Oversigt
Faktor VII-mangel er en blodkoagulationsforstyrrelse, der forårsager overdreven eller langvarig blødning efter en skade eller operation. Med faktor VII-mangel producerer din krop enten ikke nok faktor VII, eller noget forstyrrer din faktor VII, ofte en anden medicinsk tilstand.
Faktor VII er et protein produceret i leveren, der spiller en vigtig rolle i at hjælpe dit blod med at koagulere. Det er en af omkring 20 koagulationsfaktorer, der er involveret i den komplekse proces med blodkoagulation. For at forstå faktor VII-mangel hjælper det med at forstå, hvilken rolle faktor VII spiller ved normal blodkoagulation.
Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodkoagulation?
Den normale blodkoagulationsproces forekommer i fire faser:
1. Vasokonstriktion
Når et blodkar skæres, indsnævres det beskadigede blodkar straks for at langsomt blodtab. Derefter frigiver det sårede blodkar et protein kaldet vævsfaktor i blodbanen. Frigivelsen af vævsfaktor fungerer som et SOS-opkald, signaliserer blodplader og andre koagulationsfaktorer for at rapportere til skadestedet.
2. Dannelse af et blodpladeprop
Blodplader i blodbanen er de første, der ankommer til skadestedet. De fastgør sig til det beskadigede væv og til hinanden og danner et midlertidigt, blødt stikk i såret. Denne proces er kendt som primær hæmostase.
3. Dannelse af et fibrinprop
Når den midlertidige prop er på plads, gennemgår blodkoagulationsfaktorerne en kompleks kædereaktion for at frigive fibrin, et hårdt, stringent protein. Fibrin vikler sig selv i og omkring den bløde koagulat, indtil den bliver en hård, uopløselig fibrinkoagel. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber en beskyttende afdækning for ny vævsvækst.
4. Sårheling og ødelæggelse af fibrinproppen
Efter et par dage begynder fibrinproppen at krympe og trækker sårets kanter sammen for at hjælpe nyt væv vokse over såret. Når vævet genopbygges, opløses fibrinproppen og absorberes.
Hvis faktor VII ikke fungerer korrekt, eller der er for lidt af den, kan den stærkere fibrinkoagulering ikke danne ordentligt.
Hvad forårsager faktor VII-mangel?
Faktor VII-mangel kan enten være arvet eller erhvervet. Den arvede version er ret sjælden. Der er rapporteret færre end 200 dokumenterede sager. Begge dine forældre skal bære genet for at du kan blive påvirket.
Erhvervet faktor VII-mangel opstår derimod efter fødslen. Det kan forekomme som et resultat af medicin eller sygdomme, der forstyrrer din faktor VII. Lægemidler, der kan forringe eller reducere faktor VII-funktionen inkluderer:
- antibiotika
- blodfortyndere, såsom warfarin
- nogle kræftlægemidler, såsom interleukin-2-terapi
- antithymocytglobulinbehandling, der bruges til behandling af aplastisk anæmi
Sygdomme og medicinske tilstande, der kan forstyrre faktor VII, inkluderer:
- lever sygdom
- myelom
- sepsis
- aplastisk anæmi
- vitamin K-mangel
Hvad er symptomerne på faktor VII-mangel?
Symptomerne varierer fra milde til svære, afhængigt af dine niveauer af brugbar faktor VII. Milde symptomer kan omfatte:
- blå mærker og blød vævsblødning
- længere blødningstid fra sår eller tandudtræk
- blødning i led
- næseblod
- blødende tandkød
- tunge menstruationsperioder
I mere alvorlige tilfælde kan symptomer omfatte:
- ødelæggelse af brusk i led fra blødning episoder
- blødning i tarmen, mave, muskler eller hoved
- overdreven blødning efter fødsel
Hvordan diagnosticeres faktor VII-mangel?
Diagnosen er baseret på din medicinske historie, enhver familiehistorie med blødningsproblemer og laboratorietest.
Lab-test for faktor VII-mangel inkluderer:
- faktorassays for at identificere manglende eller dårligt fungerende faktorer
- faktor VII-analyse for at måle, hvor meget faktor VII du har, og hvor godt den fungerer
- protrombintid (PT) til måling af funktionen af faktorer I, II, V, VII og X
- partiel protrombintid (PTT) til måling af funktionen af faktorer VIII, IX, XI, XII og von Willebrand faktorer
- hæmmertest for at afgøre, om dit immunsystem angriber dine koagulationsfaktorer
Hvordan behandles faktor VII-mangel?
Behandling af faktor VII-mangel fokuserer på:
- kontrollere blødning
- løsning af underliggende betingelser
- forsigtighedsbehandling før operation eller tandlægeprocedurer
Kontrol af blødning
Under blødningsepisoder får du muligvis infusioner af blodkoagulationsfaktorer for at øge din koagulationsevne. Ofte anvendte koagulationsmidler inkluderer:
- humant protrombinkompleks
- kryopræcipitat
- frisk frosset plasma
- rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)
Behandling af underliggende tilstande
Når blødningen er under kontrol, skal forhold, der skader faktor VII-produktion eller -funktion, såsom medicin eller sygdomme, adresseres.
Forsigtighedsbehandling før operation
Hvis du planlægger en operation, kan din læge muligvis ordinere medicin for at minimere din risiko for overdreven blødning. Desmopressin næsespray er ofte ordineret til at frigive alle tilgængelige lagre med faktor VII før mindre operationer. Ved mere alvorlige operationer kan din læge ordinere infusioner med koagulationsfaktor.
Hvad er de langsigtede udsigter?
Hvis du har den erhvervede form for faktor VII-mangel, er det sandsynligvis forårsaget af enten medicin eller en underliggende tilstand. Dine langsigtede udsigter afhænger af at løse de underliggende problemer. Hvis du har den mere alvorlige arvelige form for faktor VII-mangel, bliver du nødt til at arbejde tæt sammen med din læge og dit lokale hæmofiliecenter for at håndtere blødningsrisici.
