Polycythemia Vera: Årsager, Symptomer Og Diagnose

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Hvad er polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) er en sjælden type blodkræft, hvor din krop producerer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer transporterer ilt gennem din krop.

Når du har for mange røde blodlegemer, bliver dit blod tykkere og strømmer langsommere. De røde blodlegemer kan klumpe sig sammen og danne blodpropper inde i dine blodkar.

Hvis det ikke behandles, kan PV føre til livstruende komplikationer. Blod, der flyder langsommere, kan reducere mængden af ilt, der når dit hjerte, hjerne og andre vitale organer. Og blodpropper kan fuldstændigt blokere blodgennemstrømningen i et blodkar, hvilket kan forårsage et slagtilfælde eller endda død. På lang sigt kan PV føre til ardannelse i knoglemarven samt leukæmi, en anden type blodkræft.

Der er ingen kur mod PV, men du kan håndtere tilstanden med behandling. Din læge foretager sandsynligvis rutinemæssigt blodtræk og ordinerer medicin til at forhindre alvorlige blodpropper. Det er vigtigt at tale med din læge, hvis du risikerer PV og har nogen af dens symptomer. Lær mere om PV og andre blodcelleforstyrrelser som det.

Polycythemia vera symptomer

PV forårsager muligvis ikke nogen symptomer i mange år. Når symptomerne først starter, kan de være milde nok til at gå glip af. Du er måske ikke klar over, at du har PV, før en rutinemæssig blodprøve afhenter problemet.

At genkende symptomerne tidligt kan hjælpe dig med at komme i gang med behandlingen og forhåbentlig forhindre blodpropper og deres komplikationer. Almindelige symptomer på PV inkluderer:

• træthed
• kløe
• problemer med at trække vejret, når du ligger
• problemer med at koncentrere sig
• ikke planlagt vægttab
• smerter i maven
• føles let fuld
• sløret eller dobbelt syn
• svimmelhed
• svaghed
• kraftig svedtendens
• blødning eller blå mærker

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, og dit blod bliver tykkere med flere røde blodlegemer, kan der optræde mere alvorlige symptomer, såsom:

• kraftig blødning fra endda mindre snit
• hævede led
• knoglesmerter
• rødlig farve på dit ansigt
• blødende tandkød
• brændende følelse i dine hænder eller fødder

De fleste af disse symptomer kan også være forårsaget af andre tilstande, så det er kritisk at få en korrekt diagnose fra din læge. Lær mere om almindelige symptomer på polycythemia vera.

Polycythemia vera årsager og risikofaktorer

Polycythemia vera forekommer oftere hos mænd end hos kvinder. Det er mere sandsynligt, at du får PV efter 60-årsalderen, men det kan begynde i alle aldre.

Mutationer (ændringer) til JAK2-genet er den vigtigste årsag til sygdommen. Dette gen kontrollerer produktionen af et protein, der hjælper med at fremstille blodlegemer. Cirka 95 procent af mennesker med PV har denne type mutation.

Den mutation, der forårsager PV, kan overføres gennem familier. Men oftere kan det ske uden nogen familieforbindelse. Der forskes løbende i årsagen til den genetiske mutation bag PV.

Hvis du har PV, afhænger din risiko for at udvikle alvorlige komplikationer af, hvor sandsynligt du er for at udvikle en blodprop. Faktorer, der øger din risiko for at udvikle blodpropper i PV inkluderer:

• en historie med blodpropper
• over 60 år
• højt blodtryk
• diabetes
• rygning
• højt kolesteroltal
• graviditet

Blod, der er tykkere end normalt, kan altid øge din risiko for blodpropper, uanset årsagen. Lær om andre årsager til tykt blod udover polycythemia vera.

Polycythemia vera diagnose

Hvis du tror, du muligvis har PV, vil din læge først foretage en test, der kaldes et komplet blodantal (CBC). En CBC måler følgende faktorer i dit blod:

• antallet af røde blodlegemer
• antallet af hvide blodlegemer
• antallet af blodplader
• mængden af hæmoglobin (et protein, der bærer ilt)
• procentdelen af rummet optaget af røde blodlegemer i blodet, kendt som hæmatokrit

Hvis du har PV, har du sandsynligvis en højere end normal mængde røde blodlegemer og hæmoglobin og en unormalt høj hæmatokrit. Du kan også have unormale blodpladetællinger eller antal hvide blodlegemer.

Hvis dine CBC-resultater er unormale, vil din læge sandsynligvis kontrollere dit blod for JAK2-mutationen. De fleste mennesker med PV tester positivt for denne type mutation.

Sammen med andre blodprøver har du sandsynligvis brug for en knoglemarvsbiopsi for at bekræfte en diagnose af PV.

Hvis din læge fortæller dig, at du har PV, skal du huske, at jo før du ved, jo før du kan starte behandlingen. Og behandling reducerer din risiko for komplikationer fra PV.

Polycythemia vera-behandling

PV er en kronisk tilstand, der ikke har en kur. Imidlertid kan behandling hjælpe dig med at håndtere dens symptomer og hjælpe med at forhindre komplikationer. Din læge vil ordinere en behandlingsplan baseret på din risiko for at udvikle blodpropper.

Behandling til mennesker med lav risiko

Typisk behandling for dem med lav risiko for blodpropper inkluderer to ting: aspirin og en procedure kaldet phlebotomy.

• Aspirin med lav dosis. Aspirin påvirker blodpladerne i dit blod, hvilket mindsker din risiko for dannelse af blodpropper.
• Flebotomi. Ved hjælp af en nål fjerner din læge en lille mængde blod fra en af dine årer. Dette hjælper med at reducere dit antal røde blodlegemer. Du får typisk denne behandling ca. en gang om ugen og derefter en gang hver par måneder, indtil dit hæmatokritniveau er tættere på det normale.

Behandling til mennesker med høj risiko

Ud over aspirin og phlebotomy kan personer med høj risiko for blodpropper muligvis kræve mere specialiseret behandling, såsom andre medikamenter. Disse kan omfatte:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Dette er et kræftlægemiddel, der forhindrer din krop i at fremstille for mange røde blodlegemer. Det reducerer din risiko for blodpropper. Hydroxyurea anvendes off-label til behandling af PV.
• Interferon alpha. Dette stof hjælper dit immunsystem med at bekæmpe de overaktive knoglemarvsceller, der er en del af PV. Det kan også forhindre din krop i at fremstille for mange røde blodlegemer. Ligesom hydroxyurea anvendes i nterferon alpha off-label til behandling af PV.
• Busulfan (Myleran). Dette kræftlægemiddel er godkendt til behandling af leukæmi, men det kan bruges off-label til behandling af PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Dette er det eneste lægemiddel, der er godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration til behandling af PV. Din læge kan ordinere dette lægemiddel, hvis du ikke tåler hydroxyurea, eller hvis hydroxyurea ikke sænker dit blodantal nok. Ruxolitinib virker ved at hæmme vækstfaktorer, der er ansvarlige for at skabe røde blodlegemer og immunsystemets funktion.

Relaterede behandlinger

Din læge kan også ordinere andre behandlinger til dig. Nogle af disse kan hjælpe med at lindre kløe, hvilket kan være et vedvarende og generende problem for mange mennesker med PV. Disse behandlinger kan omfatte:

• antihistaminer
• selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er)
• fototerapi (behandling med ultraviolet lys)

Din læge vil tale med dig om de bedste behandlingsmuligheder for dig. Udforsk spørgsmål, du kan stille din læge om behandling af polycythemia vera.

Polycythemia vera-diæt

Generelt er den anbefalede diæt til mennesker med PV den samme som for nogen. Spis velafbalancerede måltider komplet med frisk frugt og grøntsager, fuldkorn, magert protein og fedtfattigt mejeri. Spørg din læge, hvor mange kalorier du skal forbruge hver dag for at opretholde en sund vægt.

Se også hvor meget salt du spiser. Mad med højt natriumindhold kan få din krop til at skifte vand ind i kroppens væv, hvilket kan gøre nogle af dine PV-symptomer værre. Drik også nok væsker til at undgå dehydrering og opretholde god blodgennemstrømning og cirkulation. Din læge kan give individualiseret vejledning om diæt og vandindtag.

Prognose for polycythemia vera

Din prognose med PV afhænger stort set af, om du får behandling. Behandling hjælper med at reducere din risiko for livstruende komplikationer, såsom:

• myelofibrosis: det avancerede fase af PV, der ar i knoglemarven og kan forstørre leveren og milten
• hjerteanfald
• dyb venetrombose (DVT)
• iskæmisk slagtilfælde: et slagtilfælde forårsaget af tab af blodforsyning til hjernen
• lungeemboli: en blodprop i lungen
• hæmoragisk død: død af blødning, normalt fra maven eller andre dele af fordøjelseskanalen
• portalhypertension: øget blodtryk i leveren, der kan føre til leversvigt
• akut myeloid leukæmi (AML): en bestemt type blodkræft, der påvirker hvide blodlegemer

Disse komplikationer fra PV er mulige selv ved behandling, men risikoen er meget lavere. For mennesker med PV har kun 5 til 15 procent typisk udviklet myelofibrosis 15 år efter diagnosen. Og mindre end 10 procent har typisk udviklet leukæmi 20 år efter diagnosen. Generelt set har mennesker, der modtager behandling, et langt bedre syn end dem, der ikke er.

Derudover kan pleje af dig selv og dit generelle helbred sænke din risiko for blodpropper fra PV. At holde op med at ryge, forblive fysisk aktiv og håndtere andre sundhedsmæssige forhold, du har, såsom diabetes, forhøjet blodtryk og hjertesygdomme, kan også forbedre dine synspunkter. Lær mere om polycythemia vera prognose.

Polycythemia vera forventet levealder

Alles situation med PV er anderledes. Men mange mennesker, der holder sig til deres behandlingsplan og ofte ser deres hæmatolog, kan forvente at leve et langt liv med begrænsede komplikationer.

Behandling er kritisk. Mennesker uden nogen form for behandling kan typisk forvente at overleve mindre end to år afhængig af alder og generel helbred. Men de, der har behandling, kan leve flere årtier. Den gennemsnitlige længde af overlevelse efter diagnosen er mindst 20 år, og folk kan leve i flere årtier. Lær mere om forventet levealder for polycythæmi vera.

Takeaway

Polycythemia vera er en sjælden blodsygdom, der øger din risiko for farlige blodpropper og andre komplikationer. Det kan ikke hærdes, men det kan behandles.

Hvis du har polycythemia vera, skal du tale med din læge eller hæmatolog i den primære pleje om den rigtige behandlingsplan for dig. Dette vil sandsynligvis omfatte phlebotomy og medicin. At få den pleje, du har brug for så hurtigt som muligt, kan hjælpe med at forhindre blodpropper, mindske komplikationer og forbedre kvaliteten og længden af dit liv.