Hvad er en immunsvigtforstyrrelse?
Centrale punkter
- Immunmangel forstyrrelser din krops evne til at forsvare sig mod bakterier, vira og parasitter.
- Der er to typer immundefektionsforstyrrelser: dem, du er født med (primær), og dem, der er erhvervet (sekundær).
- Alt, der svækker dit immunsystem, kan føre til en sekundær immundefekt.
Immunbrist forhindrer din krop i at bekæmpe infektioner og sygdomme. Denne type lidelse gør det lettere for dig at fange vira og bakterieinfektioner.
Immunmangel er enten medfødt eller erhvervet. En medfødt eller primær lidelse er en, du er født med. Erhvervede eller sekundære forstyrrelser, du får senere i livet. Erhvervede lidelser er mere almindelige end medfødte lidelser.
Dit immunsystem inkluderer følgende organer:
- milt
- mandler
- knoglemarv
- lymfeknuder
Disse organer fremstiller og frigiver lymfocytter. Dette er hvide blodlegemer klassificeret som B-celler og T-celler. B- og T-celler bekæmper angribere kaldet antigener. B-celler frigiver antistoffer, der er specifikke for den sygdom, din krop registrerer. T-celler ødelægger fremmede eller unormale celler.
Eksempler på antigener, som dine B- og T-celler muligvis har brug for at bekæmpe, inkluderer:
- bakterie
- virus
- kræftceller
- parasitter
En immundefektforstyrrelse forstyrrer kroppens evne til at forsvare sig mod disse antigener.
Hvad er de forskellige typer af immunsvigtforstyrrelser?
En immunmangel sygdom opstår, når immunsystemet ikke fungerer korrekt. Hvis du er født med en mangel, eller hvis der er en genetisk årsag, kaldes det primær immundefekt. Der er mere end 100 primære immundefektionsforstyrrelser.
Eksempler på primære immundefektlidelser inkluderer:
- X-bundet agammaglobulinæmi (XLA)
- fælles variabel immundefekt (CVID)
- svær kombineret immundefekt (SCID), der er kendt som alymphocytosis eller "dreng i en boble" -sygdom
Sekundære immundefektforstyrrelser sker, når en ekstern kilde som et giftigt kemikalie eller infektion angriber din krop. Følgende kan forårsage en sekundær immunbristforstyrrelse:
- alvorlige forbrændinger
- kemoterapi
- stråling
- diabetes
- underernæring
Eksempler på sekundære immundefektforstyrrelser inkluderer:
- aIDS
- kræft i immunsystemet, som leukæmi
- immunkomplekser sygdomme, ligesom viral hepatitis
- multipelt myelom (kræft i plasmacellerne, der producerer antistoffer)
Hvem er i fare for immundefektionsforstyrrelser?
Mennesker, der har en familiehistorie med primære immunsvigtforstyrrelser, har en højere end normal risiko for at udvikle primære lidelser.
Alt, der svækker dit immunsystem, kan føre til en sekundær immundefekt. F.eks. Kan eksponering for kropslige væsker inficeret med HIV eller fjerne milten være årsager.
Miltsfjernelse kan være nødvendig på grund af tilstande som cirrose i leveren, seglcelleanæmi eller traumer mod milten.
Aldring svækker også dit immunsystem. Når du bliver ældre, krymper nogle af de organer, der producerer hvide blodlegemer, og producerer færre af dem.
Proteiner er vigtige for din immunitet. Ikke nok protein i din diæt kan svække dit immunsystem.
Din krop producerer også proteiner, når du sover, der hjælper din krop med at bekæmpe infektion. Af denne grund reducerer søvnmangel dit immunforsvar. Kræft og kemoterapi-medikamenter kan også reducere din immunitet.
Følgende sygdomme og tilstande er forbundet med primære immundefektionsforstyrrelser:
- ataksi-telangiectasia
- Chediak-Higashi syndrom
- kombineret immundefekt sygdom
- supplerer mangler
- DiGeorge syndrom
- hypogammaglobulinæmi
- Job syndrom
- leukocytadhæsionsfejl
- panhypogammaglobulinemia
- Brutons sygdom
- medfødt agammaglobulinæmi
- selektiv mangel på IgA
- Wiskott-Aldrich syndrom
Tegn på en immunsvigtlidelse
Hver forstyrrelse har unikke symptomer, der kan være hyppige eller kroniske. Nogle af disse symptomer kan omfatte:
- øjenbetændelse
- bihuleinfektioner
- forkølelser
- diarré
- lungebetændelse
- gærinfektioner
Hvis disse problemer ikke reagerer på behandlingen, eller hvis du ikke bliver bedre med tiden, kan din læge måske teste dig for en immundefekt.
Hvordan diagnosticeres immunforstyrrelser?
Hvis din læge mener, at du muligvis har en immunsvigtforstyrrelse, vil de gerne gøre følgende:
- spørger dig om din medicinske historie
- udføre en fysisk undersøgelse
- bestem dit antal hvide blodlegemer
- bestem dit antal T-celler
- bestem dine niveauer af immunoglobulin
Vacciner kan teste dit immunsystemrespons i det, der kaldes en antistofprøve. Din læge giver dig en vaccine. Derefter tester de dit blod for dets respons på vaccinen et par dage eller uger senere.
Hvis du ikke har en immundefektforstyrrelse, producerer dit immunsystem antistoffer til bekæmpelse af organismerne i vaccinen. Du har muligvis en forstyrrelse, hvis din blodprøve ikke viser antistoffer.
Hvordan behandles immunsvigtforstyrrelser?
Behandlingen for hver immundefektforstyrrelse afhænger af de specifikke tilstande. For eksempel forårsager AIDS flere forskellige infektioner. Din læge ordinerer medicin til hver infektion. Og du får muligvis et antiretroviral middel til behandling og HIV-infektion, hvis det er relevant.
Behandling af immundefektforstyrrelser inkluderer almindeligvis antibiotika og immunoglobulinbehandling. Andre antivirale lægemidler, amantadin og acyclovir, eller et lægemiddel kaldet interferon bruges til behandling af de virale infektioner forårsaget af immundefektionsforstyrrelser.
Hvis din knoglemarv ikke producerer nok lymfocytter, kan din læge muligvis bestille en knoglemarvstransplantation (stamcelle).
Hvordan kan immundefektionsforstyrrelser forhindres?
Primære immunsvigtforstyrrelser kan kontrolleres og behandles, men de kan ikke forhindres.
Sekundære lidelser kan forhindres på flere måder. For eksempel er det muligt at forhindre dig i at få AIDS ved ikke at have ubeskyttet sex med nogen, der bærer HIV.
Søvn er meget vigtig for et sundt immunsystem. Ifølge Mayo Clinic har voksne brug for omkring otte timers søvn pr. Nat. Det er også vigtigt, at du holder dig væk fra mennesker, der er syge, hvis dit immunsystem ikke fungerer korrekt.
Hvis du har en smitsom immunbristlidelse som AIDS, kan du holde andre sunde ved at praktisere sikker sex og ikke dele kropsvæsker med mennesker, der ikke er inficeret.
Hvad er udsigterne for en person med en immundefekt lidelse?
De fleste læger er enige om, at mennesker med immundefektionsforstyrrelser kan leve et komplet og produktivt liv. Tidlig identifikation og behandling af lidelsen er meget vigtig.
Q:
Jeg har en familiehistorie med immunsvigtforstyrrelser. Hvis jeg har børn, hvor tidligt skal de screenes for det?
EN:
En familiehistorie med primær immundefekt er den stærkeste prediktor for en lidelse. Ved fødslen og i kun få måneder er babyer delvist beskyttet mod infektioner med antistoffer, der overføres til dem af deres mødre. Jo tidligere alderen ved tegn på en immundefekt hos børn, jo mere alvorlig er lidelsen. Testning kan udføres inden for de første par måneder, men det er også vigtigt at genkende de tidlige tegn: tilbagevendende infektioner og manglende trivsel. Første laboratoriescreening bør omfatte et komplet blodantal med differentiering og måling af serumimmunoglobulin og komplementniveauer.
Brenda B. Spriggs, MD, FACPAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som medicinsk rådgivning.
