kan også kaldes eosinophil granulomatose med polyangiitis eller EGPA.
Betændelse i dine blodkar gør dem smallere og reducerer mængden af blod, der er i stand til at strømme gennem dem. Dette betyder, at blodstrømmen til dine større organer og systemer også er mindre end normalt. En reduceret blodgennemstrømning til dine organer kan beskadige dem. Denne organskade er ikke altid reversibel og kan være permanent.
Hvad er symptomerne?
Symptomerne på Churg-Strauss syndrom bestemmes af hvilke organer eller systemer tilstanden påvirker. Nogle af disse symptomer kan omfatte:
- feber
- ekstrem træthed
- åndenød, forårsaget af betændelse i lungens luftsække eller blodkar
- brystsmerter, forårsaget af betændelse i lungerne eller hjertet
- følelsesløshed i hænder eller fødder
- svaghed
- smerter i maven
- blod i din afføring
- bihule smerter eller en løbende næse
- ledsmerter
- muskelsmerter
- udslæt
- vægttab
- nattesved
- slag
- nyre sygdom
Du har måske bare nogle af disse symptomer og ikke alle af dem. Du kan også have kombinationer af ethvert af disse symptomer.
Hvad er årsagerne?
Det er ikke klart, hvad der forårsager Churg-Strauss syndrom. Astma ser imidlertid ud til at være en fællesnævner hos personer med tilstanden. Der har været undersøgelser, der har set på, om en af ingredienserne i en almindelig medicin mod svær astma, montelukast, kan forårsage eller udløse det.
Indtil videre er der ikke nok bevis til at vise, at montelukast forårsager Churg-Strauss. Der er dog beviser, der tyder på, at montelukast kan udløse Churg-Strauss, hvis det allerede er en tidligere uopdaget tilstand.
Det er kendt, at Churg-Strauss-syndrom ikke er genetisk og ikke er smitsom. Det er også kendt, at en autoimmun tilstand på en eller anden måde er involveret i årsagen til denne tilstand.
Forventet levealder og prognose
Prognosen er normalt god, hvis din tilstand er korrekt diagnosticeret, og du behandles med kortikosteroider. 90% eller flere af de mennesker, der behandles med kortikosteroider alene, går i remission og behøver ikke yderligere behandling.
Tilbagefald er mulige, så fortsatte eftersyn hos en læge er vigtige. Dette vil sikre, at du hurtigt kan behandle tilbagefaldet. Mange mennesker vil fortsat have brug for behandling af astma, selv efter remission.
Hvis Churg-Strauss-syndrom fanges og behandles, inden der er sket større organskade, kan du leve et ret normalt liv. Hvis der er opstået organskade, bestemmes din fremtidige prognose af skadens sværhedsgrad, og hvor godt den reagerer på behandlingen.
Hvordan diagnosticeres det?
Symptomerne på Churg-Strauss syndrom kan ligne en række andre sygdomme og medicinske tilstande. Derfor kan din læge muligvis køre forskellige test for at udelukke andre diagnoser. Når andre forhold er udelukket, kan din læge muligvis udføre yderligere diagnostiske test for at bekræfte, samt for at finde ud af, hvilke systemer der er berørt.
Nogle diagnostiske test kan omfatte:
- røntgenbilleder af brystet
- CT-scanning
- biopsi
- blodprøver
For at få en diagnose af Churg-Strauss syndrom skal du normalt have følgende seks kriterier:
- astma
- eosinophilia eller et stort antal hvide blodlegemer i dit blod
- skade på grupper af nerver (enten en eller flere, også kaldet mononeuropati eller polyneuropati)
- læsioner på dit bryst røntgenbillede, der bevæger sig, også kaldet ikke-fikserede lungeinfiltrater
- sinus spørgsmål
- ekstravaskulær eosinophilia eller hvide blodlegemer uden for blodkarene
Behandling og håndtering af symptomer
Den første behandlingslinje er at tage kortikosteroider, såsom prednison. Disse kan oprindeligt gives i store doser og vil til sidst reducere til en mindre dosis.
Hvis din sag er mere alvorlig, eller hvis kortikosteroiderne ikke giver eftergivelse af Churg-Strauss, kan immunosuppressive stoffer gives ud over kortikosteroiderne.
Eksempler på immunsuppressive medikamenter inkluderer:
- methotrexat
- cyclophosphamid
- azathioprin
De fleste af de medicin, der bruges til behandling af Churg-Strauss syndrom, har bivirkninger, som du skal være opmærksom på. Nogle af disse bivirkninger kan være alvorlige. Der er dog ting, du kan gøre for at styre og reducere effekten af dem. Nogle løbende livsstils- og sygdomsstyringstrin, du skal tage, inkluderer:
- start eller oprethold en sund kost
- stop rygning
- planlæg regelmæssige eftersyn med din læge
- start eller vedligehold en træningsrutine efter først at have undersøgt din læge
- Sørg for at opretholde nok calcium og D-vitamin i din diæt, som instrueret af din læge, til at holde dine knogler sunde
Komplikationer og udsigter
Den vigtigste komplikation af Churg-Strauss syndrom er den skade, det kan gøre på dine organer. Denne skade kan føre til alvorlige medicinske tilstande som:
- nyresygdom eller fiasko, dette er ikke så almindeligt som andre komplikationer
- skade på dine perifere nerver i hele din krop
- ar på din hud fra udslæt eller sår, der kan forekomme
- skade på dit hjerte, der forårsager forskellige typer af hjertesygdomme
Det er vigtigt at få din læge til at tjekke dig grundigt ud, hvis du tror, du kan have symptomer, der lyder som Churg-Strauss syndrom. Din læge vil afgøre, om det er det, der forårsager dine symptomer, eller om du har en anden medicinsk tilstand. Når diagnosen er diagnosticeret, kan din læge give dig en effektiv behandlingsplan.
