I dag lever mennesker med cystisk fibrose længere og bedre takket være behandlingsfremskridt. Ved at følge den plan, som din læge anbefaler, kan du holde dine symptomer i skak og forblive mere aktive.
Når du formulerer din behandlingsplan og kommer i gang med terapi, her er ni ting du skal vide.
1. Du ser mere end en læge
Cystisk fibrose er en kompleks sygdom, der involverer flere organer og kropssystemer. På grund af dette kræver det en holdetilgang til terapi. Foruden din læge kan en åndedrætsterapeut, diætist, fysioterapeut, sygeplejerske og psykolog være involveret i styringen af din pleje.
2. Du ønsker ikke at rod med infektioner
Det klæbrige slim i dine lunger er den perfekte grogrund for bakterier. Lungeinfektioner kan forværre dine eksisterende lungeproblemer og muligvis lande dig på hospitalet. Orale eller inhalerede antibiotika vil sandsynligvis være en del af dit daglige behandlingsregime for at undgå infektioner.
3. Slim er nødt til at komme ud
Det er svært at trække vejret med så meget klistret slim, der sætter lungerne sammen. Medicin som hypertonisk saltvand og dornase alfa (Pulmozyme) er slimfortyndere. Som navnet antyder, gør de dit slim tyndere og mindre klæbrigt, så du lettere kan hoste det.
Din læge vil muligvis også anbefale, at du udfører luftvejsklareringsterapi (ACT) for at befri dine lunger fra slim. Du kan gøre dette på en af få måder:
- huffing - indånder, holder vejret og slipper det ud - og derefter hoster
- klapper på dit bryst eller perkussion
- iført en VEST-jakke til at ryste op slim
- ved hjælp af en flagrende enhed til at få slim til at vibrere i lungerne
4. Det er godt at kende din genmutation
Mennesker med cystisk fibrose har mutationer til genetisk cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR).
Dette gen giver instruktionerne for et protein til at fremstille et sundt, tyndt slim, der let flyder gennem luftvejene. Mutationer i CFTR-genet fører til produktion af et defekt protein, hvilket resulterer i unormalt klistret slim.
En ny gruppe medikamenter kaldet CFTR-modulatorer fikserer proteinet, der er fremstillet af nogle - men ikke alle - CFTR-genmutationer. Disse stoffer inkluderer:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
En gentest kan bestemme, hvilken mutation du har, og om du er en god kandidat til en af disse medicin. Brug af et af disse lægemidler kan hjælpe dig med at bevare eller endda forbedre din lungefunktion.
5. Spis ikke uden dine enzymer
Bugspytkirtlen frigiver normalt enzymer, der er nødvendige for at fordøje mad og absorbere næringsstoffer derfra. Hos mennesker med cystisk fibrose forhindrer tykt slim bugspytkirtlen i at frigive disse enzymer. De fleste mennesker med sygdommen har brug for at tage enzymer lige inden de spiser for at hjælpe deres krop med at absorbere næringsstoffer.
6. Forstøverne kan blive grimme
Du bruger en forstøver til indånding af medicin, der hjælper med at holde dine luftveje åbne. Hvis du ikke renser denne enhed korrekt, kan bakterier opbygges inde i den. Hvis disse bakterier finder vej ind i lungerne, kan du få en infektion.
Hver gang du bruger din forstøver, skal du rengøre og desinficere den.
Du kan:
- kog det
- sæt den i mikrobølgeovnen eller opvaskemaskinen
- blødgør det i 70 procent isopropylalkohol eller 3 procent brintperoxid
Din læge kan give dig specifikke instruktioner om, hvordan du rengør det.
7. Du er nødt til at gå tungt på kalorier
Når du har cystisk fibrose, ønsker du bestemt ikke at skære kalorier. Faktisk har du brug for ekstra kalorier hver dag bare for at bevare din vægt. Fordi du mangler bugspytkirtlenzymer, kan din krop ikke få al den energi, den har brug for fra de fødevarer, du spiser.
Derudover brænder din krop ekstra kalorier fra altid at hoste og skulle afværge infektioner. Som et resultat har kvinder brug for 2.500 til 3.000 kalorier dagligt, mens mænd har brug for 3.000 til 3.700 kalorier.
Få de ekstra kalorier fra mad med høj energi, næringsstoffer som jordnøddesmør, æg og ernæringsrystelser. Supplér dine tre vigtigste måltider med en række snacks hele dagen.
8. Du vil se en masse af din læge
Håndtering af en sygdom som cystisk fibrose kræver en masse opfølgning. Forvent at se din læge hvert par uger lige efter, at du er diagnosticeret. Efterhånden som din tilstand gradvist bliver mere håndterbar, kan du muligvis strække dine besøg en gang hver tredje måned og til sidst til en gang om året.
Under disse besøg kan du forvente, at din læge skal:
- udføre en fysisk undersøgelse
- gennemgå dine medicin
- mål din højde og vægt
- rådgiver dig om ernæring, motion og infektionskontrol
- spørg om dit følelsesmæssige velvære og diskuter om du muligvis har brug for rådgivning
9. Cystisk fibrose kan ikke hærdes
På trods af store fremskridt inden for medicinsk forskning har forskere stadig ikke opdaget en kur mod cystisk fibrose. Alligevel kan nye behandlinger:
- sænk din sygdom
- hjælpe dig med at føle dig bedre
- beskyt dine lunger
Ved at holde sig til de behandlingsformer, som din læge ordinerer, giver du de bedste medicinske fordele, der er tilgængelige for at hjælpe dig med at nyde et længere og sundere liv.
Tag væk
At gå i gang med behandling for enhver sygdom kan føles lidt overvældende. Med tiden kommer du ind i rutinen med at tage dine medicin og udføre teknikker til at fjerne slimet fra dine lunger.
Brug din læge og de andre medlemmer af dit behandlingsteam som ressourcer. Når du har spørgsmål eller mener, at du muligvis har brug for at ændre en af dine behandlinger, skal du tale med dem. Foretag aldrig ændringer i dit regime uden, at din læge er i orden.
