Er det almindeligt?
Sarcoma er kræft, der starter i det bløde væv i din krop. Dette er bindevævet, der holder alt på plads, såsom:
- nerver, sener og ledbånd
- fibrøst og dybt hudvæv
- blod og lymfekar
- fedt og muskler
Der er mere end 50 typer bløddelssarkomer. Fibrosarcoma repræsenterer ca. 5 procent af de primære knoglesarkomer. Det er sjældent, der påvirker ca. 1 ud af 2 millioner mennesker.
Fibrosarcoma er så navngivet, fordi den er lavet af ondartede spindlede fibroblaster eller myofibroblaster. Det får sin start i det fibrøse væv, der ombrydes sener, ledbånd og muskler. Selvom det kan have oprindelse i ethvert område af kroppen, er det mest almindeligt i benene eller bagagerummet.
Hos spædbørn under 1 år kaldes det infantil eller medfødt fibrosarkom og er typisk langsomt voksende. Hos ældre børn og voksne kaldes det voksenform fibrosarcoma.
Hvad er symptomerne?
Symptomerne på fibrosarcoma kan være subtile i starten. Du vil muligvis bemærke en smertefri klump eller hævelse under din hud. Når det vokser, kan det forstyrre din evne til at bruge din lem.
Hvis det starter i din mave, vil du sandsynligvis ikke bemærke det, før det er af betydelig størrelse. Derefter kan det begynde at skubbe på omgivende organer, muskler, nerver eller blodkar. Dette kan føre til smerter og ømhed. Afhængig af tumorens placering kan det føre til åndedrætsproblemer.
Symptomer på fibrosarcoma ligner dem ved mange andre tilstande. Smerter, hævelse eller en usædvanlig klump er ikke nødvendigvis et tegn på kræft, men det er værd at blive undersøgt af en læge, hvis symptomerne er vedvarende og ikke er indledt af nyere traumer eller skader.
Hvad forårsager denne tilstand, og hvem er i fare?
Den nøjagtige årsag til fibrosarcom er ikke kendt, men genetik kan muligvis spille en rolle. Visse faktorer kan øge din risiko for at udvikle sygdommen, herunder nogle arvelige tilstande. Disse inkluderer:
- familiel adenomatøs polypose
- Li-Fraumeni syndrom
- neurofibromatosis type 1
- nevoid basalcellekarcinom syndrom
- retinoblastoma
- tuberøs sklerose
- Werner syndrom
Andre risikofaktorer kan omfatte:
- tidligere strålebehandling
- eksponering for visse kemikalier, såsom thoriumdioxid, vinylchlorid eller arsen
- lymfødem, en hævelse i arme og ben
Fibrosarcoma er sandsynligvis diagnosticeret hos voksne i alderen 20 til 60 år.
Hvordan diagnosticeres det?
Din læge vil udføre en fysisk undersøgelse og tage en komplet medicinsk historie. Afhængigt af dine særlige symptomer, kan diagnostisk test omfatte et komplet blodantal (CBC) og blodkemi.
Imaging tests kan producere detaljerede billeder, der gør det lettere at identificere tumorer og andre abnormiteter. Nogle billeddannelsestests, som din læge muligvis bestiller, er:
- Røntgenstråler
- MR
- CT-scanning
- positron emission tomography (PET) scan
- knoglescanninger
Hvis der findes en masse, er den eneste måde at bekræfte fibrosarkom med en biopsi, som kan udføres på flere måder. Din læge vælger metoden til biopsi baseret på placering og størrelse af tumoren.
I en incisional biopsi fjernes en del af tumoren for at tilvejebringe en vævsprøve. Det samme kan opnås med en kernebiopsi, hvor en bred kanyle bruges til at fjerne prøven. En excisionsbiopsi er, når hele klumpen eller alt det mistænkelige væv fjernes.
Metastase i lymfeknuder er sjælden, men der kan udtages vævsprøver fra nærliggende lymfeknuder på samme tid.
En patolog vil analysere prøverne for at bestemme, om der er nogen kræftceller, og i bekræftende fald hvilken type de er.
Hvis kræft er til stede, kan tumoren også klassificeres på dette tidspunkt. Fibrosarcomatumorer klassificeres på en skala fra 1 til 3. Jo mindre kræftceller ligner normale celler, jo højere er graden. Tumorer i høj kvalitet har en tendens til at være mere aggressive end svulster i lav kvalitet, hvilket betyder, at de spreder sig hurtigere og kan være sværere at behandle.
Hvordan iscenesættes det?
Kræft kan sprede sig på flere måder. Celler fra den primære tumor kan skubbe ind i nærliggende væv, gå ind i lymfesystemet eller gøre det i blodbanen. Dette gør det muligt for celler at danne tumorer på en ny placering (metastase).
Iscenesættelse er en måde at forklare, hvor stor den primære tumor er, og hvor langt kræft kan have spredt sig.
Billeddannelsestests kan hjælpe med at bestemme, om der er yderligere tumorer. Blodkemiundersøgelser kan afsløre stoffer, der indikerer kræft i et bestemt organ eller væv.
Al denne information kan bruges til at iscenesætte kræft og danne en behandlingsplan. Dette er stadierne i fibrosarcoma:
Scene 1
- 1A: Tumoren er lavgradig og 5 centimeter (cm) eller mindre.
- 1B: Tumoren er lav kvalitet og større end 5 cm.
Fase 2
- 2A: Tumoren er mellem- eller høj kvalitet og 5 cm eller mindre.
- 2B: Tumoren er mellem- eller høj kvalitet og større end 5 cm.
Trin 3
Tumoren er enten:
- høj kvalitet og større end 5 cm, eller
- en hvilken som helst klasse og enhver størrelse, plus det har spredt sig til lymfeknuder i nærheden (avanceret trin 3).
Fase 4
Den primære tumor er en hvilken som helst grad og størrelse, men kræft har spredt sig til en fjern kropsdel.
Hvilke behandlingsmuligheder er tilgængelige?
Din læge vil basere din behandlingsplan på mange faktorer, såsom:
- klasse, størrelse og placering af primær tumor
- hvis og hvor langt kræften har spredt sig
- din alder og generelle helbred
- om dette er en gentagelse af en tidligere kræft eller ej
Afhængigt af diagnosestadiet kan kirurgi være alt, hvad du har brug for. Men det er muligt, at du har brug for en kombination af terapier. Periodisk test vil hjælpe din læge med at vurdere effektiviteten af disse behandlinger.
Kirurgi
Den vigtigste behandling af fibrosarcoma er kirurgi til fjernelse af den primære tumor med brede marginer omkring tumoren (fjernelse af noget normalt væv) for at sikre, at hele tumoren fjernes. Hvis tumoren er i en lem, kan det være nødvendigt at fjerne nogle knogler og kan erstattes med en protese eller et knogletransplantat. Dette omtales undertiden som lemmer-skånsom kirurgi.
I sjældne tilfælde, hvor tumoren involverer nerver og blodkar i en lem, kan amputation være nødvendig.
Stråling
Stråling er en målrettet terapi, der bruger røntgenstråler med høj energi til at ødelægge kræftceller eller forhindre dem i at vokse.
Det kan bruges til at hjælpe med at skrumpe tumoren inden operationen (neoadjuvant terapi). Det kan også bruges efter operation (adjuvansbehandling) til at dræbe kræftceller, der måtte være efterladt.
Hvis kirurgi ikke er en mulighed, kan din læge anbefale stråling i høj dosis for at skrumpe svulsten som din primære behandling.
Kemoterapi
Kemoterapi er en systemisk behandling, hvilket betyder, at den er designet til at dræbe kræftceller, uanset hvor de måtte have migreret. Det kan anbefales, hvis kræft har spredt sig til dine lymfeknuder eller derover. Ligesom stråling kan det bruges før eller efter operationen.
Rehabilitering og understøttende pleje
Ekstensiv operation, der involverer lemmerne, kan påvirke brugen af et lem. I disse tilfælde kan fysisk og ergoterapi være nødvendig. Andre understøttende behandlinger kan omfatte håndtering af smerter og andre bivirkninger af behandlingen.
Kliniske forsøg
Du har muligvis mulighed for at deltage i et klinisk forsøg. Disse forsøg har ofte strenge kriterier, men de kan give dig adgang til eksperimentelle behandlinger, der ellers ikke er tilgængelige. Spørg din læge for mere information om kliniske forsøg med fibrosarcoma.
Hvad er udsigterne?
Din læge er din bedste kilde til information om dit individuelle syn. Dette bestemmes af en række ting, herunder:
- hvor langt kræften har spredt sig
- tumorklasse og placering
- din alder og det generelle helbred
- hvor godt du tolererer og reagerer på terapi
Den metastatiske hastighed for grad 2 og 3 fibrosarkomer er ca. 50 procent, mens tumorer i klasse 1 har en meget lav metastasehastighed.
Din læge vil evaluere alle disse faktorer for at give dig en idé om, hvad du kan forvente.
Kan det forhindres?
Fordi årsagen til fibrosarkom ikke er godt forstået, er der ingen kendt forebyggelse.
