Introduktion
Pityriasis rubra pilaris (PRP) er en sjælden hudsygdom. Det forårsager konstant betændelse og udgydelse af huden. PRP kan påvirke dele af din krop eller hele din krop. Forstyrrelsen kan starte i barndommen eller voksen alder. PRP påvirker mænd og kvinder lige så meget.
Typer af pityriasis rubra pilaris
Der er seks typer PRP.
Klassisk PRP for voksne begynder er den mest almindelige type. Det forekommer i voksen alder. Symptomerne forsvinder normalt efter et par år. I nogle sjældne tilfælde kommer symptomerne tilbage senere.
Atypisk PRP for voksne begynder også i voksen alder. Imidlertid kan symptomerne vare mere end 20 år.
Klassisk ungdom begynder PRP starter i barndommen. Symptomerne forsvinder normalt inden for et år, men de kan komme tilbage senere.
Omskrevet PRP for ungdom begynder før puberteten. Det påvirker oftest håndfladerne i børnenes hænder, deres fodsåler og deres knæ og albuer. Symptomerne kan forsvinde i teenageårene.
Atypisk ungdomsangreb PRP er undertiden arvet. Det betyder, at det sendes videre gennem familien. Det kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig i den tidlige barndom. Symptomerne varer ofte hele livet.
HIV-associeret PRP er forbundet med HIV. Det er meget vanskeligt at behandle.
Billeder af PRP
Hvad forårsager PRP?
Den nøjagtige årsag til PRP er ukendt. PRP forekommer ofte uden klar grund. Mens nogle tilfælde af PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvet PRP har en tendens til at være mere alvorlig.
Klassisk PRP for voksne begynder kan være forbundet med underliggende hudkræft. Hvor ofte hudkræft der sker med denne type PRP, er imidlertid ukendt. Hvis du har klassisk begyndende PRP, skal du sørge for at se din læge for at kontrollere for hudkræft.
Ifølge National Organization for Rare Disorders, antyder tidlig forskning, at PRP kan skyldes et problem i den måde kroppen behandler vitamin A. Dog er der brug for mere forskning for at finde ud af, om dette er sandt.
PRP kan også være forbundet til et immunsystemrespons ifølge informationscenteret for genetiske og sjældne sygdomme.
Hvordan arves PRP?
PRP kan nedarves. Du kan arve PRP, hvis en af dine forældre overfører genet, der forårsager forstyrrelsen. Din forælder kan være en bærer af genet, hvilket betyder, at de har genet, men ikke har forstyrrelsen. Hvis en af dine forældre er en bærer af genet, er der en 50 procent chance for, at genet blev overført til dig. Dog udvikler du muligvis ikke PRP, selvom du arvet genet.
Hvad er symptomerne på PRP?
PRP forårsager lyserøde, røde eller orange-røde skællende pletter på din hud. Plasterne er normalt kløende. Du har måske de skællende pletter på kun nogle dele af din krop. De forekommer oftest på:
- albuer
- knæ
- hænder
- fødder
- ankler
Huden på håndfladerne og dine fodsåler kan også blive rød og fortykket. De skællende plaster kan efterhånden sprede sig over hele kroppen.
Hvordan diagnosticeres PRP?
PRP forveksles ofte med andre, mere almindelige hudtilstande, såsom psoriasis. Det kan også forveksles med mindre almindelige, såsom lav planus og pityriasis rosea. Psoriasis er kendetegnet ved kløende, skællende hudpletter, der ofte er røde. I modsætning til PRP kan psoriasis imidlertid behandles lettere og med succes. PRP diagnosticeres muligvis ikke, før de skællende plaster reagerer ikke på psoriasis-behandling.
Hvis din læge har mistanke om PRP, kan de gøre en hudbiopsi for at hjælpe dem med at stille en diagnose. Til denne procedure fjerner din læge en lille prøve af din hud. De ser derefter på det under et mikroskop for at analysere det.
Hvad er mulige komplikationer af PRP?
For det meste kan PRP være kløende og ubehageligt. Disse symptomer kan falde over tid, selvom udslettet ser ud som om det bliver værre. Tilstanden forårsager normalt ikke mange komplikationer.
PRP Support Group bemærker dog, at udslæt undertiden kan føre til andre problemer, såsom ectropion. I denne tilstand viser det sig, at øjenlåget udsættes for øjenoverfladen. PRP kan også føre til problemer med slimhinden i munden. Dette kan resultere i irritation og smerter.
Over tid kan PRP føre til keratoderma. Dette problem får huden på dine hænder og fodsåler til at blive meget tyk. Dybe revner i huden, kaldet sprækker, kan udvikle sig.
Nogle mennesker med PRP er også følsomme over for lys. De kan have problemer med at svede eller kontrollere deres kropstemperatur, når det er varmt.
Hvordan behandles PRP?
Der er ingen nuværende kur mod PRP, men behandling kan lindre symptomer. Din læge kan ordinere en eller flere af følgende behandlinger:
- Aktuelle cremer indeholdende urinstof eller mælkesyre. Disse går direkte på din hud.
- Orale retinoider. Eksempler inkluderer isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater af vitamin A, der bremser hudceller vækst og udgydelse.
- Oral vitamin A. Dette kan være nyttigt for nogle mennesker, men kun i meget høje doser. Retinoider er mere effektive og mere almindeligt anvendte end vitamin A.
- Methotrexat. Dette er et oral medicin, der kan bruges, hvis retinoider ikke fungerer.
- Immunosuppressive midler. Dette er orale medicin, der undertrykker immunforsvaret. De inkluderer cyclosporin og azathioprin.
- Biologics. Disse er injicerbare eller intravenøse (IV) medicin, der påvirker dit immunsystem. De inkluderer medicinen adalimumab, etanercept og infliximab.
- Ultraviolet lysbehandling. Dette gives normalt i kombination med psoralen (et lægemiddel, der gør dig mindre følsom overfor solen) og en retinoid.
Kan jeg forhindre PRP?
Det er ikke muligt at forhindre PRP, da årsagen og begyndelsen er ukendt. Hvis du har mistanke om, at du har PRP, skal du kontakte din læge. At starte en behandling, der fungerer for dig, så snart du får en diagnose, er nøglen til at lindre dine symptomer.
At finde en effektiv behandling er også vigtigt, fordi du muligvis udvikler mere end en type PRP i løbet af sygdommen.
Vil PRP forsvinde?
Afhængig af den type PRP, du har, kan dine symptomer muligvis ikke forsvinde. Hvis du har klassisk PRP for voksne, begynder dine symptomer sandsynligvis at vare et par år eller mindre og derefter aldrig vende tilbage.
Symptomerne på andre PRP-typer kan være mere langvarige. Imidlertid kan behandlinger gøre symptomer mindre synlige.
Tal med din læge
PRP er en sjælden hudsygdom, der er præget af konstant betændelse og udgydelse af din hud. Det kan påvirke hele din krop eller bare dele af den. Det kan starte når som helst i dit liv. Selvom der ikke er nogen nuværende kur, kan behandlinger hjælpe med at lette dine symptomer.
Behandlinger af PRP inkluderer aktuelle, orale og injicerbare medicin. De inkluderer også ultraviolet lysterapi. Arbejd med din læge for at finde den behandling, der fungerer bedst for at lindre dine symptomer på PRP.
