Primær Trombocytæmi: Årsager, Symptomer Og Diagnose

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Hvad er primær trombocytæmi?

Primær thrombocythemia er en sjælden blodkoagulationsforstyrrelse, der får knoglemarv til at producere for mange blodplader. Det er også kendt som essentiel thrombocythemia.

Knoglemarv er det svampetignende væv inde i dine knogler. Det indeholder celler, der producerer:

• røde blodlegemer (RBC'er), der bærer ilt og næringsstoffer
• hvide blodlegemer (WBC), som hjælper med at bekæmpe infektioner
• blodplader, der muliggør blodkoagulation

Et højt blodpladetælling kan få blodpropper til at udvikle sig spontant. Normalt begynder dit blod at koagulere for at forhindre et massivt blodtab efter en skade. Hos mennesker med primær trombocytæmi kan blodpropper imidlertid dannes pludselig og uden nogen åbenbar grund.

Unormal blodkoagulation kan være farlig. Blodpropper kan blokere blodstrømmen til hjernen, leveren, hjertet og andre vitale organer.

Hvad forårsager primær trombocytæmi?

Denne tilstand opstår, når din krop producerer for mange blodplader, hvilket kan føre til unormal koagulation. Den nøjagtige årsag hertil er imidlertid ukendt. Ifølge MPN Research Foundation har ca. halvdelen af mennesker med primær thrombocythemia en genmutation i Janus kinase 2 (JAK2) genet. Dette gen er ansvarligt for at fremstille et protein, der fremmer væksten og opdelingen af celler.

Når dit blodpladetælling er for højt på grund af en bestemt sygdom eller tilstand, kaldes det sekundær eller reaktiv thrombocytose. Primær thrombocythemia er mindre almindelig end sekundær thrombocytose. En anden form for thrombocythemia, arvet thrombocythemia, er meget sjælden.

Primær thrombocythemia er mest almindelig blandt kvinder og mennesker over 50 år. Tilstanden kan dog også ramme yngre mennesker.

Hvad er symptomerne på primær trombocytæmi?

Primær thrombocythemia forårsager normalt ikke symptomer. En blodprop kan være det første tegn på, at der er noget galt. Blodpropper kan udvikle sig overalt i din krop, men det er mere sandsynligt, at de dannes i dine fødder, hænder eller hjerne. Symptomerne på en blodprop kan variere afhængigt af hvor blodproppen befinder sig. Symptomer inkluderer generelt:

• hovedpine
• svimmelhed eller svimmelhed
• svaghed
• besvimelse
• følelsesløshed eller prikken i dine fødder eller hænder
• rødme, bankende og brændende smerter i dine fødder eller hænder
• ændringer i synet
• brystsmerter
• en let forstørret milt

I sjældne tilfælde kan tilstanden forårsage blødning. Dette kan forekomme i form af:

• let blå mærker
• blødning fra tandkød eller mund
• næseblod
• blodige urin
• blodige afføring

Hvad er komplikationerne ved primær trombocytæmi?

Kvinder, der har primær trombocytæmi og også tager p-piller, har en højere risiko for blodpropper. Tilstanden er også særlig farlig for kvinder, der er gravide. En blodpropp placeret i morkagen kan føre til problemer med fosterets udvikling eller spontanabort.

En blodprop kan forårsage et forbigående iskæmisk angreb (TIA) eller et slagtilfælde. Symptomer på slagtilfælde inkluderer:

• sløret syn
• svaghed eller følelsesløshed i lemmer eller ansigt
• forvirring
• stakåndet
• problemer med at tale
• anfald

Mennesker med primær thrombocythemia er også i risiko for hjerteanfald. Dette skyldes, at blodpropper kan blokere blodstrømmen til hjertet. Symptomer på et hjerteanfald inkluderer:

• klam hud
• klemme smerter i brystet, der varer mere end et par minutter
• stakåndet
• smerter, der strækker sig til din skulder, arm, ryg eller kæbe

Selvom det er mindre almindeligt, kan et ekstremt højt antal blodplader resultere i:

• næseblod
• blå mærker
• blødning fra tandkødet
• blod i afføring

Ring til din læge eller gå til hospitalet med det samme, hvis du har symptomer på:

• en blodprop
• hjerteanfald
• slag
• kraftig blødning

Disse tilstande betragtes som medicinske nødsituationer og kræver øjeblikkelig behandling.

Hvordan diagnosticeres primær thrombocythemia?

Din læge vil først udføre en fysisk undersøgelse og spørge dig om din medicinske historie. Sørg for at nævne blodtransfusioner, infektioner og medicinske procedurer, du har haft før. Fortæl også din læge om receptpligtig medicin og supplerende medicin og kosttilskud, du tager.

Hvis der er mistanke om primær trombocytæmi, vil din læge køre visse blodprøver for at bekræfte diagnosen. Blodprøver kan omfatte:

• Komplet blodtælling (CBC). En CBC måler antallet af blodplader i dit blod.
• Blodudstrygning. En blodudstrygning undersøger tilstanden på dine blodplader.
• Genetisk test. Denne test hjælper med at bestemme, om du har en arvelig tilstand, der forårsager et højt antal blodplader.

Anden diagnostisk test kan omfatte knoglemarvsaspiration til at undersøge dine blodplader under et mikroskop. Denne procedure involverer at tage en prøve af knoglemarvsvæv i flydende form. Det ekstraheres typisk fra brystbenet eller bækkenet.

Du får sandsynligvis en diagnose af primær thrombocythæmi, hvis din læge ikke kan finde en årsag til dit høje blodpladetælling.

Hvordan behandles primær thrombocythemia?

Din behandlingsplan afhænger af en række faktorer, herunder din risiko for at udvikle blodpropper.

Du har muligvis ikke brug for behandling, hvis du ikke har nogen symptomer eller yderligere risikofaktorer. I stedet kan din læge vælge at nøje overvåge din tilstand. Behandling kan anbefales, hvis du:

• er over 60 år
• er en ryger
• har andre medicinske tilstande, såsom diabetes eller hjerte-kar-sygdom
• har en historie med blødning eller blodpropper

Behandling kan omfatte følgende:

• OTC lavdosis aspirin (Bayer) kan reducere blodkoagulation. Handle efter lavdosis aspirin online.
• Receptpligtige medikamenter kan sænke risikoen for koagulation eller reducere produktionen af blodplader i knoglemarven.
• Blodpladerferese. Denne procedure fjerner blodplader direkte fra blodet.

Hvad er de langsigtede udsigter for mennesker med primær trombocytæmi?

Dine udsigter afhænger af en række faktorer. De fleste mennesker oplever ikke komplikationer i lang tid. Imidlertid kan alvorlige komplikationer forekomme. De kan omfatte:

• kraftig blødning
• slag
• hjerteanfald
• graviditetskomplikationer, såsom præeklampsi, for tidlig fødsel og abort

Blødningsproblemer er sjældne, men kan føre til komplikationer som:

• akut leukæmi, en type blodkræft
• myelofibrosis, en progressiv knoglemarvssygdom

Hvordan forhindres og behandles primær thrombocythæmi?

Der er ingen kendt måde at forhindre primær trombocytæmi. Men hvis du for nylig har modtaget en diagnose af primær thrombocythæmi, er der nogle ting, du kan gøre for at sænke din risiko for alvorlige komplikationer.

Det første trin er styring af risikofaktorer for blodpropper. Styring af dit blodtryk, kolesterol og tilstande som diabetes kan hjælpe med at reducere risikoen for blodpropper. Du kan gøre dette ved at træne regelmæssigt og spise en diæt, der stort set består af frugt, grøntsager, fuldkorn og magert protein.

Det er også vigtigt at holde op med at ryge. Rygning øger din risiko for blodpropper.

For yderligere at reducere din risiko for alvorlige komplikationer, skal du også:

• Tag alle medicin som foreskrevet.
• Undgå OTC eller kolde medikamenter, der øger risikoen for blødning.
• Undgå kontaktsport eller aktiviteter, der øger risikoen for blødning.
• Rapporter straks unormal blødning eller symptomer på blodpropper til din læge.

Inden tandlæge eller kirurgiske procedurer, skal du sørge for at fortælle din tandlæge eller læge om medicin, du måske tager for at sænke antallet af blodplader.

Rygere og personer med en historie med blodpropper kan have brug for medicin for at reducere deres blodplade. Andre har muligvis ikke brug for nogen behandling.