Oversigt
Primær galdekolangitis (PBC), tidligere kendt som primær galdecirrose, er en sygdom forårsaget af skade på galdekanaler i leveren. Disse små kanaler bærer fordøjelsesvæsken eller galden fra leveren til tyndtarmen.
I tarmen hjælper galde med at nedbryde fedt og hjælper med i absorptionen af fedtopløselige vitaminer, såsom A, D, E og K.
Beskadigelse af galdekanalerne tillader galden at opbygges i leveren. Over tid skader den akkumulerede galle leveren. Det kan føre til permanent ardannelse og cirrhose.
Mennesker med PBC udvikler muligvis ikke symptomer i op til 10 år. Og hvis en person har en tidligere fase af PBC (trin 1 eller 2), er deres forventede levetid normal.
Hvis en person med PBC har avancerede symptomer, som det ses i et avanceret trin, er den gennemsnitlige levealder ca. 10-15 år.
Men alle er forskellige. Nogle mennesker lever længere end andre med sygdommen. Nye behandlinger forbedrer udsigterne for mennesker med PBC.
Hvad er stadierne?
PBC har fire faser. De er baseret på hvor meget skade der er gjort på leveren.
- Trin 1. Der er betændelse og skader på væggene i mellemstore galdekanaler.
- Trin 2. Der er blokering af de små galdekanaler.
- Trin 3. Dette trin markerer begyndelsen på ardannelse.
- Trin 4. Cirrhose er udviklet. Dette er permanent, alvorlig ardannelse og skader på leveren.
Hvad er symptomerne og komplikationerne?
PBC udvikler sig langsomt. Du har muligvis ikke nogen symptomer i årevis, selv efter at du har fået en diagnose.
De første symptomer er ofte træthed, mundtørhed og tørre øjne sammen med kløende hud.
Senere symptomer kan omfatte:
- mavesmerter
- mørkere hud
- kvalme
- tab af appetit
- vægttab
- tørre øjne og mund
- små gule eller hvide buler under huden (xanthomas) eller øjne (xanthelasmas)
- led, muskler eller knoglesmerter
- gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
- hævet mave fra væskeopbygning
- hævelse i ben og ankler (ødemer)
- diarré
- brud forårsaget af svækkede knogler
PBC kan forårsage progressiv leverskade. Galle og de stoffer, det hjælper med at fjerne fra din krop, kan blive fanget i din lever. Sikkerhedskopiering af galden kan også påvirke nærliggende organer som din milt og galdeblæren.
Når galden sidder fast i leveren, er mindre af den tilgængelig til fordøjelse. Mangel på galde kan forhindre din krop i at absorbere nok næringsstoffer fra fødevarer.
Mulige komplikationer af PBC inkluderer:
- en forstørret milt
- galdesten
- høje kolesterolniveauer
- svækkede knogler (osteoporose)
- vitaminmangel
- skrumpelever
- leversvigt
Hvad forårsager PBC?
PBC er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at dit immunsystem fejler væv i din lever for en fremmed invaderer og angriber det.
Dit immunsystem har en hær af “mordere” T-celler, der identificerer og bekæmper skadelige indtrængende som bakterier og vira. Hos mennesker med PBC angriber disse T-celler fejlagtigt leveren og beskadiger celler i galdekanalerne.
Læger ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager dette immunsystemangreb. Det er sandsynligvis udløst af både genetiske og miljømæssige årsager.
Det er mere sandsynligt, at du udvikler PBC, hvis du er kvindelig. Cirka 90 procent af de mennesker, der er diagnosticeret med PBC, er kvinder ifølge American Liver Foundation.
Yderligere risikofaktorer inkluderer:
- i alderen 30 til 60 år
- at have en forælder eller søskende med denne betingelse
- ryger cigaretter
- udsættes for visse kemikalier
Hvad er behandlingsmulighederne?
Selvom der ikke er nogen kur mod PBC, kan behandlinger forbedre dine symptomer og beskytte din lever mod yderligere skader.
Den første behandling, som læger normalt prøver, er ursodeoxycholsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol er en galdesyre, der hjælper med at flytte galden fra leveren ind i tyndtarmen. Det kan hjælpe med at nedsætte leverskader, især hvis du begynder at tage den, når sygdommen stadig er i de tidlige stadier.
Du bliver nødt til at fortsætte med at tage dette medikament for livet. Bivirkninger af ursodiol inkluderer vægtøgning, diarré og hårtab.
Obeticholic acid (Ocaliva) er et nyere lægemiddel, der er godkendt til brug hos mennesker, der enten ikke kan tolerere UDCA, eller som ikke reagerer på det. Dette lægemiddel sænker mængden af galden i leveren ved at reducere galdeproduktionen og hjælpe med at skubbe galden ud af leveren.
Din læge kan også ordinere medicin til behandling af symptomer, såsom:
- Til kløe: antihistaminer som diphenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
- For tørre øjne: kunstige tårer
- Til mundtørhed: spyterstatninger
Du skal også undgå alkohol, da det kan skade din lever yderligere.
Hvis du bliver mangelfuld med fedtopløselige vitaminer, kan du tage kosttilskud for at erstatte dem. At tage calcium og D-vitamin kan hjælpe med at holde dine knogler stærke.
Nogle læger ordinerer immunundertrykkende medicin for at forhindre immunsystemet i at angribe leveren. Disse stoffer inkluderer methotrexat (Rheumatrex, Trexall) og colchicine (Colcrys). De har imidlertid ikke vist sig effektive for PBC specifikt.
American Liver Foundation oplyser, at ursodiol arbejder i omkring 50 procent af de mennesker, der tager det. For resten kan leverskader fortsætte.
Hvis din lever bliver for beskadiget til at fungere korrekt, har du brug for en levertransplantation. Denne operation erstatter din lever med en sund en fra en donor.
Hvordan diagnosticeres det?
Da PBC ikke forårsager symptomer i de tidlige stadier, kan det diagnosticeres under en rutinemæssig blodprøve, som din læge bestiller af en anden grund.
Din primærplejelæge eller en leverspecialist kaldet en hepatolog kan diagnosticere PBC. Lægen vil først spørge om dine symptomer, helbredshistorie og familiens medicinske historie. Du har også en fysisk undersøgelse.
Tests, der bruges til at diagnosticere denne tilstand, inkluderer:
- blodprøver for at kontrollere leverenzymer og andre mål for leverfunktionen
- antimitochondrial antibody test (AMA) for at kontrollere for autoimmun sygdom
- leverbiopsi, der fjerner et lille stykke af leveren til undersøgelse
Din læge kan også udføre billeddannelsestests for at stille en diagnose. Disse inkluderer:
- ultralyd
- CT-scanning
- MR-scanning
- Røntgenstråler af galdekanalerne
Hvad er udsigterne?
PBC er kronisk og progressiv. Det kan ikke hærdes, og med tiden kan det føre til permanent leverskade.
Imidlertid udvikler PBC normalt langsomt. Det betyder, at du muligvis kan leve normalt i mange år uden symptomer. Og når du først udvikler symptomer, kan medicin hjælpe med at styre dem.
Bedre behandlinger har forbedret udsigterne for personer med PBC i de senere år. De, der reagerer på behandling i tidligere år, har en normal forventet levealder.
For at få det bedst mulige synspunkt skal du følge den behandling, som din læge ordinerer. Hold dig sund med diæt, motion og ved ikke at ryge eller drikke alkohol.
