Polycythemia Vera Outlook Og Forventet Levetid

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Polycythemia vera (PV) er en sjælden blodkræft. Selvom der ikke findes nogen kur mod PV, kan den kontrolleres gennem behandling, og du kan leve med sygdommen i mange år.

Forståelse af PV

PV er forårsaget af en mutation eller unormalitet i generne af stamcellerne i din knoglemarv. PV fortykner dit blod ved at producere for mange røde blodlegemer, som kan blokere blodgennemstrømningen til organer og væv.

Den nøjagtige årsag til PV er ukendt, men over 95 procent af mennesker med sygdommen har også en mutation i JAK2-genet. En blodprøve kan registrere mutationen.

PV findes mest hos ældre voksne. Det forekommer sjældent hos nogen under 20 år.

Cirka 2 ud af hver 100.000 mennesker er ramt af sygdommen. Af disse personer kan lidt mindre end 20 procent fortsætte med at udvikle langvarige komplikationer såsom myelofibrosis (knoglemarvsarrdannelse) og leukæmi.

Styring af PV

Hovedformålet med behandlingen er at kontrollere dine blodlegemer. Reduktion af antallet af røde blodlegemer hjælper med at forhindre blodpropper, der kan føre til slagtilfælde, hjerteanfald eller anden organskade. Det kan også betyde, at man tæller hvide blodlegemer og blodplader. Den samme proces, der signaliserer overproduktion af røde blodlegemer ser ud til også at signalere overproduktion af hvide blodlegemer og blodplader. Højt antal blodlegemer, uanset typen af blodlegemer, øger risikoen for blodpropper og andre komplikationer.

Under behandlingen bliver din læge nødt til at overvåge dig regelmæssigt for at se efter trombose. Dette opstår, når en blodprop udvikler sig i en arterie eller vene og forhindrer strømmen af blod til dine vigtigste organer eller væv.

En langvarig komplikation af PV er myelofibrosis. Dette sker, når din knoglemarv er ar og ikke længere kan producere sunde celler, der fungerer korrekt. Du og din hæmatolog (specialist i blodsygdomme) kan diskutere at have en knoglemarvstransplantation afhængigt af din sag.

Leukæmi er en anden langsigtet komplikation af PV. Specifikt er både akut myeloide leukæmi (AML) og akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) forbundet med polycythemia vera. AML er mere almindelig. Du har muligvis brug for specialiseret behandling, der også fokuserer på leukæmihåndtering, hvis denne komplikation udvikler sig.

Overvågning af PV

PV er sjældent, så regelmæssig overvågning og kontrol er vigtig. Når du først får diagnosen, kan du søge en hæmatolog fra et større medicinsk center. Disse blodspecialister vil vide mere om PV. Og de har sandsynligvis sørget for nogen med sygdommen.

Outlook for PV

Når du har fundet en hæmatolog, skal du arbejde sammen med dem for at oprette en tidsplan. Din udnævnelsesplan afhænger af udviklingen af din PV. Men du bør forvente at se din hæmatolog cirka en gang om måneden til en gang hver tredje måned afhængigt af blodlegemetællinger, alder, generelle helbred og andre symptomer.

Regelmæssig overvågning og behandlinger kan hjælpe med at maksimere din forventede levetid og forbedre din samlede livskvalitet. Afhængig af en lang række faktorer har det vist sig, at den aktuelle levealder er tæt på 20 år fra diagnosetidspunktet. Alder, generel sundhed, blodlegemetællinger, respons på behandling, genetik og livsstilsvalg, såsom rygning, har alle indflydelse på sygdomsforløbet og dets langsigtede udsyn.