Oversigt
Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodforstyrrelse, der påvirker huden. PCT er en af de mest almindelige typer porphyria. Det kaldes undertiden i almindelighed som vampyrsygdom. Det er fordi folk med denne tilstand ofte oplever symptomer efter udsættelse for sollys.
Symptomer
De fleste af symptomerne på porphyria cutanea tarda vises på huden. Almindelige symptomer inkluderer:
- blærer på hud, der er udsat for solen, inklusive hænder, ansigt og arme
- lysfølsomhed, hvilket betyder, at din hud er følsom overfor solen
- tynd eller skrøbelig hud
- øget hårvækst, normalt i ansigtet
- skorpe og ardannelse i huden
- rødme, hævelse eller kløe i huden
- sår udvikler sig efter mindre skader på huden
- hyperpigmentering, hvilket betyder, at pletter i huden bliver mørkere
- urin, der er mørkere end normalt eller rødbrun
- leverskade
Efter at blister er dannet på din hud, kan huden muligvis skrælle. Det er også almindeligt, at ardannelse vises, når blisterne er helet.
Hyperpigmenteringslapper vises normalt i ansigt, hænder og nakke.
Billeder af porphyria cutanea tarda
Årsager
Porphyria cutanea tarda kan være forårsaget af forskellige ting. Årsagerne kategoriseres normalt som enten genetiske eller erhvervede.
De mest almindelige genetiske årsager inkluderer:
- familiehistorie med porphyria cutanea tarda
- nedarvet mangel på leverenzymet uroporphyrinogen decarboxylase
- familiehistorie med leversygdom eller leverkræft
- mere leverjern end normalt
De mest almindelige erhvervede årsager inkluderer:
- alkoholforbrug
- ved hjælp af østrogenbehandling
- ved hjælp af orale prævention
- eksponering for bestemte miljøfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
- tager for meget jern
- rygning
- der har hepatitis C
- have HIV
I nogle tilfælde er det ikke muligt at bestemme årsagen til porphyria cutanea tarda.
Risikofaktorer
Du har en højere risiko for porphyria cutanea tarda, hvis du ryger eller bruger alkohol. Det er også mere sandsynligt, at du får denne tilstand, hvis du har hepatitis C eller HIV.
At blive udsat for visse kemikalier, såsom Agent Orange, kan også øge din risiko. Du er muligvis blevet udsat for dette kemikalie, hvis du er en veteran, der serverede i et område, der havde Agent Orange.
forekomst
Porphyria cutanea tarda kan påvirke både mænd og kvinder. Det vises normalt efter 30 år, så det er ikke almindeligt blandt børn eller teenagere.
Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrænset til en bestemt region eller et bestemt land. Det anslås, at 1 ud af 10.000 til 25.000 mennesker har denne tilstand.
Diagnose
Din læge kan muligvis foretage en fysisk undersøgelse, kontrollere for symptomer og registrere din medicinske historie. Derudover kan de bruge følgende test til at diagnosticere porphyria cutanea tarda:
- blodprøver
- urintest
- afføring test
- hudbiopsi
Lægen vil kontrollere dine niveauer af porphyrin og leverenzymer. Genetisk test kan anbefales til personer med en familiehistorie af denne tilstand.
Behandling
Behandlingen af porphyria cutanea tarda fokuserer på at håndtere og stoppe symptomerne. Livsstilsændringer, såsom at begrænse alkoholforbruget og ikke ryge, kan også hjælpe.
Almindelige behandlingsmuligheder inkluderer:
- phlebotomy, som er fjernelse af blod for at reducere jern
- klorokin (Aralen)
- hydroxychlorokin (Plaquenil)
- smertestillende medicin
- jernchelatorer
- behandling af sygdomme, der forårsager porphyria cutanea tarda, såsom HCV eller HIV
Phlebotomy er en af de mest almindelige behandlinger af porphyria cutanea tarda. Antimalaria tabletter bruges også ofte.
Almindelige livsstilsændringer til behandling af porphyria cutanea tarda inkluderer:
- undgå alkohol
- ikke ryger
- undgå sollys
- ved hjælp af solcreme
- undgå skader på huden
- tager ikke østrogener
Du skal muligvis bære solcreme, lange ærmer og en hat for at undgå solen.
Porphyria cutanea tarda kan øge risikoen for leverkræft eller skrumpelever, som er ardannelse i leveren. Derfor er det vigtigt ikke at drikke alkohol, hvis du har denne tilstand.
Outlook
Porphyria cutanea tarda rammer normalt voksne, der er ældre end 30. Det er en blodsygdom, der mest påvirker huden. Din hud kan være mere følsom overfor solen, så du skal muligvis tage ekstra forholdsregler for at undgå solen. Blærer er almindelige fra denne tilstand.
Din læge kan anbefale forskellige behandlinger af porphyria cutanea tarda. Phlebotomy og antimalaria tabletter er de mest almindelige behandlingsmuligheder.
Hvis du leder efter støtte, kan du tjekke denne sammenfattede liste over årets bedste hudlidelsesblogger.
