Ebsteins Anomali: Behandling, årsager, Outlook Og Mere

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Oversigt

Ebsteins anomali er en medfødt defekt. En medfødt defekt er noget, der er til stede ved fødslen. Det påvirker en del af hjertet kaldet tricuspid-ventilen. Denne ventil, der er placeret på højre side af hjertet, adskiller det højre atrium (et af to øverste kamre i hjertet, der holder blod) og den højre ventrikel (det nederste kammer i hjertet, der skubber blodet ud til lungerne).

Med Ebsteins afvigelse er tricuspid-ventilen placeret for langt ned i højre ventrikel. Dele af ventilen kan også fastgøres til ventrikelvæggen. Disse deformiteter betyder, at ventilen ikke fungerer korrekt. I mange tilfælde vil blod strømme tilbage i det højre atrium, når den højre ventrikel presses under pumpeprocessen. Dette kan forårsage hjerteforstørrelse, hvilket igen kan føre til nogle alvorlige sundhedsmæssige komplikationer, såsom hjertesvigt. Ebsteins afvigelse kan også være forbundet med et hjertesurm eller unormale hjerterytmer.

Symptomer

I alvorlige tilfælde vil symptomer på Ebsteins anomali være til stede ved fødslen. I andre tilfælde kan symptomerne være så milde, at de ikke er synlige før voksen alder, hvis nogensinde.

Hvis der er symptomer, inkluderer de generelt:

• åndenød, selv med lidt anstrengelse
• en blå farve på læber eller hud
• træthed, forårsaget af dårligt oxygeneret blod
• hjertebanken eller en racing hjerteslag

Årsager

Ebsteins anomali forekommer under fosterudviklingen af grunde, der ikke er helt klare. Det forekommer i de første otte uger af livet. Lidelsen kan også have en genetisk komponent, men forskere har ikke været i stand til at identificere, hvilket gen der er ansvarlig.

Ebsteins anomali og lithium

Der kan være en forbindelse mellem lithiumbrug under graviditet og Ebsteins anomali, skønt dette ikke er bevist. Eventuel øget risiko er lille. Lithium er et humørstabiliserende medikament, der ofte bruges til behandling af psykiske lidelser, såsom en bipolar lidelse.

I en undersøgelse resulterede brug af lithium i første trimester af graviditeten i et yderligere tilfælde af hjertedefekter, inklusive Ebsteins anomali, pr. 100 fødsler. Forskere bemærker dog, at jo højere dosis af lithium, desto mere sandsynligt er det, at der vil blive resulteret i en hjertedeformation.

Hvis du er gravid eller overvejer at blive gravid, og du tager et lithiumholdigt stof, skal du tale med din læge om fordele og risici.

forekomst

Ebsteins anomali er en sjælden tilstand. Dets sande forekomst er ukendt, men det anslås at påvirke ca. 1 ud af 20.000 børn. Det er mere almindeligt hos kaukasiske mennesker end hos andre racer, og det viser ingen kønspræference, der påvirker drenge og piger lige så meget.

Relaterede forhold

Mange mennesker med Ebsteins anomali har andre hjerteproblemer forbundet med defekten. De omfatter:

• Et hul mellem højre og venstre øverste kammer i hjertet, kaldet patent foramen ovale, eller PFO. Dette hul er normalt hos nyfødte babyer og normalt tæt kort efter fødslen. Hos babyer med Ebsteins anomali holder trykket i det højre atrium hullet åbent, hvilket giver uoxygeneret blod fra højre side af hjertet at rejse til venstre side og ud til kroppen.
• Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW). WPW er en anden medfødt hjertefejl, hvor en person fødes med en ekstra elektrisk vej i hjertet. Elektriske impulser sendes langs denne vej og kan forstyrre hjertets omhyggeligt orkestrerede rytme og forårsage en unormal eller hurtigere end normal hjerteslag.

Diagnose

Efter en fysisk undersøgelse og en vurdering af dine symptomer foretages der generelt en endelig diagnose af Ebsteins afvigelse via billeddannelsestest. De kan omfatte et eller flere af følgende:

• røntgenbillede af brystet
• ekkokardiografi
• elektrokardiogram (EKG)
• hjerte-MR

Behandling

Behandling af Ebsteins anomali varierer afhængigt af sværhedsgraden af symptomer. Dette gælder også for nyfødte med tilstanden. I nogle tilfælde skal der tages øjeblikkelig handling, f.eks. Kirurgi. I andre tilfælde kan det anbefales at vente og se.

Når behandling er nødvendig, inkluderer det generelt:

• Overvågning. Hvis symptomerne er milde, behøver du muligvis ikke behandling. Din læge vil bruge billeddannelsestests til at overvåge din tilstand og sikre, at symptomerne ikke bliver mere alvorlige.
• Medicin. Hvis Ebsteins anomali forårsager forstyrrelser i hjerteslag, kan din læge ordinere medikamenter, der hjælper med at kontrollere det. Andre medikamenter kan bruges til at forhindre væskeretention i kroppen eller blodpropper. Blodpropper og væskeretention (ødemer) er almindelige bivirkninger af et hjerte, der ikke pumpes effektivt.
• Kirurgi. Når symptomerne er svære, og hjertet forstørres, kan din læge muligvis anbefale en operation. I nogle tilfælde vil kirurger forsøge at reparere tricuspid-ventilen. I andre tilfælde kan ventilen muligvis fjernes fuldstændigt og udskiftes med en kunstig ventil eller hvad læger kalder en "bioprotese", som er en ventil fra en ko eller svin.

Outlook

Med korrekt behandling og overvågning kan de fleste mennesker med Ebsteins anomali føre lange, sunde liv, især hvis symptomerne begynder efter alder 1.

De fleste kvinder med Ebsteins anomali, der har godt oxygeneret blod, kan tolerere graviditet med få, hvis nogen, komplikationer. Mennesker med et mildt tilfælde af forstyrrelsen og ingen hjerteforstørrelse kan deltage i sport og fysiske aktiviteter. Mennesker med moderate tilfælde af Ebsteins anomali opfordres til at forblive aktive med medicinsk vejledning.

Ebsteins anomali kan være alvorlig, men den kan også håndteres godt og bør ikke forhindre de fleste i at leve et fuldt sundt liv.