Hvad er stift personsyndrom?
Stiff person syndrom (SPS) er en autoimmun neurologisk lidelse. Som andre typer af neurologiske lidelser påvirker SPS din hjerne og rygmarv (centrale nervesystem).
En autoimmun lidelse opstår, når dit immunsystem forkert identificerer normalt kropsvæv som skadeligt og angriber dem.
SPS er sjælden. Det kan påvirke din livskvalitet markant uden korrekt behandling.
Hvad er symptomerne på stiv personsyndrom?
Specielt forårsager SPS muskelstivhed. Tidlige symptomer inkluderer:
- stivhed i lemmer
- stive muskler i bagagerummet
- holdningsproblemer fra en stiv rygmuskulatur (dette kan få dig til at kegle over)
- smertefulde muskelspasmer
- gåproblemer
- sensoriske problemer, såsom følsomhed over for lys, støj og lyd
- overdreven svedtendens (hyperhidrosis)
Spasmer på grund af SPS kan være meget stærke og kan medføre, at du falder, hvis du står. Spasmer kan undertiden være stærke nok til at knække knogler. Spasmer er værre, når du er bekymret eller ked af det. Spasmer kan også udløses af pludselige bevægelser, høj støj eller ved at blive rørt.
Når du bor med SPS, kan du også have depression eller angst. Dette kan være forårsaget af andre symptomer, du måtte opleve, eller et fald i neurotransmittorer i hjernen.
Potentialet for følelsesmæssig nød kan øges, når SPS skrider frem. Du kan se, at spam bliver værre, når du er ude af offentligheden. Dette kan føre til udvikling af angst for at gå ud i offentligheden.
I de senere stadier af SPS kan du opleve øget muskelstivhed og stivhed.
Muskelstivhed kan også sprede sig til andre dele af din krop, såsom dit ansigt. Dette kan omfatte muskler, der bruges til at spise og tale. Muskler involveret i vejrtrækning kan også blive påvirket og forårsage livstruende åndedrætsbesvær.
På grund af tilstedeværelsen af amfiphysin-antistoffer kan SPS muligvis placere nogle mennesker i en øget risiko for visse kræftformer, herunder:
- bryst
- kolon
- lunge
Nogle mennesker med SPS kan udvikle andre autoimmune lidelser, herunder:
- diabetes
- problemer med skjoldbruskkirtlen
- pernicious anæmi
- vitiligo
Hvad forårsager stiv personsyndrom?
Den nøjagtige årsag til SPS er ukendt. Det er muligvis genetisk.
Du kan også have en øget risiko for at udvikle syndromet, hvis du eller nogen i din familie har en anden type autoimmun sygdom. Disse inkluderer:
- type 1 og 2 diabetes
- pernicious anæmi
- rheumatoid arthritis
- thyreoiditis
- vitiligo
Af ukendte årsager angriber autoimmune sygdomme sunde væv i kroppen. Med SPS påvirkes væv i hjernen og rygmarven. Dette forårsager symptomer baseret på det væv, der er angrebet.
SPS skaber antistoffer, der angriber proteiner i hjernens neuroner, der kontrollerer muskelbevægelser. Disse kaldes glutaminsyre-decarboxylase-antistoffer (GAD).
SPS forekommer typisk hos voksne mellem 30 og 60 år. Det er også dobbelt så almindeligt hos kvinder sammenlignet med mænd.
Hvordan diagnosticeres stiv personsyndrom?
For at diagnosticere SPS vil din læge se på din medicinske historie og udføre en fysisk undersøgelse.
Testning er også vigtig. Først kan en blodprøve administreres for at påvise GAD-antistoffer. Alle med SPS har ikke disse antistoffer. Imidlertid gør op til 80 procent af mennesker, der lever med SPS.
Din læge bestiller muligvis en screeningstest kaldet en elektromyografi (EMG) for at måle muskelelektrisk aktivitet. Din læge kan også bestille en MR- eller lændepunktion.
SPS kan diagnosticeres sammen med epilepsi. Nogle gange forveksles det med andre neurologiske lidelser, såsom multiple sklerose (MS) og Parkinsons sygdom.
Hvordan behandles stiv personsyndrom?
Der er ingen kur mod SPS. Imidlertid er behandlinger tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Behandling kan også forhindre, at tilstanden bliver værre. Muskelspasmer og stivhed kan behandles med en eller flere af følgende medicin:
- Baclofen, en muskelafslapper.
- Benzodiazepiner, såsom diazepam (Valium) eller clonazepam (Klonopin). Disse medikamenter slapper af dine muskler og hjælper med angst. Høje doser af disse medikamenter bruges ofte til behandling af muskelspasmer.
- Gabapentin er en type stof, der bruges til nervesmerter og kramper.
- Muskelafslappere.
- Smertestillende medicin.
- Tiagabin er et medicin mod anfald.
Nogle mennesker med SPS har også oplevet symptomlindring med:
- Autolog stamcelletransplantation er processen, hvor dine blod- og knoglemarvsceller opsamles og multipliceres, før de overføres tilbage til din krop. Dette er en eksperimentel behandling, der kun overvejes, når andre behandlinger er mislykkedes.
- Intravenøst immunoglobin kan reducere antallet af antistoffer, der angriber sunde væv.
- Plasmaferese er en procedure, hvor dit blodplasma handles med nyt plasma for at reducere antallet af antistoffer i kroppen.
- Andre immunoterapier, såsom rituximab.
Antidepressiva, såsom selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI), kan hjælpe med depression og angst. Zoloft, Prozac og Paxil er blandt de mærker, som din læge muligvis antyder. At finde det rigtige brand tager ofte en prøve- og fejlproces.
Ud over medicin kan din læge muligvis henvise dig til en fysioterapeut. Fysioterapi alene kan ikke behandle SPS. Imidlertid kan øvelserne betydeligt hjælpe med din:
- følelsesmæssig velvære
- gå
- uafhængighed
- smerte
- positur
- den samlede daglige funktion
- bevægelsesområde
Afhængig af hvor alvorlige dine symptomer er, vil din fysioterapeut guide dig gennem mobilitets- og afslapningsøvelser. Ved hjælp af din terapeut kan du muligvis endda øve nogle bevægelser derhjemme.
Hvad er udsigterne for stiv personsyndrom?
Hvis du lever med denne tilstand, er du mere tilbøjelig til at falde på grund af manglende stabilitet og reflekser. Dette kan øge din risiko for alvorlige kvæstelser og endda permanent handicap.
I nogle tilfælde kan SPS udvikle sig og sprede sig til andre områder af din krop.
Der er ingen kur mod SPS. Imidlertid er behandlinger tilgængelige for at hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Dit overordnede synspunkt afhænger af, hvor godt din behandlingsplan fungerer.
Alle reagerer forskelligt på behandlingen. Nogle mennesker reagerer godt på medicin og fysioterapi, mens andre reagerer muligvis ikke så godt på behandlingen.
Diskuter dine symptomer med din læge. Det er især vigtigt at diskutere eventuelle nye symptomer, du oplever, eller hvis du ikke ser nogen forbedringer. Disse oplysninger kan hjælpe dem med at beslutte en behandlingsplan, der fungerer bedst for dig.
