Hvad er idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi?
Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi er en form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en gruppe af sjældne, men alvorlige blodsygdomme. De forekommer, når kroppen ødelægger røde blodlegemer hurtigere, end den producerer dem. En tilstand betragtes som idiopatisk, når årsagen er ukendt.
Autoimmune sygdomme angriber selve kroppen. Dit immunsystem producerer antistoffer til at hjælpe med at målrette udenlandske indtrængende som bakterier og vira. I tilfælde af autoimmune lidelser producerer din krop fejlagtigt antistoffer, der angriber kroppen selv. I AIHA udvikler din krop antistoffer, der ødelægger røde blodlegemer.
Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grund af dens pludselige indtræden. Det kræver øjeblikkelig lægehjælp og hospitalsindlæggelse.
Hvem er i fare?
Cirka 50 procent af alle tilfælde af AIHA er idiopatiske. AIHA kan forekomme på ethvert tidspunkt i livet og kan udvikle sig pludseligt eller gradvist. Det påvirker mere ofte kvinder.
Hvis AIHA ikke er idiopatisk, skyldes det, at det var forårsaget af en underliggende sygdom eller medicin. Idiopatisk AIHA har imidlertid ingen åbenlyse årsager. Mennesker med idiopatisk AIHA har muligvis kun unormale blodprøveresultater og ingen symptomer.
Symptomer på idiopatisk AIHA
Du kan føle dig svag og åndenød, hvis du udvikler pludselig begyndende idiopatisk AIHA. I andre tilfælde er tilstanden kronisk og udvikler sig over tid, så symptomerne er mindre tydelige. I begge tilfælde kan symptomerne omfatte et eller flere af følgende:
- stigende svaghed
- stakåndet
- hurtig hjerteslag
- lys eller gulfarvet hud
- muskelsmerter
- kvalme
- opkastning
- mørk farvet urin
- en hovedpine
- ubehag i maven
- oppustethed
- diarré
Diagnostisering af idiopatisk AIHA
Din læge vil tale meget med dig om dine specifikke symptomer, hvis de mistænker at du har AIHA. De bliver nødt til at diagnosticere dig med AIHA og udelukke medicin eller andre underliggende lidelser som de mulige årsager til AIHA, før de diagnosticerer dig med den idiopatiske type.
Først vil din læge spørge dig om din medicinske historie. Det er sandsynligt, at de indrømmer dig på hospitalet for øjeblikkelig test og overvågning, hvis dine symptomer er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarvet hud eller urin eller svær anæmi. De kan henvise dig til en blodspecialist eller en hæmatolog.
Du skal have en omfattende serie af blodprøver for at bekræfte AIHA. Nogle af testene måler kroppens antal røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antallet af røde blodlegemer være lavt. Andre tests vil se efter visse stoffer i blodet. Blodprøver, der afslører et forkert forhold mellem umodne og modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et stort antal umodne røde blodlegemer indikerer, at kroppen prøver at kompensere for de modne røde blodlegemer, der ødelægges for hurtigt.
Andre blodprøveresultater inkluderer et højere end normalt niveau af bilirubin og et nedsat niveau af et protein kaldet haptoglobin. Bilirubin er et naturligt biprodukt ved nedbrydning af røde blodlegemer. Disse niveauer bliver høje, når et stort antal røde blodlegemer ødelægges. Haptoglobin-blodprøven kan være særlig nyttig til diagnosticering af AIHA. I forbindelse med andre blodprøver afslører det, at proteinet ødelægges sammen med modne røde blodlegemer.
I nogle tilfælde er de typiske laboratorieresultater for disse blodprøver muligvis ikke nok til at diagnosticere AIHA, så din læge kan muligvis være nødt til at udføre flere test. Andre tests, herunder direkte og indirekte Coombs-test, kan påvise forøgede antistoffer i blodet. Urinalyse og en 24-timers urinopsamling kan afsløre abnormiteter i urinen, såsom høje niveauer af protein.
Behandlingsmuligheder for IAIHA
Mennesker, der mistænkes for at have pludselig begyndende idiopatisk AIHA, vil generelt blive indlagt på hospitalet på grund af dens akutte karakter. Kroniske tilfælde kan ofte komme og gå uden forklaring. Det er muligt for tilstanden at forbedre sig uden behandling.
Din læge vil overvåge dine blodsukkerniveauer nøje, hvis du har diabetes. Diabetes er en vigtig risikofaktor for dødsfald som følge af infektion som et resultat af behandlingen.
Steroider
Den første linje behandling er typisk steroider, såsom prednison. De kan hjælpe med at forbedre antallet af røde blodlegemer. Din læge vil nøje overvåge dig for at kontrollere, at steroiderne fungerer. Når din tilstand går i remission, vil din læge forsøge at fravænge dig steroiderne langsomt. Mennesker med AIHA, der gennemgår steroidbehandling, kan have brug for kosttilskud under behandlingen. Disse kan omfatte:
- bisfosfonater
- vitamin D
- calcium
- folsyre
Kirurgi
Din læge foreslår muligvis kirurgisk fjernelse af milten, hvis steroiderne ikke fungerer fuldstændigt. Fjernelse af milten kan vende ødelæggelse af røde blodlegemer. Denne operation er kendt som en splenektomi. To tredjedele af mennesker, der gennemgår en splenektomi, har en delvis eller total remission fra deres AIHA, og personer med den idiopatiske type har en tendens til at have de mest succesrige resultater.
Immunundertrykkende medicin
Andre behandlingsmuligheder er immunundertrykkende medikamenter, såsom azathioprin og cyclophosphamid. Disse kan være effektive medikamenter for mennesker, der ikke med succes reagerer på behandling med steroider, eller som ikke er kandidater til operation.
I nogle tilfælde kan medicinen rituximab foretrækkes frem for de traditionelle immunundertrykkende medikamenter. Rituximab er et antistof, der direkte angriber specifikke proteiner, der findes på visse immunsystemceller.
Langsigtede udsigter
Det kan være vanskeligt at få en hurtig diagnose af denne tilstand i tilfælde, hvor årsagen til den er ukendt. Behandlingen er undertiden forsinket i disse tilfælde. Idiopatisk AIHA kan være dødelig, hvis den ikke behandles.
Idiopatisk AIHA hos børn er typisk kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne og kan blusse op eller vende sig selv uden forklaring. AIHA kan behandles både voksne og børn. De fleste mennesker gør en fuld bedring.
