Hvad er PML-virus?
PML står for progressiv multifokal leukoencefalopati. Det er en aggressiv virussygdom i centralnervesystemet. Virussen angriber celler, der fremstiller myelin. Myelin er et fedtstof, der belægger og beskytter nervefibre i hjernen, hvilket hjælper med at føre elektriske signaler. PML kan resultere i symptomer, der påvirker stort set enhver del af din krop.
PML er sjælden. I USA og Europa tilsammen får ca. 4.000 mennesker PML hvert år. Det er en livstruende tilstand.
Læs videre for at lære mere om symptomer, risikofaktorer og behandling af denne usædvanlige, men alvorlige virussygdom.
Hvad forårsager PML?
PML er forårsaget af en infektion kaldet John Cunningham (JC) virus. PML kan være sjældent, men JC-virussen er ret almindelig. Faktisk har op til 85 procent af voksne i den generelle befolkning virussen.
Du kan få JC-virus når som helst i dit liv, men de fleste af os er inficeret i barndommen. Et normalt, sundt immunsystem har ingen problemer med at holde virussen i kontrol. Virussen forbliver normalt sovende i lymfeknuder, knoglemarv eller nyrer i hele vores levetid.
De fleste mennesker med JC-virus får aldrig PML.
Hvis immunsystemet bliver hårdt kompromitteret af en eller anden grund, kan virussen genaktiveres. Derefter kører det vej til hjernen, hvor det multipliceres og begynder sit angreb på myelin.
Da myelin er beskadiget, begynder arvæv at dannes. Denne proces kaldes demyelinering. De resulterende læsioner fra arvævet interfererer med elektriske impulser, når de rejser fra hjernen til andre dele af kroppen. Dette kommunikationsgap kan skabe en række symptomer, der påvirker stort set enhver del af kroppen.
Lær mere: Demyelination: Hvad er det, og hvorfor sker det? »
Hvad er symptomerne?
Så længe JC-virusen forbliver sovende, vil du sandsynligvis aldrig være opmærksom på, at du har den.
Når PML er aktiveret, kan det hurtigt forårsage en masse skade på myelin. Det gør det svært for hjernen at sende beskeder til andre dele af kroppen.
Symptomerne afhænger af, hvor læsionerne dannes. Alvorligheden af symptomer afhænger af skadeomfanget.
Oprindeligt ligner symptomerne dem ved nogle allerede eksisterende tilstande, såsom HIV-AIDS eller multipel sklerose. Disse symptomer inkluderer:
- generel svaghed, der stadigt bliver værre
- problemer med ubehag og balance
- sansetab
- svært ved at bruge dine arme og ben
- ændringer i synet
- tab af sprogfærdigheder
- hængende ansigt
- personlighed ændringer
- hukommelsesproblemer og mental langsomhed
Symptomerne kan udvikle sig hurtigt og inkluderer komplikationer som demens, anfald eller koma. PML er en livstruende medicinsk nødsituation.
Hvem risikerer at udvikle PML?
PML er sjældent hos mennesker, der har et sundt immunsystem. Det er kendt som en opportunistisk infektion, fordi den drager fordel af et immunsystem, der allerede er kompromitteret af sygdom. Du har en øget risiko for at udvikle PML, hvis du:
- har HIV-AIDS
- har leukæmi, Hodgkins sygdom, lymfom eller andre kræftformer
- er på langvarig kortikosteroid eller immunsuppressiv behandling på grund af en organtransplantation
Du har også en lille risiko, hvis du har en autoimmun tilstand, såsom multipel sklerose (MS), leddegigt, Crohns sygdom eller systemisk lupus erythematose. Denne risiko er højere, hvis din behandlingsplan inkluderer et lægemiddel, der undertrykker en del af immunsystemet, kendt som en immunmodulator.
Lær mere: JC-virussen og risici for MS-patienter »
PML er en potentiel bivirkning af nogle sygdomsmodificerende lægemidler, der bruges til behandling af MS, herunder:
- dimethylfumarat (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Jo længere du tager disse medicin, jo større er risikoen for at udvikle PML.
Hvordan diagnosticeres PML?
Din læge kan have mistanke om PML baseret på det progressive forløb af dine symptomer, dine forudgående tilstande og medicin, du tager. Diagnostisk testning kan omfatte:
- Blodprøve: En blodprøve kan afsløre, at du har JC-virusantistoffer. Et meget højt antistofniveau kunne indikere PML.
- Lændepunktion (rygmarv): En prøve af din rygmarvæske kan også indeholde JC-virusantistoffer, som kan hjælpe med diagnosen.
- Billeddannelsestests: MR- eller CT-scanninger kan registrere læsioner i det hvide stof i hjernen. Hvis du har PML, vil der være flere aktive læsioner.
- Hjernebiopsi: et stykke væv fjernes fra din hjerne og undersøges under et mikroskop.
Er der nogen behandling for PML?
Der er ingen specifik behandling for PML. Terapi vil blive skræddersyet til dine individuelle omstændigheder, såsom hvad der forårsagede din PML, samt andre sundhedsmæssige hensyn.
Hvis du tager medicin, der påvirker dit immunsystem, bliver du nødt til at stoppe med at tage dem øjeblikkeligt.
Behandlingen drejer sig om forbedring af immunsystemets funktion. En måde at gøre det på er via plasmaudveksling. Dette opnås med en blodtransfusion. Proceduren hjælper med at rydde dit system for de stoffer, der forårsagede PML, så dit immunsystem kan komme tilbage til at bekæmpe virussen.
Hvis du har PML på grund af HIV-AIDS, kan behandling involvere stærkt aktiv antiretroviral terapi (HAART). Dette er en kombination af antivirale lægemidler, der hjælper med at reducere viral reproduktion.
Behandling kan også omfatte støttende og undersøgelsesbehandlinger.
Hvad kan jeg forvente?
Hvis du er i fare for PML og oplever symptomer, skal du straks søge lægehjælp. PML kan føre til hjerneskade, alvorlige handicap og død.
Inden for de første måneder efter diagnosen er dødeligheden for PML 30-50 procent.
Der er også nogle langsigtede overlevende af PML. Dine udsigter afhænger af sværhedsgraden af tilstanden, og hvor hurtigt du modtager behandling.
Er der en måde at forhindre det på?
Der er ingen kendt måde at forhindre JC-virus. Du kan heller ikke helt fjerne din risiko for PML, men du kan tage en informeret beslutning om immunundertrykkende medicin.
Hvis du har en immunsystemforstyrrelse og overvejer at tage en immunmodulator, skal du tale med din læge om risikoen for PML.
Du vil sandsynligvis tage en blodprøve for at se, om du har JC-virusantistoffer. Niveauet af antistoffer kan hjælpe din læge med at måle din risiko for at udvikle PML. En rygmarv kan også være nyttig.
Hvis du tester negativt for JC-virusantistoffer, kan du blive bedt om at gentage testen regelmæssigt for at revurdere din risiko. Det er fordi du kan erhverve JC-virus når som helst.
Din læge bør også overveje tidligere brug af immunundertrykkende medicin.
Hvis du beslutter at tage en af disse medicin, vil din læge uddanne dig om tegn og symptomer på PML. Hvis du oplever nogen af disse symptomer, skal du straks fortælle det til din læge. Hvis der er mistanke om PML, skal du stoppe med at tage medicinen, indtil det kan bekræftes.
Fortsæt med at overvåge dit helbred, og se din læge som anbefalet.
