ALS (Lou Gehrigs Sygdom)

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en degenerativ sygdom, der påvirker hjernen og rygmarven. ALS er en kronisk lidelse, der forårsager et tab af kontrol med frivillige muskler. Nerverne, der kontrollerer tale, sluge og lembevægelser, påvirkes ofte. Desværre er der endnu ikke fundet en kur mod det.

Den berømte baseballspiller Lou Gehrig blev diagnosticeret med sygdommen i 1939. ALS er også kendt som Lou Gehrigs sygdom.

Hvad er årsagerne til ALS?

ALS kan klassificeres som enten sporadisk eller familiær. De fleste tilfælde er sporadiske. Det betyder, at der ikke kendes nogen specifik årsag.

Mayo Clinic estimerer, at genetik kun forårsager ALS i ca. 5 til 10 procent af tilfældene. Andre årsager til ALS er ikke godt forstået. Nogle faktorer, som forskere mener kan bidrage til ALS inkluderer:

• fri radikale skader
• en immunrespons, der er målrettet mod motorneuroner
• ubalance i det kemiske messenger glutamat
• en opbygning af unormale proteiner inde i nerveceller

Mayo Clinic har også identificeret rygning, blyeksponering og militærtjeneste som mulige risikofaktorer for denne tilstand.

Indtræden af symptomer i ALS forekommer normalt mellem 50 og 60 år, selvom symptomer kan forekomme tidligere. ALS er lidt mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Hvor ofte forekommer ALS?

Ifølge ALS Association diagnosticeres hvert år omkring 6.400 mennesker i USA med ALS. De estimerer også, at omkring 20.000 amerikanere i øjeblikket lever med lidelsen. ALS påvirker mennesker i alle racemæssige, sociale og økonomiske grupper.

Denne betingelse bliver også mere almindelig. Dette kan skyldes, at befolkningen bliver aldrende. Det kan også skyldes stigende niveauer af en miljømæssig risikofaktor, der endnu ikke er identificeret.

Hvad er symptomerne på ALS?

Både sporadisk og familiær ALS er forbundet med et progressivt tab af motoriske neuroner. Symptomerne på ALS afhænger af, hvilke områder i nervesystemet der påvirkes. Disse vil variere fra person til person.

Medullaen er den nedre halvdel af hjernestammen. Det styrer mange af kroppens autonome funktioner. Disse inkluderer vejrtrækning, blodtryk og hjerterytme. Skader på medulla kan forårsage:

• utydelig tale
• hæshed
• besvær med at sluge
• følelsesmæssig labilitet, som er kendetegnet ved overdreven følelsesmæssige reaktioner som griner eller græder
• et tab af tungen muskel kontur eller tungen atrofi
• overskydende spyt
• åndedrætsbesvær

Den corticospinal kanal er en del af hjernen, der består af nervefibre. Det sender signaler fra din hjerne til din rygmarv. ALS skader corticospinal kanalen og forårsager spastisk lemmeres svaghed.

Det forreste horn er den forreste del af rygmarven. Degeneration her kan forårsage:

• halte muskler eller slapp svaghed
• muskel spild
• trækninger
• vejrtrækningsproblemer forårsaget af svaghed i mellemgulvet og andre åndedrætsmuskler

Tidlige tegn på ALS kan omfatte problemer med udførelse af hverdagens opgaver. For eksempel kan du have svært ved at klatre op ad trappen eller stå op fra en stol. Du kan også have svært ved at tale eller sluge eller svaghed i dine arme og hænder. Tidlige symptomer findes normalt i specifikke dele af kroppen. De har også en tendens til at være asymmetriske, hvilket betyder, at de kun sker på den ene side.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, spredes symptomerne generelt til begge sider af kroppen. Bilateral muskelsvaghed bliver almindelig. Dette kan føre til vægttab fra muskelspild. Sanserne, urinvejene og tarmfunktionen forbliver normalt intakte.

Påvirker ALS tænkning?

Kognitiv svækkelse er et almindeligt symptom på ALS. Adfærdsændringer kan også forekomme uden mental tilbagegang. Følelsesmæssig labilitet kan forekomme hos alle ALS-patienter, også dem uden demens.

Uopmærksomhed og langsom tænkning er de mest almindelige kognitive symptomer på ALS. ALS-relateret demens kan også forekomme, hvis der er celledegeneration i frontalben. ALS-relateret demens forekommer sandsynligvis, når der er en familiehistorie med demens.

Hvordan diagnosticeres ALS?

ALS diagnosticeres normalt af en neurolog. Der er ingen specifik test for ALS. Processen med at etablere en diagnose kan tage overalt fra uger til måneder.

Din læge kan begynde at have mistanke om, at du har ALS, hvis du har en progressiv neuromuskulær tilbagegang. De holder øje med stigende problemer med symptomer som:

• muskelsvaghed
• spilde
• trækninger
• kramper
• kontrakturer

Disse symptomer kan også være forårsaget af en række tilstande. Derfor kræver en diagnose, at din læge udelukker andre helbredsproblemer. Dette gøres med en række diagnostiske tests, herunder:

• en EMG for at evaluere den elektriske aktivitet i dine muskler
• nerveledningsundersøgelser for at teste din nervefunktion
• en MR, der viser, hvilke dele af dit nervesystem der påvirkes
• blodprøver for at evaluere din generelle sundhed og ernæring

Genetiske tests kan også være nyttige for mennesker med en familiehistorie med ALS.

Hvordan behandles ALS?

Efterhånden som ALS skrider frem, bliver det vanskeligere at indånde og fordøje mad. Huden og det subkutane væv påvirkes også. Mange dele af kroppen forværres, og alle af dem skal behandles korrekt.

På grund af dette arbejder et team af læger og specialister ofte sammen for at behandle mennesker med ALS. Specialister, der er involveret i ALS-teamet, kan omfatte:

• en neurolog, der er dygtig til styring af ALS
• en fysiater
• en ernæringsfysiolog
• en gastroenterolog
• en ergoterapeut
• en luftvejsterapeut
• en logoped
• en socialarbejder
• en mental sundhedsperson
• en pastoraleudbyder

Familiemedlemmer bør tale med folk med ALS om deres pleje. Mennesker med ALS kan have brug for støtte, når de træffer medicinske beslutninger.

Medicin

Riluzole (Rilutek) er i øjeblikket det eneste lægemiddel, der er godkendt til behandling af ALS. Det kan forlænge livet med flere måneder, men det kan ikke fjerne symptomerne helt. Andre medicin kan bruges til at behandle symptomerne på ALS. Nogle af disse medicin inkluderer:

• kininbisulfat, baclofen og diazepam til kramper og spasticitet
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), antikonvulsant gabapentin, tricykliske antidepressiva og morfin til smertehåndtering
• Neurodex, som er en kombination af vitaminer B-1, B-6 og B-12, til følelsesmæssig labilitet

Forskere undersøger brugen af følgende til en undertype af arvelig ALS:

• coenzym Q10
• COX-2-hæmmere
• kreatin
• minocyclin

De er dog endnu ikke bevist effektive.

Stamcellebehandling har heller ikke vist sig at være en effektiv behandling af ALS.

Hvad er komplikationerne med ALS?

Komplikationerne af ALS inkluderer:

• kvælning
• lungebetændelse
• underernæring
• liggesår

Hvad er den langsigtede udsigt for mennesker med ALS?

Den typiske forventede levealder for en person med ALS er to til fem år. Cirka 20 procent af patienterne lever med ALS i over fem år. Ti procent af patienterne lever med sygdommen i over 10 år.

Den mest almindelige dødsårsag fra ALS er respirationssvigt. Der er i øjeblikket ingen kur mod ALS. Imidlertid kan medicin og understøttende pleje forbedre din livskvalitet. Korrekt pleje kan hjælpe dig med at leve lykkeligt og behageligt så længe som muligt.