Hvad er pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en sjælden autoimmun sygdom, der forårsager smertefuld blærer på hud og slimhinder. Hvis du har en autoimmun sygdom, angriber dit immunsystem fejlagtigt dit sunde væv.
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type af en gruppe autoimmune lidelser kaldet pemphigus. Hver type pemphigus er kendetegnet ved, hvor blærerne dannes.
Pemphigus vulgaris påvirker slimhinderne, som findes i områder, herunder:
- mund
- hals
- næse
- øjne
- kønsorganer
- lunger
Denne sygdom starter normalt med blærer i munden og derefter på huden. Blærerne påvirker undertiden membranerne i kønsorganerne.
Pemphigus vulgaris kan være farlig. Behandling er vigtig og involverer typisk brugen af kortikosteroider til at undertrykke immunsystemet. Tilstanden kan forårsage alvorlige komplikationer, hvis den ikke behandles. Nogle af disse komplikationer kan være dødelige.
Dødsfrekvensen fra denne sygdom var i gennemsnit 75 procent, før kortikosteroider blev introduceret i 1950'erne. Dette er forbedret dramatisk med dagens behandlinger.
Billeder af pemphigus vulgaris
Hvad er symptomerne på pemphigus vulgaris?
Symptomerne på pemphigus vulgaris inkluderer:
- smertefulde blemmer, der starter i munden eller huden
- hudblærer nær overfladen af huden, der kommer og går
- oser, skorpe eller skræl på blisterstedet
Hvad forårsager pemphigus vulgaris?
Immunsystemet producerer proteiner kaldet antistoffer. Antistoffer angriper normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og vira. Pemphigus vulgaris opstår, når immunsystemet fejlagtigt fremstiller antistoffer mod proteiner i sund hud og slimhinder.
Antistofferne nedbryder bindingerne mellem cellerne, og væske samles mellem hudlagene. Dette fører til blærer og erosioner på huden.
Den nøjagtige årsag til angrebet af immunsystemet vides ikke.
Meget sjældent kan visse medikamenter forårsage pemphigus vulgaris. Disse stoffer inkluderer:
- penicillamin, som er et chelateringsmiddel, der fjerner visse materialer fra blodet
- ACE-hæmmere, som er en type blodtryksmedicin
Hvem er i fare for pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden. Det ser heller ikke ud til at blive overført fra forælder til barn. Imidlertid kan en persons gener sætte dem i en højere risiko for tilstanden. Hvis dine forældre eller andre familiemedlemmer havde eller har en tilstand, er det mere sandsynligt, at du udvikler den.
Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker af alle racer, køn og aldre. Tilstanden er dog mere almindelig i følgende grupper:
- mennesker af middelhavsafstamning
- østeuropæiske jøder
- mennesker, der bor i regnskoven i Brasilien
- middelaldrende og ældre voksne
Hvordan diagnosticeres pemphigus vulgaris?
En hudlæge foretager en fysisk undersøgelse af dine hudblærer. De vil lede efter en indikator for den tilstand, der kaldes Nikolskys tegn. Et positivt Nikolskys tegn er, når din hud let klipper af, når overfladen tørres sidelæns med en vatpind eller en finger.
Din læge kan derefter tage en biopsi af blæren, som involverer at fjerne et stykke væv til analyse, og se på det under et mikroskop for at bekræfte diagnosen. Biopsien kan behandles på laboratoriet med kemiske stoffer, der hjælper din læge med at finde de unormale antistoffer. Din læge kan bruge disse oplysninger til at bestemme typen af pemphigus.
Typer af pemphigus
De forskellige typer pemphigus diagnosticeres ud fra blisterens placering. De omfatter:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige type pemphigus i enhederne. Blemmer vises normalt først i munden. Blærerne kløe ikke. De kan være smertefulde. Blister kan derefter vises på huden og undertiden på kønsorganerne.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus forårsager ikke blemmer i munden. Blærerne vises først på ansigt og hovedbund. Blister vises derefter på brystet og ryggen. Blærerne er normalt kløende og smertefri.
Pemphigus vegetaner
Pemphigus vegetans forårsager blærer, der vises på lysken, under armene og på fødderne.
Paraneoplastisk pemphigus
En meget sjælden type pemphigus, der forekommer hos mennesker med nogle kræftformer, kaldes paraneoplastisk pemphigus. Blemmer og sår kan forekomme i munden, på læberne og på huden. Denne type kan også forårsage ar på øjenlågene og øjnene. Det kan også forårsage lungeproblemer.
Hvordan behandles pemphigus vulgaris?
Behandlingen er rettet mod at reducere smerter og symptomer og forhindre komplikationer som infektion. Det involverer et eller flere lægemidler og andre metoder. Det kan omfatte et af følgende:
Kortikosteroider og immunundertrykkende medicin
En høj dosis kortikosteroider er kernebehandlingen for tilstanden. Almindelige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. En høj dosis er normalt nødvendig for at kontrollere tilstanden først.
Disse lægemidler har mange bivirkninger, herunder:
- en øget sandsynlighed for at blive smittet
- osteoporose
- grå stær
- glaukom
- øget blodsukker
- diabetes
- et tab af muskelmasse
- mavesår
- vandopbevaring
Det kan være nødvendigt at du tager kosttilskud som calcium og D-vitamin, spiser en diæt med lavt sukkerindhold eller tager anden medicin for at behandle disse bivirkninger. Når blisterne er under kontrol, kan dosis sænkes til det laveste niveau, der er nødvendigt for at forhindre nye blemmer og for at holde bivirkningerne på et minimum. En kortikosteroidcreme kan også bruges direkte på blærene.
For at hjælpe med at holde dosis kortikosteroider lav kan din læge ordinere yderligere medicin, der undertrykker immunforsvaret. Disse inkluderer:
- azathioprin
- mycophenolat mofetil
- methotrexat
- cyclophosphamid
- rituximab
Antibiotika, antivirale midler og antifungale midler
Enhver af disse kan ordineres for at forhindre andre infektioner.
Intravenøs fodring
Hvis dine mavesår er svære, kan du muligvis ikke spise uden smerter. Du skal muligvis fodres gennem dine årer. Dette involverer anvendelse af en intravenøs (IV) forbindelse.
plasmaferese
I meget alvorlige tilfælde kan en person gennemgå en procedure, der kaldes plasmaferese. Denne procedure er beregnet til at fjerne antistofferne, der angriber huden fra blodet. Under denne procedure fjernes plasmaet eller den flydende del af blodet af en anordning og erstattes med doneret plasma. Denne behandling kan være meget dyr.
Sårstyring
Hvis blærene er svære, kan det være nødvendigt at du bliver på hospitalet for at få sårbehandling. Denne behandling ligner det, der gives til alvorlige forbrændinger. Det kan være nødvendigt, at du modtager IV-væsker og elektrolytter, hvis du har mistet for meget væske gennem udstråling af blister.
Behandlingen af blærer kan også omfatte:
- bedøvende pastiller til mundblemmer
- beroligende lotioner
- våde forbindinger
- smertestillende medicin
- blød mad diæter
- undgåelse af krydret eller sur mad, der kan irritere blærene
- undgå for meget soleksponering
Hvis blærer i munden forhindrer dig i at børste eller tandtrænde dine tænder, kan du muligvis have behov for særlig oral sundhedsbehandling for at forhindre tandkødssygdomme og tandfald. Kontakt din tandlæge for at spørge dem om oral pleje.
Hvad er komplikationerne ved pemphigus vulgaris?
Komplikationerne af pemphigus vulgaris kan være dødelige og alvorlige.
De kan omfatte:
- hudinfektioner
- sepsis eller spredning af infektion gennem blodbanen
- dehydrering
- bivirkninger af medicin
Hvad er de langsigtede udsigter for mennesker med pemphigus vulgaris?
Hvis pemphigus vulgaris ikke behandles, kan det være livstruende. Den mest almindelige dødsårsag er en alvorlig sekundær infektion.
Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. De fleste mennesker går imidlertid i remission efter at have modtaget kortikosteroider. Forbedring bemærkes normalt inden for dage efter, at kortikosteroiderne er startet.
Blærerne heles langsomt, især dem i munden. I gennemsnit holder blisterne op med at dannes om to til tre uger. Healing af blærerne tager i gennemsnit seks til otte uger. Imidlertid kan fuld helbredelse undertiden tage år. Nogle personer er muligvis nødt til at forblive på en lav dosis af medicinen for livet.
