Hvad er Coats sygdom?
Frakker sygdom er en sjælden øjenlidelse, der involverer unormal udvikling af blodkar i nethinden. Netthinden er placeret bag på øjet og sender lysbilleder til hjernen og er vigtig for synet.
Hos mennesker med coats-sygdom bryder nethindekapillærerne op og lækker væske i bagsiden af øjet. Når væske bygger sig op, begynder nethinden at kvælde. Dette kan forårsage delvis eller fuldstændig løsrivelse af nethinden, hvilket kan føre til nedsat syn eller blindhed i det berørte øje.
Det meste af tiden påvirker sygdommen kun et øje. Det diagnosticeres normalt i barndommen. Den nøjagtige årsag vides ikke, men tidlig intervention kan hjælpe med at redde din vision.
Hvad er tegn og symptomer?
Tegn og symptomer begynder normalt i barndommen. De kan være milde i starten, men nogle mennesker har alvorlige symptomer med det samme. Tegn og symptomer inkluderer:
- gul-øje-effekt (svarer til røde øjne), der kan ses i flashfotografering
- strabismus eller krydsede øjne
- leukocoria, en hvid masse bag øjenlinsen
- tab af dybdesyn
- forringelse af synet
Senere symptomer kan omfatte:
- rødlig misfarvning af iris
- uveitis eller øjenbetændelse
- nethindeløsning
- glaukom
- grå stær
- eyeball atrofi
Symptomer forekommer normalt kun i et øje, selvom det kan påvirke begge dele.
Stadier af coats sygdom
Frakker sygdom er en progressiv tilstand, der er opdelt i fem stadier.
Scene 1
I en tidligt stadie Coats-sygdom kan lægen se, at du har unormale blodkar, men de er ikke begyndt at lække endnu.
Fase 2
Blodkarene er begyndt at lække væsker ind i nethinden. Hvis lækagen er lille, har du måske stadig et normalt syn. Med en større lækage oplever du muligvis allerede alvorligt synstab. Risikoen for netthindeavvikling vokser, når væskerne ophobes.
Trin 3
Din nethinde er enten delvist eller helt løsrevet.
Fase 4
Du har udviklet et øget tryk i øjet, kaldet glaukom.
Fase 5
Ved avanceret coats-sygdom har du helt mistet synet i det berørte øje. Du har muligvis også udviklet grå stær (lukning af linsen) eller phthisis bulbi (atrofi af øjeæblet).
Hvem får Coats sygdom?
Enhver kan få Coats-sygdom, men det er ret sjældent. Færre end 200.000 mennesker i USA har det. Det påvirker mænd mere end kvinder i et forhold mellem 3 og 1.
Gennemsnitlig alder ved diagnose er 8 til 16 år. Blandt børn med coats-sygdom har omkring to tredjedele haft symptomer i alderen 10. Cirka en tredjedel af mennesker med coats-sygdom er 30 år eller ældre, når symptomerne starter.
Det ser ikke ud til at være arvet eller har nogen forbindelse til race eller etnicitet. Den direkte årsag til Coats-sygdom er ikke blevet fastlagt.
Hvordan diagnosticeres det?
Hvis du (eller dit barn) har symptomer på Coats-sygdom, skal du straks kontakte din læge. Tidlig indgriben redder muligvis din vision. Symptomer kan også efterligne dem ved andre tilstande, såsom retinoblastom, som kan være livstruende.
Diagnosen stilles efter grundig øjenundersøgelse plus gennemgang af symptomer og helbredshistorie. Diagnostisk testning kan omfatte billeddannelsestests såsom:
- retinal fluorescein angiografi
- ekkografi
- CT-scanning
Hvordan behandles det?
Frakker sygdom er progressiv. Med tidlig behandling er det muligt at gendanne noget syn. Nogle behandlingsmuligheder er:
Laseroperation (fotokoagulation)
Denne procedure bruger en laser til at skrumpe eller ødelægge blodkar. Din læge kan muligvis udføre denne operation på et ambulant anlæg eller på et kontormiljø.
Kryokirurgi
Billeddannelsestests hjælper med at guide en nålelignende applikator (cryoprobe), der giver ekstrem kulde. Det bruges til at skabe et ar omkring unormale blodkar, hvilket hjælper med at stoppe yderligere lækage. Her er, hvordan man forbereder sig, og hvad man kan forvente under opsving.
Intravitreale injektioner
Under en lokalbedøvelse kan din læge injicere kortikosteroider i øjet for at hjælpe med at kontrollere betændelse. Anti-vaskulære endotelvækstfaktorer (anti-VEGF) injektioner kan reducere væksten af nye blodkar og lette hævelse. Injektioner kan gives på dit læge kontor.
vitrektomi
Dette er en kirurgisk procedure, der fjerner den glasagtige gel og giver forbedret adgang til nethinden. Lær mere om proceduren, hvad du skal gøre, mens du gendannes.
Scleral spænde
Denne procedure genmonterer nethinden og udføres normalt i et hospital på operationsstuen.
Uanset hvilken behandling du har, skal du nøje overvåge.
I den sidste fase af Coats-sygdom kan atrofi af øjeæblet resultere i kirurgisk fjernelse af det berørte øje. Denne procedure kaldes enucleation.
Outlook og potentielle komplikationer
Der er ingen kur mod Coats sygdom, men tidlig behandling kan forbedre dine chancer for at bevare dit syn.
De fleste mennesker reagerer godt på behandlingen. Men omkring 25 procent af mennesker oplever fortsat progression, der fører til fjernelse af øjet.
Udsigterne er forskellige for alle, afhængigt af diagnosestadiet, udviklingshastighed og respons på behandling.
Din læge kan vurdere din tilstand og give dig en idé om, hvad du kan forvente.
