Primær Progressiv MS (PPMS): Modifikatorer, Diagnose Og Mere

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Hvad er multipel sklerose (MS)?

Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse, der påvirker synsnerverne, rygmarven og hjernen.

Mennesker, der er diagnosticeret med MS, har ofte meget forskellige oplevelser. Dette gælder især for dem, der er diagnosticeret med primær progressiv multipel sklerose (PPMS), en af de sjældnere typer af MS.

Hvad er de fire typer af MS?

De fire typer MS er:

• klinisk isoleret syndrom (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• primær progressiv MS (PPMS)
• sekundær progressiv MS (SPMS)

Typerne eller kurserne er identificeret ud fra, hvordan MS påvirker kroppen over tid.

Hver type har forskellige behandlingsanbefalinger. Alvorligheden af deres symptomer og deres synspunkter vil også variere.

CIS er en nyligt defineret type MS. Det forekommer, når du har en enkelt episode af neurologiske symptomer, der varer mindst 24 timer.

Mennesker, der tidligere blev diagnosticeret med progressiv-recidiverende MS (PRMS), betragtes nu som primære progressive: aktive eller ikke aktive.

Hvad er primær progressiv multipel sklerose (PPMS)?

PPMS er en unik type MS. Det involverer mindre betændelse end tilbagefaldende former for MS.

De vigtigste symptomer er forårsaget af nerveskader. Disse symptomer opstår, fordi nerver ikke er i stand til at sende og modtage beskeder til hinanden korrekt.

Personer med PPMS har flere plaques i rygmarven end i hjernen i modsætning til dem med andre typer MS.

PPMS er ikke meget almindelig. Det påvirker kun ca. 15 procent af dem, der er diagnosticeret med MS. Som navnet antyder, skrider tilstanden fra det tidspunkt, hvor de primære eller første symptomer observeres.

Mens andre typer MS har perioder med akutte tilbagefald og remissioner, bliver PPMS langsomt, men støt, værre med tiden. Personer med PPMS kan dog lejlighedsvis have tilbagefald.

PPMS fører også til et hurtigere fald i neurologisk funktion end andre MS-typer. Dog afhænger sværhedsgraden af handicap og hvor hurtigt det udvikler sig.

Nogle mennesker kan have fortsat handicap, der bliver værre. Andre kan have faste perioder uden symptomopblussen, eller endda perioder med små forbedringer.

Hvad er de tidlige symptomer på PPMS?

Mens andre typer MS typisk diagnosticeres, når folk er i 20'erne, diagnosticeres PPMS normalt, når folk er i 30'erne og 40'erne. PPMS påvirker typisk mænd og ældre kvinder, i modsætning til RRMS, der mest påvirker yngre kvinder.

Almindelige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svaghed i benene og problemer med at gå. Disse symptomer forværres typisk over en periode på to år.

PPMS påvirker folk forskelligt, men andre symptomer der er typiske for tilstanden inkluderer:

• stivhed i benene
• problemer med balance
• hukommelsesproblemer
• smerte
• svaghed og træthed
• problemer med synet
• blære- eller tarmdysfunktion
• depression
• træthed
• følelsesløshed og / eller prikken i forskellige dele af kroppen

Hvad forårsager PPMS?

Den nøjagtige årsag til PPMS eller MS generelt er ikke kendt. Den mest almindelige teori er, at MS begynder som en inflammatorisk proces i det autoimmune system, hvilket resulterer i tab af myelin. Myelin er den beskyttende afdækning, der omgiver nerver i centralnervesystemet (CNS).

En anden teori er, at MS er et immunrespons, der udløses af en virusinfektion. Senere opstår nervedegeneration eller skade.

Mens læger ikke tror, at PPMS kan arves, kan det have en genetisk disponering. Nogle mener, at det kan være udløst af en virus eller af et toksin i miljøet.

Hvad er PPMS-modifikatorer?

Fire modifikatorer bruges til at karakterisere PPMS over tid:

• Aktiv med progression: PPMS med forværrede symptomer og tilbagefald eller med ny MR-aktivitet; stigende handicap vil også forekomme
• Aktiv uden progression: PPMS med tilbagefald eller MR-aktivitet, men ingen stigende handicap
• Ikke aktiv med progression: PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet, men med stigende handicap
• Ikke aktiv uden progression: PPMS uden tilbagefald, MR-aktivitet eller stigende handicap

Et vigtigt kendetegn ved PPMS er manglen på remissioner.

Selv hvis en person med PPMS ser deres symptomer stal (dvs. de ikke oplever forværring af sygdomsaktivitet eller en forøgelse af handicap), forbedrer deres symptomer faktisk aldrig. De genvinder aldrig nogen funktion, de måske har mistet.

Hvordan diagnosticeres PPMS?

Det er vigtigt at samarbejde med din læge for at finde ud af, hvilken af de fire typer MS du måtte have. Dette skyldes, at hver type har et andet syn og forskellige behandlingsforløb. Der er ingen specifik test, der kan give en PPMS-diagnose.

Læger har ofte en vanskeligere tid med at diagnosticere PPMS i sammenligning med andre typer MS og andre progressive tilstande. Et neurologisk problem skal have forløbet i et eller to år for at nogen kan få en PPMS-diagnose.

Andre sygdomme, der har symptomer, der ligner PPMS inkluderer:

• en arvelig tilstand, der forårsager stive, svage ben
• en vitamin B-12-mangel, der forårsager lignende symptomer
• Lyme sygdom
• virale infektioner, såsom human T-celle leukæmi-virus type 1 (HTLV-1)
• former for gigt, såsom spinal arthritis
• en tumor nær rygmarven

For at diagnosticere PPMS kan din læge muligvis:

• evaluer dine symptomer
• gennemgå din neurologiske historie
• foretage en fysisk undersøgelse med fokus på dine muskler og nerver
• udføre en MR-scanning af din hjerne og rygmarv
• udfør en lumbale punktering for at kontrollere om der er tegn på MS i rygmarvæsken
• udføre evokerede potentialetests (EP) -test for at identificere den specifikke type MS; EP-test stimulerer sensoriske nervebaner til bestemmelse af hjernens elektriske aktivitet

Hvordan behandles PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste lægemiddel, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af PPMS. Det reducerer nervedegeneration.

Der er dog mange behandlinger, der kan hjælpe med udviklingen af PPMS-symptomer. Disse immunsuppressive terapier inkluderer:

• azathioprine (Imuran)
• cladribine (Cladibrine)
• cyclophosphamid
• methotrexate (Trexall)

Nogle medikamenter bruges til at behandle specifikke symptomer på PPMS, såsom muskeltæthed, smerter, træthed og blære- og tarmproblemer.

Der er en række sygdomsmodificerende terapier (DMT'er) og steroider, der er godkendt af FDA til tilbagefaldende former for MS. Disse medikamenter er normalt ikke nyttige til behandling af PPMS. De er målrettet betændelse, der forekommer i CNS og akutte tilbagefald, som ikke er typisk for PPMS.

Hvilke livsstilsændringer hjælper med PPMS?

Mennesker med PPMS kan muligvis lindre symptomer med træning og strækning. Dette kan bevare mobilitet, kontrollere vægtøgning og øge energiniveauet. Det er også fordelagtigt at spise en sund og nærende diæt og holde sig i en regelmæssig søvnplan.

Fysio- og ergoterapi kan også undervise i strategier for at øge mobilitet og håndtere symptomer, hvilket fører til forbedret livskvalitet.