Hvem er i fare?
Enhver kan udvikle Sézary-syndrom, men det påvirker sandsynligvis mennesker over 60 år.
Hvad forårsager det?
Den nøjagtige årsag er ikke klar. Men de fleste mennesker med Sézary-syndrom har kromosomale abnormiteter i kræftcellens DNA, men ikke i raske celler. Disse er ikke arvelige mangler, men ændringer, der sker i løbet af en levetid.
De mest almindelige abnormiteter er DNA-tab fra kromosomer 10 og 17 eller DNA-tilføjelser til kromosomer 8 og 17. Det er stadig ikke sikkert, at disse abnormiteter forårsager kræft.
Hvordan diagnosticeres det?
En fysisk undersøgelse af din hud kan advare lægen om muligheden for Sézary syndrom. Diagnostisk testning kan omfatte blodprøver for at identificere markører (antigener) på overfladen af cellerne i blodet.
Som med andre kræftformer er en biopsi den bedste måde at nå en diagnose på. Ved en biopsi vil lægen tage en lille prøve af hudvæv. En patolog vil undersøge prøven under et mikroskop for at se efter kræftceller.
Lymfeknuder og knoglemarv kan også biopsieres. Billeddannelsestests, såsom CT-, MR- eller PET-scanninger, kan hjælpe med at bestemme, om kræft har spredt sig til lymfeknuderne eller andre organer.
Hvordan iscenesættes Sézary syndrom?
Iscenesættelse fortæller, hvor langt kræften har spredt sig, og hvad de bedste behandlingsmuligheder er. Sézary syndrom iscenesættes som følger:
- 1A: Mindre end 10 procent af huden er dækket af røde pletter eller plaques.
- 1B: Mere end 10 procent af huden er rød.
- 2A: Enhver mængde hud er involveret. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftformede.
- 2B: Der er dannet en eller flere tumorer større end 1 centimeter på huden. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftformede.
- 3A: Det meste af huden er rød og kan have tumorer, plaketter eller plaster. Lymfeknuder er normale eller forstørrede, men ikke kræftformede. Blodet kan muligvis ikke indeholde et par Sézary-celler.
- 3B: Der er læsioner over det meste af huden. Lymfeknuder kan eller måske ikke forstørres. Antallet af Sézary-celler i blodet er lavt.
- 4A (1): Hudlesioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuder kan eller måske ikke forstørres. Antallet af Sézary-celler i blodet er stort.
- 4A (2): Hudlesioner dækker enhver del af hudoverfladen. Der er forstørrede lymfeknuder, og cellerne ser meget unormale ud under mikroskopisk undersøgelse. Sézaryceller er måske ikke i blodet.
- 4B: Hudlesioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuderne kan være normale eller unormale. Sézaryceller er måske ikke i blodet. Lymfomceller har spredt sig til andre organer eller væv.
Hvordan behandles det?
En række faktorer påvirker, hvilken behandling der kan være bedst for dig. Blandt dem er:
- fase ved diagnose
- alder
- andre sundhedsmæssige problemer
Følgende er nogle af behandlingerne for Sézary syndrom.
Psoralen og UVA (PUVA)
Et lægemiddel kaldet psoralen, der har tendens til at samles i kræftceller, injiceres i en vene. Det aktiveres, når det udsættes for ultraviolet A (UVA) lys rettet mod din hud. Denne proces ødelægger kræftcellerne med kun minimal skade på sundt væv.
Ekstrakorporeal fotokemoterapi / fotopherese (ECP)
Efter at have modtaget specielle lægemidler fjernes nogle blodlegemer fra din krop. De behandles med UVA-lys, før de genindføres i din krop.
Strålebehandling
Røntgenstråler med høj energi bruges til at ødelægge kræftceller. Ved ekstern stråling, sender en maskine stråler til målrettede områder af din krop. Strålebehandling kan også lindre smerter og andre symptomer. Total hudelektronstråle (TSEB) strålebehandling bruger en ekstern strålingsmaskine til at rette elektroner mod huden på hele kroppen.
Du kan også have UVA og ultraviolet B (UVB) strålebehandling ved hjælp af et specielt lys rettet mod din hud.
Kemoterapi
Kemoterapi er en systemisk behandling, hvor kraftige lægemidler bruges til at dræbe kræftceller eller stoppe deres opdeling. Nogle kemoterapi-medikamenter er tilgængelige i pilleform, og andre skal gives intravenøst.
Immunterapi (biologisk terapi)
Lægemidler såsom interferoner bruges til at tilskynde dit eget immunsystem til at bekæmpe kræft.
Lægemidler, der bruges til behandling af Sézary syndrom, inkluderer:
- alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistof
- bexaroten (Targretin), en retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), et antistof-lægemiddel-konjugat
- chlorambucil (Leukeran), et kemoterapimiddel
- kortikosteroider for at lindre hudsymptomer
- cyclophosphamid (Cytoxan), et kemoterapimiddel
- denileukin difitox (Ontak), en biologisk responsmodifikator
- gemcitabin (Gemzar), en antimetabolit-kemoterapi
- interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende stoffer
- lenalidomid (Revlimid), en angiogeneseinhibitor
- liposomal doxorubicin (Doxil), et kemoterapimiddel
- methotrexat (Trexall), en antimetabolit-kemoterapi
- pentostatin (Nipent), en antimetabolit-kemoterapi
- romidepsin (Istodax), en histondeacetylaseinhibitor
- vorinostat (Zolinza), en histondeacetylaseinhibitor
Din læge kan ordinere kombinationer af medicin eller medicin plus andre behandlingsformer. Dette vil være baseret på kræftstadiet, og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.
Behandling til trin 1 og 2 inkluderer sandsynligvis:
- aktuelle kortikosteroider
- retinoider, lenalidomid, histondeacetylaseinhibitorer
- PUVA
- stråling med TSEB eller UVB
- biologisk terapi i sig selv eller med hudterapi
- topisk kemoterapi
- systemisk kemoterapi, muligvis kombineret med hudterapi
Trin 3 og 4 kan behandles med:
- aktuelle kortikosteroider
- lenalidomid, bexaroten, histondeacetylaseinhibitorer
- PUVA
- ECP alene eller med TSEB
- stråling med TSEB eller UVB og UVA stråling
- biologisk terapi i sig selv eller med hudterapi
- topisk kemoterapi
- systemisk kemoterapi, muligvis kombineret med hudterapi
Hvis behandlinger ikke længere fungerer, kan en stamcelletransplantation være en mulighed.
Kliniske forsøg
Forskning i behandling af kræft er igangværende, og kliniske forsøg er en del af denne proces. I et klinisk forsøg har du muligvis adgang til banebrydende terapier, der ikke er tilgængelige andre steder. For mere information om kliniske forsøg, spørg din onkolog eller besøg ClinicalTrials.gov.
Outlook
Sézary syndrom er en særlig aggressiv kræft. Med behandlingen kan du muligvis bremse sygdomsprogression eller endda gå i remission. Men et svækket immunsystem kan give dig sårbar overfor opportunistisk infektion og andre kræftformer.
Den gennemsnitlige overlevelse har været 2 til 4 år, men denne hastighed forbedres med nyere behandlinger.
Kontakt din læge og start behandlingen så hurtigt som muligt for at sikre det mest gunstige synspunkt.
