Primær Pulmonal Hypertension

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Hvad er primær arteriel hypertension?

Pulmonal arteriel hypertension (PAH), tidligere kendt som primær pulmonal hypertension, er en sjælden type højt blodtryk. Det påvirker dine lungearterier og kapillærer. Disse blodkar fører blod fra det nederste højre kammer i dit hjerte (højre ventrikel) ind i dine lunger.

Når trykket i dine lungearterier og mindre blodkar bygger sig op, skal dit hjerte arbejde hårdere for at pumpe blod til dine lunger. Over tid svækker dette din hjertemuskulatur. Til sidst kan det føre til hjertesvigt og død.

Der er ingen kendt kur mod PAH, men behandlingsmuligheder er tilgængelige. Hvis du har PAH, kan behandling hjælpe med at lindre dine symptomer, mindske din chance for komplikationer og forlænge dit liv.

Symptomer på pulmonal arteriel hypertension

I de tidlige stadier af PAH har du muligvis ikke nogen mærkbare symptomer. Når tilstanden bliver værre, vil symptomerne blive mere synlige. Almindelige symptomer inkluderer:

åndedrætsbesvær
træthed
svimmelhed
besvimelse
brysttryk
brystsmerter
hurtig puls
hjertebanken
blålig farvetone på dine læber eller hud
hævelse af dine ankler eller ben
hævelse med væske inde i maven, især i de senere stadier af tilstanden

Du har måske svært ved at trække vejret under træning eller andre former for fysisk aktivitet. Til sidst kan vejrtrækning også blive vanskelig i perioder med hvile. Find ud af, hvordan du genkender symptomer på PAH.

Årsager til pulmonal arteriel hypertension

PAH udvikler sig, når lungearterierne og kapillærerne, der fører blod fra dit hjerte til dine lunger, bliver indsnævret eller ødelagt. Dette menes at være udløst af en række relaterede forhold, men den nøjagtige årsag til, hvorfor PAH forekommer, er ukendt.

I cirka 15 til 20 procent af tilfældene arves PAH ifølge National Organization for Rare Disorders (NORD). Dette involverer genetiske mutationer, der kan forekomme i BMPR2-genet eller andre gener. Mutationerne kan derefter overføres gennem familier, hvilket giver personen med en af disse mutationer mulighed for senere at udvikle PAH.

Andre potentielle forhold, der kan være forbundet med udvikling af PAH, inkluderer:

kronisk leversygdom
medfødt hjertesygdom
visse bindevævssygdomme
visse infektioner, såsom HIV-infektion eller schistosomiasis
visse toksiner eller medikamenter, herunder visse rekreative stoffer (methamphetaminer) eller i øjeblikket appetitdæmpende midler på markedet

I nogle tilfælde udvikler PAH sig uden kendt relateret årsag. Dette er kendt som idiopatisk PAH. Oplev, hvordan idiopatisk PAH diagnosticeres og behandles.

Diagnose af pulmonal arteriel hypertension

Hvis din læge har mistanke om, at du muligvis har PAH, bestiller de sandsynligvis en eller flere test for at vurdere dine lungearterier og hjerte.

Tests til diagnosticering af PAH kan omfatte:

elektrokardiogram for at kontrollere for tegn på belastning eller unormale rytmer i dit hjerte
ekkokardiogram for at undersøge strukturen og funktionen i dit hjerte og måle pulmonal arterietryk
røntgenbillede af brystet for at lære, om dine lungearterier eller hjertets nederste højre kammer er forstørret
CT-scanning eller MR-scanning for at se efter blodpropper, indsnævring eller skade i dine lungearterier
højre hjertekateterisering for at måle blodtrykket i dine lungearterier og højre ventrikel i dit hjerte
pulmonal funktionstest for at vurdere kapacitet og luftstrøm ind og ud af dine lunger
blodprøver for at kontrollere for stoffer, der er forbundet med PAH eller andre sundhedsmæssige forhold

Din læge kan bruge disse test til at kontrollere, om der er tegn på PAH, samt andre potentielle årsager til dine symptomer. De vil forsøge at udelukke andre potentielle årsager, før de diagnosticerer PAH. Få mere information om denne proces.

Behandling af pulmonal arteriel hypertension

I øjeblikket er der ingen kendt kur mod PAH, men behandling kan lette symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge livet.

Medicin

For at hjælpe med at styre din tilstand kan din læge muligvis ordinere en eller flere af følgende medicin:

prostacyclin-behandling for at udvide dine blodkar
opløselige guanylatcyklasestimulatorer for at udvide dine blodkar
endotelinreceptorantagonister for at blokere aktiviteten af endotelin, et stof, der kan forårsage indsnævring af dine blodkar
antikoagulantia for at forhindre dannelse af blodpropper

Hvis PAH er relateret til en anden helbredstilstand i dit tilfælde, kan din læge muligvis ordinere andre medicin til at hjælpe med at behandle denne tilstand. De kan også justere alle medicin, du i øjeblikket tager. Find ud af mere om de lægemidler, som din læge muligvis ordinerer.

Kirurgi

Afhængig af hvor alvorlig din tilstand er, kan din læge muligvis anbefale en kirurgisk behandling. Atrial septostomi kan udføres for at reducere trykket på højre side af dit hjerte, og en lunge eller hjerte- og lungetransplantation kan erstatte det eller de beskadigede organer.

I en atrial septostomi vil din læge sandsynligvis lede et kateter gennem en af dine centrale vener til det øverste højre kammer i dit hjerte. I det øverste kammerseptum (vævstrimlen mellem højre og venstre side af hjertet), der går gennem fra højre til venstre øverste kammer, skaber de en åbning. Dernæst vil de oppustes en lille ballon i spidsen af kateteret for at udvide åbningen og få blod til at kunne strømme mellem de øverste kamre i dit hjerte og lette trykket på højre side af dit hjerte.

Hvis du har et alvorligt tilfælde af PAH, der er relateret til alvorlig lungesygdom, kan en lungetransplantation anbefales. I denne procedure vil din læge fjerne en eller begge dine lunger og erstatte dem med lunger fra en organdonor.

Hvis du også har alvorlig hjertesygdom eller hjertesvigt, kan din læge anbefale en hjertetransplantation ud over lungetransplantation.

Livsstilsændringer

Livsstilsændringer for at justere din diæt, træningsrutine eller andre daglige vaner kan hjælpe med at reducere din risiko for PAH-komplikationer. Disse inkluderer:

spise en sund kost
træner regelmæssigt
tabe sig eller opretholde en sund vægt
ophør med tobaksrygning

Efter at din læge har anbefalet behandlingsplan kan hjælpe med at lindre dine symptomer, reducere din risiko for komplikationer og forlænge dit liv. Lær mere om behandlingsmulighederne for PAH.

Forventet levetid med pulmonal arteriel hypertension

PAH er en progressiv tilstand, hvilket betyder, at den bliver værre med tiden. Nogle mennesker kan se symptomer blive værre hurtigere end andre.

En 2015-undersøgelse offentliggjort i CHEST Journal undersøgte de fem-årige overlevelsesrater for mennesker med forskellige stadier af PAH og fandt, at efterhånden som tilstanden skrider frem, falder den fem-årige overlevelsesrate.

Her er de fem-årige overlevelsesrate forskere fundet for hvert trin.

Klasse 1: 72 til 88 procent
Klasse 2: 72 til 76 procent
Klasse 3: 57 til 60 procent
Klasse 4: 27 til 44 procent

Selvom der ikke er en kur, har de nylige fremskridt i behandlingen bidraget til at forbedre udsigterne for mennesker med PAH. Lær mere om overlevelsesraterne for mennesker med PAH.

Stadier af pulmonal arteriel hypertension

PAH er opdelt i fire stadier baseret på sværhedsgraden af symptomer.

I henhold til kriterier fastlagt af Verdenssundhedsorganisationen (WHO) klassificeres PAH i fire funktionelle faser:

Klasse 1. Tilstanden begrænser ikke din fysiske aktivitet. Du oplever ikke mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet eller hvile.
Klasse 2. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet lidt. Du oplever mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet, men ikke i perioder med hvile.
Klasse 3. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet markant. Du oplever symptomer i perioder med let fysisk anstrengelse og almindelig fysisk aktivitet, men ikke i perioder med hvile.
Klasse 4. Du er ikke i stand til at udføre nogen form for fysisk aktivitet uden symptomer. Du oplever mærkbare symptomer, selv i perioder med hvile. Tegn på højre-sidet hjertesvigt har en tendens til at forekomme i dette trin.

Hvis du har PAH, vil dit stadium af din tilstand påvirke din læges anbefalede behandlingsmetode. Få de oplysninger, du har brug for, for at forstå, hvordan denne tilstand skrider frem.

Andre typer af pulmonal hypertension

PAH er en af fem typer af pulmonal hypertension (PH). Det er også kendt som gruppe 1 PAH.

Andre typer PH inkluderer:

Gruppe 2 PH, som er knyttet til visse forhold, der involverer venstre side af dit hjerte
Gruppe 3 PH, som er forbundet med visse vejrtrækningsbetingelser i lungerne
Gruppe 4 PH, som kan forårsages af kroniske blodpropper i kar til dine lunger
Gruppe 5 PH, som kan være resultatet af en række andre sundhedsmæssige tilstande

Nogle typer PH er mere behandlingsmæssige end andre. Tag et øjeblik på at lære mere om de forskellige typer PH.

Prognose for pulmonal arteriel hypertension

I de senere år er behandlingsmulighederne forbedret for mennesker med PAH. Men der er stadig ingen kur mod tilstanden.

Tidlig diagnose og behandling kan hjælpe med til bedre lindring af dine symptomer, reducere din risiko for komplikationer og forlænge dit liv med PAH. Læs mere om de virkninger, som behandlingen kan have på dit syn på denne sygdom.

Lungehypertension hos nyfødte

I sjældne tilfælde påvirker PAH nyfødte spædbørn. Dette er kendt som vedvarende pulmonal hypertension af det nyfødte (PPHN). Det sker, når blodkarene, der går til babyens lunger, ikke udvides ordentligt efter fødslen.

Risikofaktorer for PPHN inkluderer:

fosterinfektioner
alvorlig nød under levering
lungeproblemer, såsom underudviklede lunger eller luftvejssyndrom

Hvis din baby får diagnosen PPHN, vil deres læge forsøge at udvide blodkarene i deres lunger med supplerende ilt. Lægen kan muligvis også bruge en mekanisk ventilator til at understøtte din babys vejrtrækning.

Korrekt og rettidig behandling kan hjælpe med at sænke din babys risiko for udviklingsforsinkelser og funktionsnedsættelser, hvilket hjælper med at forbedre chancen for overlevelse.

Retningslinjer for pulmonal arteriel hypertension

I 2014 frigav American College of Chest Physicians opdaterede retningslinjer for behandling af PAH. Ud over andre henstillinger anbefaler disse retningslinjer, at:

Personer, der er i risiko for at udvikle PAH, og personer med klasse 1 PAH, skal overvåges for udvikling af symptomer, der kan kræve behandling.
Når det er muligt, skal personer med PAH evalueres på et medicinsk center, der har ekspertise i diagnosticering af PAH, optimalt inden behandlingsstart.
Mennesker med PAH skal behandles for alle helbredsforhold, der kan bidrage til sygdommen.
Mennesker med PAH skal vaccineres mod influenza og pneumokokk lungebetændelse.
Mennesker med PAH bør undgå at blive gravide. Hvis de bliver gravide, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
Mennesker med PAH bør undgå unødvendig operation. Hvis de skal gennemgå operation, skal de modtage pleje fra et tværfagligt sundhedsteam, der inkluderer specialister med ekspertise inden for pulmonal hypertension.
Mennesker med PAH bør undgå udsættelse for store højder, inklusive flyrejser. Hvis de skal udsættes for store højder, skal de bruge supplerende ilt efter behov.

Disse retningslinjer giver en generel oversigt over, hvordan man plejer mennesker med PAH. Din individuelle behandling afhænger af din medicinske historie og de symptomer, du oplever.

Q:

Er der nogen skridt, som nogen kan tage for at forhindre udvikling af PAH?

EN:

Pulmonal arteriel hypertension kan ikke altid forhindres. Nogle forhold, der kan føre til PAH, kan imidlertid forhindres eller kontrolleres for at reducere risikoen for at udvikle PAH. Disse tilstande inkluderer koronar arteriesygdom, hypertension, kronisk leversygdom (oftest relateret til fed lever, alkohol og viral hepatitis), HIV og kronisk lungesygdom, især relateret til rygning og miljøeksponering.

Graham Rogers, MDAnswers repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som medicinsk rådgivning.