Multipel sklerose (MS) er en kronisk autoimmun lidelse, der påvirker synsnerverne, rygmarven og hjernen.
Mennesker, der er diagnosticeret med MS, har ofte meget forskellige oplevelser. Dette gælder især for dem, der er diagnosticeret med primær progressiv multipel sklerose (PPMS), en af de sjældnere typer af MS.
PPMS er en unik type MS. Det involverer ikke så meget betændelse som former for MS, der tilbagefalder.
De største symptomer på PPMS skyldes nerveskader. Disse symptomer opstår, fordi nerver ikke er i stand til at sende og modtage beskeder til hinanden korrekt.
Hvis du har PPMS, er der flere tilfælde af gåproblemer end andre symptomer, sammenlignet med mennesker, der har andre typer af MS.
PPMS er ikke meget almindelig. Det påvirker ca. 10 til 15 procent af dem, der er diagnosticeret med MS. PPMS skrider frem, fra det tidspunkt, du bemærker dine første (primære) symptomer.
Nogle typer MS har perioder med akutte tilbagefald og remissioner. Men symptomerne på PPMS bliver mere synlige langsomt men støt over tid. Mennesker med PPMS kan også have tilbagefald.
PPMS får også neurologisk funktion til at falde meget hurtigere end i andre MS-typer. Men sværhedsgraden af PPMS og hvor hurtigt den udvikler sig afhænger af hvert enkelt tilfælde.
Nogle mennesker har muligvis fortsat PPMS, der bliver mere alvorlige. Andre kan have faste perioder uden opblussen af symptomer eller endda perioder med små forbedringer.
Mennesker, der engang blev diagnosticeret med progressiv-recidiverende MS (PRMS), betragtes nu som primære progressive.
Andre typer MS
De andre typer MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- sekundær progressiv MS (SPMS)
Disse typer, også kaldet kurser, defineres af, hvordan de påvirker din krop.
Hver type har forskellige behandlinger med mange overlappende behandlingsformer. Alvorligheden af deres symptomer og langsigtede udsigter vil også variere.
CIS er en nyligt defineret type MS. CIS sker, når du har en enkelt periode med neurologiske symptomer, der varer i mindst 24 timer.
Hvad er prognosen for PPMS?
Prognosen for PPM er forskellig for alle og uforudsigelig.
Symptomer kan blive mere synlige med tiden, især når du bliver ældre og du begynder at miste visse funktioner i organer som din blære, tarm og kønsorganer på grund af alder og PPMS.
PPMS vs. SPMS
Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og SPMS:
- SPMS begynder ofte som en diagnose af RRMS, der til sidst bliver mere alvorlig over tid uden nogen remissioner eller forbedring af symptomer.
- SPMS er altid det andet trin i en MS-diagnose, mens RRMS er en initial diagnose alene.
PPMS vs. RRMS
Her er de vigtigste forskelle mellem PPMS og RRMS:
- RRMS er den mest almindelige type MS (ca. 85 procent af diagnoserne), mens PPMS er en af de sjældneste.
- RRMS er to til tre gange så almindelig hos kvinder som hos mænd.
- Episoder med nye symptomer er mere almindelige i RRMS end i PPMS.
- Under en remission i RRMS kan du måske ikke bemærke nogen symptomer overhovedet, eller du har måske bare et par symptomer, der ikke er så alvorlige.
- Typisk forekommer flere hjernelæsioner på MR-hjerner med RRMS end med PPMS, hvis de ikke er behandlet.
- RRMS har en tendens til at blive diagnosticeret meget tidligere i livet end PPMS, omkring 20'erne og 30'erne, i modsætning til 40'erne og 50'erne med PPMS.
Hvad er symptomerne på PPMS?
PPMS påvirker alle anderledes.
Almindelige tidlige symptomer på PPMS inkluderer svaghed i dine ben og problemer med at gå. Disse symptomer bliver typisk mere synlige over en periode på 2 år.
Andre symptomer, der er typiske for tilstanden, inkluderer:
- stivhed i benene
- problemer med balance
- smerte
- svaghed og træthed
- problemer med synet
- blære- eller tarmdysfunktion
- depression
- træthed
- følelsesløshed og / eller prikken i forskellige dele af kroppen
Hvad forårsager PPMS?
Den nøjagtige årsag til PPMS og MS generelt er ikke kendt.
Den mest almindelige teori er, at MS begynder, når dit immunsystem begynder at angribe dit centrale nervesystem. Dette resulterer i et tab af myelin, den beskyttende dækning omkring nerver i dit centrale nervesystem.
Mens læger ikke tror, at PPMS kan arves, kan det have en genetisk komponent. Nogle mener, at det kan være udløst af en virus eller af et toksin i miljøet, der når det kombineres med en genetisk disponering kan øge risikoen for at udvikle MS.
Hvordan diagnosticeres PPMS?
Arbejd tæt sammen med din læge for at hjælpe med at diagnosticere, hvilken af de fire typer MS du måtte have.
Hver type MS har forskellige udsigter og forskellige behandlingsbehov. Der er ingen specifik test, der giver en PPMS-diagnose.
Læger har ofte svært ved at diagnosticere PPMS sammenlignet med andre typer af MS og andre progressive tilstande.
Dette skyldes, at et neurologisk problem skal have forløbet i 1 eller 2 år for at nogen kan få en fast PPMS-diagnose.
Andre tilstande med symptomer, der ligner PPMS inkluderer:
- en arvelig tilstand, der forårsager stive, svage ben
- en vitamin B-12-mangel, der forårsager lignende symptomer
- Lyme sygdom
- virale infektioner, såsom human T-celle leukæmi-virus type 1 (HTLV-1)
- former for gigt, såsom spinal arthritis
- en tumor nær rygmarven
For at diagnosticere PPMS kan din læge muligvis:
- evaluer dine symptomer
- gennemgå din neurologiske historie
- foretage en fysisk undersøgelse med fokus på dine muskler og nerver
- udføre en MR-scanning af din hjerne og rygmarv
- udfør en lumbale punktering for at kontrollere om der er tegn på MS i rygmarvæsken
- udføre evokerede potentialetests (EP) -test for at identificere den specifikke type MS; EP-test stimulerer sensoriske nervebaner til bestemmelse af hjernens elektriske aktivitet
Hvordan behandles PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) er det eneste lægemiddel, der er godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af PPMS. Det hjælper med at begrænse nervegenerering.
Nogle medikamenter behandler specifikke symptomer på PPMS, såsom:
- muskeltæthed
- smerte
- træthed
- blære- og tarmproblemer.
Der er mange sygdomsmodificerende terapier (DMT'er) og steroider, der er godkendt af FDA til gentagne former af MS.
Disse DMT'er behandler ikke specifikt PPMS.
Flere nye behandlinger udvikles til PPMS for at hjælpe med at reducere betændelse, der specifikt angriber dine nerver.
Nogle af disse hjælper også med at tackle skader og reparationsprocesser, der påvirker dine nerver. Disse behandlinger kan muligvis hjælpe med at gendanne myelin omkring dine nerver, der er beskadiget af PPMS.
Én behandling, ibudilast, er blevet brugt i Japan i over 20 år til behandling af astma og kan have en vis evne til at behandle betændelse i PPMS.
En anden behandling kaldet masitinib er blevet brugt til allergi ved at målrette mastceller involveret i allergiske reaktioner og viser løfte også som en behandling af PPMS.
Det er vigtigt at bemærke, at disse to behandlinger stadig er meget tidligt i udvikling og forskning.
Hvilke livsstilsændringer hjælper med PPMS?
Mennesker med PPMS kan lindre symptomer med træning og strække sig til:
- bliv så mobil som muligt
- begræns hvor meget vægt du får
- øge energiniveauet
Her er nogle andre handlinger, du kan tage for at håndtere dine PPMS-symptomer og bevare din livskvalitet:
- Spis en sund og nærende diæt.
- Bliv på en regelmæssig søvnplan.
- Gå til fysisk eller ergoterapi, som kan lære dig strategier for at øge mobilitet og håndtere symptomer.
PPMS-modifikatorer
Fire modifikatorer bruges til at karakterisere PPMS over tid:
- Aktiv med progression: PPMS med forværrede symptomer og tilbagefald eller med ny MR-aktivitet; stigende handicap vil også forekomme
- Aktiv uden progression: PPMS med tilbagefald eller MR-aktivitet, men ingen stigende handicap
- Ikke aktiv med progression: PPMS uden tilbagefald eller MR-aktivitet, men med stigende handicap
- Ikke aktiv uden progression: PPMS uden tilbagefald, MR-aktivitet eller stigende handicap
Et vigtigt kendetegn ved PPMS er manglen på remissioner.
Selv hvis en person med PPMS ser deres symptomer stal - hvilket betyder, at de ikke oplever forværring af sygdomsaktivitet eller en forøgelse af handicap - forbedres deres symptomer faktisk ikke. Med denne form for MS genvinder folk ikke funktioner, de muligvis har mistet.
Support
Hvis du lever med PPMS, er det vigtigt at finde kilder til support. Der er muligheder for at søge støtte på individuelt grundlag eller i det bredere MS-samfund.
At leve med en kronisk sygdom kan tage en følelsesmæssig vejafgift. Hvis du oplever løbende følelser af tristhed, vrede, sorg eller andre svære følelser, skal du fortælle det til din læge. De kan henvise dig til en mental sundhedsperson, der kan hjælpe.
Du kan også søge en professionel inden for mental sundhed på egen hånd. For eksempel tilbyder American Psychological Association et søgeværktøj til at finde psykologer i hele USA. MentalHealth.gov tilbyder også en hjælpelinje til henvisning til behandling.
Det kan være nyttigt at tale med andre mennesker, der lever med MS. Overvej at undersøge supportgrupper, enten online eller personligt.
National Multiple Sclerosis Society tilbyder en service, der hjælper dig med at finde lokale supportgrupper i dit område. De har også et peer-to-peer-forbindelsesprogram, der drives af uddannede frivillige, der bor med MS.
Outlook
Tjek regelmæssigt med din læge, hvis du har PPMS, selvom du ikke har haft nogen symptomer i et stykke tid, og især når du har mere mærkbare forstyrrelser i dit liv af en episode af symptomer.
Det er muligt at have en høj livskvalitet med PPMS, så længe du arbejder med din læge for at finde ud af de bedste behandlinger såvel som livsstils- og diætændringer, der fungerer for dig.
Tag væk
Der er ingen kur mod PPMS, men behandling gør en forskel. Selvom tilstanden er progressiv, kan folk opleve perioder, hvor symptomerne ikke aktivt forværres.
Hvis du lever med PPMS, vil din læge anbefale en behandlingsplan baseret på dine symptomer og generelle helbred.
Udvikling af sunde livsstilsvaner og forbliver forbundet med støttekilder kan også hjælpe dig med at bevare din livskvalitet og generelle velvære.
