Hvor almindelig er hypokalemisk periodisk lammelse?
Hypokalemisk periodisk lammelse (hypoPP eller hypoKPP) er en sjælden lidelse, hvor en person oplever episoder med smertefri muskelsvaghed og ofte lammelse. Det er den mest almindelige af flere genetiske lidelser, der forårsager periodisk lammelse.
Denne form for lammelse er forbundet med lave kaliumniveauer. Cirka 1 ud af 100.000 mennesker har hypoPP, og det er tre til fire gange mere almindeligt hos mænd.
Er der forskellige typer hypokalemisk periodisk lammelse?
Der er to typer hypoPP:
- Paralytisk: Denne form er mest almindelig. I den lammende form opleves intermitterende, midlertidige episoder med muskelsvaghed eller lammelse.
- Myopati: Denne form er kendetegnet ved permanent muskelsvaghed, træthed og smerter. Mere end 74 procent af ældre med hypoPP oplever myopati. Et af de første symptomer på myopati er svaghed eller lammelse af benene, der er anlagt ved træning.
Hvad er symptomerne?
Folk oplever normalt deres første angreb mellem 10 og 14 år. Angreb forekommer tilfældigt, men udløses ofte af faktorer som mad eller motion. Det er meget almindeligt at opleve et angreb efter at have vågnet fra søvn.
Anfaldene varierer i sværhedsgrad fra mild muskelsvaghed til betydelig lammelse. De kan vare overalt fra flere timer til flere dage. Hyppigheden af angreb varierer også fra person til person. Nogle mennesker oplever dem dagligt, mens andre oplever dem et par gange om året.
Når en person bliver ældre, kan de opleve færre lammepisoder. I stedet har de, hvad der kaldes abortangreb. Dette henviser til generel muskelsvaghed, der varer længere tid.
Almindelige symptomer inkluderer:
- hjertebanken
- svage eller krampe muskler, oftest i arme, ben, skuldre og hofter
- lammelse
Hvad forårsager hypokalemisk periodisk lammelse?
HypoPP-angreb skyldes ikke at have nok kalium i din krop. Når kaliumioner opløses i din krop, optager de en positiv elektrisk ladning. Denne afgift gør det muligt for dem at lede elektricitet og sende signaler i hele din krop. Kaliumioner udfører mange opgaver i din krop, såsom transmission af nerveimpulser.
En af de vigtigste funktioner i kalium er at hjælpe dine muskler med at trække sig sammen. Dine muskler fungerer ved at skifte mellem sammentrækning og afslapning. Det er dette, der betjener alle muskler i din krop.
Ioner pumpes ind og ud af celler ved hjælp af ionpumper i cellemembranerne. De rejser i din krop gennem tunnellignende proteinkanaler.
Mennesker, der har hypoPP, har mutationer i deres gener, der ændrer den måde, disse proteinkanaler fungerer på. Som et resultat har de ikke nok af det kalium, der kræves for, at deres muskler kan trække sig sammen. Dette er hvad der forårsager muskelsvaghed og lammelse.
Tilstanden er en autosomal lidelse. Dette betyder, at det kan overføres gennem familier. Hvis en forælder har genet, der forårsager hypoPP, udvikler deres børn hypoPP.
Nogle mennesker har dog hypoPP uden nogen kendt familiehistorie med lidelsen.
Hvad udløser et angreb?
Selvom episodiske triggere varierer for hver person, bringes episoder med lammelse ofte frem af:
- sukkerholdige eller stivelsesholdige fødevarer
- salt mad
- går for længe mellem måltiderne
- spiser et meget stort måltid
- søvn
- høje niveauer af fysisk anstrengelse
- ekstreme temperaturer
- stærk følelse
- visse medikamenter, såsom anæstesi
Hvordan diagnosticeres hypokalemisk periodisk lammelse?
HypoPP er ofte svært at diagnosticere. Der er ingen tests for forstyrrelsen, og symptomerne er ikke tydelige, medmindre du observeres under et angreb.
Hvis du oplever symptomer, der er karakteristiske for hypoPP, skal du kontakte din læge. Din læge vil bede dig om at:
- Beskriv dine symptomer.
- Forklar, hvilket tidspunkt på dagen du har symptomer.
- Beskriv, hvad du gjorde lige før begivenheden.
Hvis du har en familiehistorie med hypoPP, skal du fortælle det til din læge. Dette kan hjælpe dem med at evaluere dine symptomer og stille en diagnose.
Hvis du oplever et angreb under din aftale, kan din læge:
- få testet dit blod for at bestemme kaliumniveauer
- undersøge dig for at se, om der er et fald i dine muskelreflekser
- bestil et elektrokardiogram, hvis du har en uregelmæssig hjerteslag eller relaterede hjertesymptomer
Hypokalemisk periodisk paralysebehandling
Behandlingen består af ændringer i kosten og at undgå ting, der udløser dine angreb. Din læge vil måske også ønske at behandle dig med medicin.
Behandling involverer at undgå dine kendte triggere. For eksempel, hvis salt mad typisk bringer et angreb, kan det begrænse eller fjerne disse fra din diæt.
Tal med din læge om dine kendte triggere. De kan hjælpe dig med at udtænke en styringsplan.
Din læge kan også ordinere følgende:
- Kulsyreanhydrasehæmmere: Disse medicin øger strømmen af kalium. Almindelige muligheder inkluderer dichlorphenamid (Keveyis) og acetazolamid (Diamox).
- Kaliumtilskud: Orale kaliumtilskud kan gives til at hjælpe med at stoppe et angreb, der er i gang. Din læge vil rådgive dig om korrekt dosering.
Hvornår skal du kontakte din læge
Selvom det er sjældent, kan nogle mennesker opleve mere alvorlige angreb, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.
Symptomer, der berettiger en tur til skadestuen inkluderer:
- uregelmæssig hjerteslag, kaldet arytmi
- åndedrætsbesvær
- problemer med at sluge eller tale
- tab af bevidsthed
Outlook
HypoPP er sjældent livstruende. Diæt- og livsstilsændringer for at undgå kendte triggere kan hjælpe med at reducere dit antal angreb. Nogle finder, at forstyrrelsen kontrolleres godt af en kombination af disse trin og ordineret medicin. Tal med din læge om dine muligheder. De kan hjælpe med at udtænke den bedste behandling.
Kan hypokalemiske periodiske lammeangreb forhindres?
Selvom hypoPP ikke kan forhindres, kan du tage skridt til at reducere, hvor ofte du oplever en episode og hjælpe med at reducere sværhedsgraden.
Du burde
- Lær, hvad dine triggere er, så du kan undgå dem i fremtiden.
- Oprethold et konstant aktivitetsniveau fra dag til dag.
- Spis en lav-kulhydrat diæt.
- Undgå alkohol.
- Begræns saltindtag.
