Oversigt
Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom, der får kløende blemmer til at dannes på din hud. Det er en del af en familie med sjældne hudtilstande kaldet pemphigus, der producerer blærer eller sår på huden, i munden eller på kønsorganerne.
Der er to hovedtyper af pemphigus:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris er den mest almindelige og mest alvorlige type. Pemphigus vulgaris påvirker ikke kun huden, men også slimhinderne. Det får smertefulde blemmer til at dannes i din mund, på din hud og i dine kønsorganer.
Pemphigus foliaceus får små blemmer til at dannes på overkroppen og ansigtet. Det er mildere end pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus, der kun får blærer til at dannes i ansigtet. Det påvirker mennesker med lupus.
Hvad er symptomerne?
Pemphigus foliaceus får dannet væskefyldte blemmer på din hud, ofte på dit bryst, ryg og skuldre. Først er blærene små, men de vokser gradvist og stiger i antal. Til sidst kan de dække hele din overkropp, ansigt og hovedbund.
Blærerne åbnes let. Væske kan sive ud af dem. Hvis du gnider din hud, kan hele det øverste lag skilles fra bunden senere og skræl af i et ark.
Når blisterne går i stykker, kan de danne sår. Sårene skaleres og skorpes over.
Selvom pemphigus foliaceus normalt ikke er smertefuld, kan du føle smerter eller en brændende fornemmelse i området med blærer. Blærerne klør muligvis også.
Hvad er årsagerne?
Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom. Normalt frigiver immunsystemet proteiner kaldet antistoffer til bekæmpelse af udenlandske indtrængende som bakterier og vira. Hos mennesker med en autoimmun sygdom går antistofferne fejlagtigt efter kroppens eget væv.
Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer sig til et protein i det ydre lag af din hud, kaldet epidermis. I dette hudlag er celler kaldet keratinocytter. Disse celler producerer proteinet - keratin - der giver struktur og støtte til din hud. Når antistoffer angriber keratinocytter, adskilles de. Væske udfylder de rum, de efterlader. Denne væske skaber blemmer.
Læger ved ikke, hvad der forårsager pemphigus foliaceus. Et par faktorer kan øge din sandsynlighed for at få denne tilstand, herunder:
- har familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
- udsættes for solen
- at få et insektbid (i sydamerikanske lande)
Flere lægemidler er også blevet knyttet til pemphigus foliaceus, herunder:
- penicillamin (Cuprimine), der bruges til behandling af Wilsons sygdom
- angiotensin-konverterende enzyminhibitorer såsom captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), der anvendes til behandling af højt blodtryk
- angiotensin-II receptorblokkere såsom candesartan (Atacand), der bruges til at behandle forhøjet blodtryk
- antibiotika såsom rifampicin (Rifadin), der bruges til behandling af bakterielle infektioner
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)
Pemphigus foliaceus kan starte i alle aldre, men det påvirker ofte mennesker i alderen 50 til 60. Mennesker, der er af jødisk arv, har en øget risiko for pemphigus vulgaris.
Hvad er behandlingsmulighederne?
Målet med behandlingen er at slippe af med blister og helbrede de blister, du allerede har. Din læge kan ordinere kortikosteroidcreme eller piller. Denne medicin nedbringer betændelse i din krop. Høje doser af kortikosteroider kan forårsage bivirkninger såsom forhøjet blodsukkerniveau, vægtøgning og knogletab.
Andre lægemidler, der bruges til behandling af pemphigus foliaceus, inkluderer:
- Immunundertrykkende midler. Lægemidler som azathioprin (Imuran) og mycophenolat mofetil (CellCept) forhindrer dit immunsystem i at angribe din krops eget væv. Den vigtigste bivirkning fra disse lægemidler er en øget risiko for infektion.
- Antibiotika, antivirale lægemidler og antifungale lægemidler. Disse kan forhindre blemmer i at blive inficeret, hvis de bryder åbent.
Hvis blærer dækker meget af din hud, skal du muligvis opholde dig på hospitalet for at få behandling. Læger og sygeplejersker renser og bandager dine sår for at forhindre infektion. Du kan få væsker til at erstatte det, du har mistet fra sårene.
Hvad er komplikationerne?
Blister, der bryder åbent, kan blive inficeret med bakterier. Hvis bakterierne kommer ind i din blodbane, kan de forårsage en livstruende infektion kaldet sepsis.
Hvornår skal man læge
Se din læge, hvis du har blemmer på din hud, især hvis de bryder åbent.
Din læge vil spørge om dine symptomer og undersøge din hud. De fjerner muligvis et stykke væv fra blisterpakningen og sender det til et laboratorium til test. Dette kaldes en hudbiopsi.
Du har muligvis også en blodprøve for at se efter antistoffer, som dit immunsystem producerer, når du har pemphigus foliaceus.
Hvis du allerede er diagnosticeret med pemphigus, skal du kontakte din læge, hvis du udvikler:
- nye blemmer eller sår
- en hurtig spredning i antallet af sår
- feber
- rødme eller hævelse
- kuldegysninger
- svaghed eller ømme muskler eller led
Outlook
Nogle mennesker bliver bedre uden behandling. Andre lever muligvis med sygdommen i mange år. Det kan være nødvendigt, at du tager medicin i årevis for at forhindre, at blisterne kommer tilbage.
Hvis en medicin forårsagede pemphigus foliaceus, kan stop af stoffet ofte opklare sygdommen.
