Er dette almindeligt?
Ewings sarkom er en sjælden kræftformet tumor i knogler eller blødt væv. Det forekommer mest hos unge mennesker.
Generelt påvirker det 1 ud af hver 1 million amerikanere. Men for unge i alderen 10 til 19 år springer dette til ca. 10 tilfælde pr. 1 million amerikanere i denne aldersgruppe.
Dette betyder, at omkring 200 tilfælde diagnosticeres i USA hvert år.
Sarkom er opkaldt efter den amerikanske læge James Ewing, der først beskrev tumoren i 1921. Det er ikke klart, hvad der forårsager Ewings, så der er ingen kendte metoder til forebyggelse. Tilstanden kan behandles, og hvis den fanges tidligt, er fuld bedring mulig.
Fortsæt med at læse for at lære mere.
Hvad er tegnene eller symptomerne på Ewings sarkom?
Det mest almindelige symptom på Ewings sarkom er smerter eller hævelse i tumorområdet.
Nogle mennesker udvikler muligvis en synlig klump på overfladen af deres hud. Det berørte område kan også være varmt at røre ved.
Andre symptomer inkluderer:
- mistet appetiten
- feber
- vægttab
- træthed
- generel uvel følelse (lidelse)
- en knogle, der bryder uden en kendt grund
- anæmi
Tumorer dannes typisk i arme, ben, bækken eller bryst. Der kan være symptomer, der er specifikke for placeringen af tumoren. For eksempel kan du opleve åndenød, hvis svulsten er placeret i dit bryst.
Hvad forårsager Ewings sarkom?
Den nøjagtige årsag til Ewings sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan relateres til ikke-arvelige ændringer i specifikke gener, der sker i løbet af en persons levetid. Når kromosomer 11 og 12 udveksler genetisk materiale, aktiverer det en overvækst af celler. Dette kan føre til udviklingen af Ewings sarkom.
Forskning for at bestemme den bestemte type celle, som Ewings sarkom har sin oprindelse, pågår.
Hvem er i fare for Ewings sarkom?
Selvom Ewings sarkom kan udvikle sig i alle aldre, diagnosticeres mere end 50 procent af mennesker med sygdommen i ungdomsårene. Medianalderen for de berørte er 15.
I USA er Ewings sarkom ni gange mere sandsynligt at udvikle sig i kaukasiere end hos afroamerikanere. American Cancer Society rapporterer, at kræften sjældent påvirker andre racegrupper.
Hannerne kan også være mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden. I en undersøgelse af 1.426 mennesker, der var berørt af Ewing, var 59 procent mandlige og 41 procent kvinder.
Hvordan diagnosticeres Ewings sarkom?
Hvis du eller dit barn får symptomer, skal du kontakte din læge. I cirka 25 procent af tilfældene er sygdommen allerede spredt eller metastaseret på diagnosetidspunktet. Jo før en diagnose stilles, jo mere effektiv behandling kan det være.
Din læge vil bruge en kombination af følgende diagnostiske test.
Billeddannelsestests
Dette kan omfatte et eller flere af følgende:
- Røntgenbilleder for at afbilde dine knogler og identificere tilstedeværelsen af en tumor
- MR-scanning til billede af blødt væv, organer, muskler og andre strukturer og viser detaljer om en tumor eller andre abnormiteter
- CT-scanning til billedtværsnit af knogler og væv
- EOS-billeddannelse for at vise samspillet mellem led og muskler, mens du står
- knoglescanning af hele kroppen for at vise, om en tumor er metastaseret
- PET-scanning for at vise, om nogle unormale områder, der ses i andre scanninger, er tumorer
biopsier
Når en tumor er afbildet, kan din læge beordre en biopsi til at se på et stykke af tumoren under et mikroskop for specifik identifikation.
Hvis svulsten er lille, kan din kirurg fjerne det hele som en del af biopsien. Dette kaldes en excisional biopsi, og det udføres under generel anæstesi.
Hvis svulsten er større, kan din kirurg muligvis skære et stykke af det væk. Dette kan ske ved at skære igennem din hud for at fjerne et stykke af tumoren. Eller din kirurg kan indsætte en stor, hul nål i din hud for at fjerne et stykke af tumoren. Disse kaldes incisitionsbiopsier og udføres normalt under generel anæstesi.
Din kirurg kan også indsætte en nål i knoglen for at tage en prøve af væske og celler for at se, om kræften har spredt sig i din knoglemarv.
Når tumorvævet er fjernet, er der flere tests, der hjælper med at identificere en Ewings sarkom. Blodprøver kan også bidrage med nyttige oplysninger til behandling.
Typer af Ewings sarkom
Ewings sarkom er kategoriseret efter, om kræften har spredt sig fra knoglen eller blødt væv, hvori den startede. Der er tre typer:
- Lokaliseret Ewings sarkom: Kræften har ikke spredt sig til andre områder af kroppen.
- Metastatisk Ewings sarkom: Kræften har spredt sig til lungerne eller andre steder i kroppen.
- Tilbagevendende Ewings sarkom: Kræften reagerer ikke på behandlingen eller vender tilbage efter et vellykket behandlingsforløb. Det forekommer oftest i lungerne.
Hvordan behandles Ewings sarkom?
Behandling af Ewings sarkom afhænger af hvor tumoren stammer fra, tumorens størrelse og om kræften har spredt sig.
Typisk involverer behandling en eller flere tilgange, herunder:
- kemoterapi
- strålebehandling
- kirurgi
- målrettet protonterapi
- højdosis kemoterapi kombineret med stamcelletransplantation
Behandlingsmuligheder for lokaliseret Ewings sarkom
Den almindelige tilgang til en kræft, der ikke har spredt sig, er en kombination af:
- operation for at fjerne tumoren
- stråling til tumorområdet for at dræbe resterende kræftceller
- kemoterapi for at dræbe mulige kræftceller, der har spredt sig, eller mikrometastaser
Forskere i en undersøgelse fra 2004 fandt, at kombinationsterapi som denne var vellykket. De opdagede, at behandlingen resulterede i en 5-årig overlevelsesrate på cirka 89 procent og en 8-årig overlevelsesrate på ca. 82 procent.
Afhængig af tumorstedet kan yderligere behandling være nødvendig efter operation for at erstatte eller gendanne lemmerfunktionen.
Behandlingsmuligheder for metastaseret og tilbagevendende Ewings sarkom
Behandling af Ewings sarkom, der er metastaseret fra det originale sted, svarer til den for den lokaliserede sygdom, men med en langt lavere succesrate. Forskere i en undersøgelse fra 2010 rapporterede, at den 5-årige overlevelsesrate efter behandling af metastaseret Ewings sarkom var omkring 70 procent.
Der er ingen standardbehandling for tilbagevendende Ewings sarkom. Behandlingsmuligheder varierer afhængigt af hvor kræften vendte tilbage, og hvad den foregående behandling var.
Mange kliniske forsøg og forskningsundersøgelser pågår for at forbedre behandlingen af metastiseret og tilbagevendende Ewings sarkom. Disse inkluderer:
- stamcelletransplantationer
- immunterapi
- målrettet terapi med monoklonale antistoffer
- nye lægemiddelkombinationer
Hvad er udsigterne for mennesker med Ewings sarkom?
Efterhånden som nye behandlinger udvikler sig, fortsætter udsigterne for mennesker, der er berørt af Ewings sarkom, fortsat. Din læge er din bedste kilde til information om dine individuelle udsigter og forventede levetid.
American Cancer Society rapporterer, at den 5-årige overlevelsesrate for mennesker, der har lokaliserede tumorer, er omkring 70 procent.
For dem med metastaserede tumorer er den 5-årige overlevelsesrate 15 til 30 procent. Dit synspunkt kan være mere gunstigt, hvis kræften ikke har spredt sig til andre organer end lungerne.
Den 5-årige overlevelsesrate for mennesker med tilbagevendende Ewings sarkom er 10 til 15 procent.
Der er mange faktorer, der kan påvirke dit individuelle syn, herunder:
- alder, når diagnosen
- tumorstørrelse
- tumor placering
- hvor godt din tumor reagerer på kemoterapi
- blodcholesterolniveauer
- tidligere behandling for en anden kræft
- køn
Du kan forvente at blive overvåget under og efter behandlingen. Din læge tester med jævne mellemrum for at afgøre, om kræften har spredt sig.
Mennesker, der har Ewings sarkom, kan have en højere risiko for at udvikle en anden slags kræft. American Cancer Society bemærker, at når flere unge med Ewings sarkom overlever til voksen alder, kan de langsigtede virkninger af deres kræftbehandling blive synlige. Der pågår forskning på dette område.
