Hvad er urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) er en allergimedieret hudtilstand, der forårsager misfarvede læsioner og kløende hud. Tilstanden er kendetegnet ved tilstedeværelsen af for mange mastceller i huden. Mastceller er en del af dit immunsystem. Deres job er at producere betændelse ved at frigive et stof kaldet histamin som reaktion på bakterier og andre indtrængende. I UP er der for mange mastceller i din hud.
Denne sygdom ses oftest hos spædbørn og børn, men den kan også påvirke voksne. Det vigtigste symptom er mørkfarvede læsioner på huden. Læsionerne kan være meget kløende og vanskelige ikke at ridse. Når du gnider eller ridser dem, reagerer læsionerne med et Dariers tegn. Et Dariers skilt ligner elveblest. Det er forårsaget af frigivelse af histamin fra mastcellerne.
Hos de fleste børn forsvinder UP med puberteten. Komplikationer ses typisk kun hos ældre børn eller voksne. Sjældent kan UP udvikle sig til systemisk mastocytose hos en voksen. Ved systemisk mastocytose kan mastceller opbygges i andre organer i kroppen. I sjældne tilfælde kan dette resultere i mastcelleleukæmi eller mastcellsarkom, som begge er former for kræft.
Billeder af urticaria pigmentosa
Genkende urticaria pigmentosa
Det vigtigste symptom på UP er brunlige læsioner på huden. Gnidning af læsioner frigiver histaminer, der producerer intens kløe sammen med blemmer eller nældefeber (Dariers tegn).
Symptomer på UP kan omfatte:
- kløe (kløe, der varierer i sværhedsgrad og intensitet)
- rødme (hudens rødme)
- hyperpigmentering af læsioner (meget mørk farvning af læsioner)
Voksne eller unge har mere sandsynlige symptomer. Disse inkluderer:
- diarré
- takykardi (hurtig hjerterytme)
- kvalme eller opkast
- besvimelse
- svimmelhed
- hovedpine
Årsag til urticaria pigmentosa
Den nøjagtige årsag til UP er ukendt. I nogle tilfælde kan der være en genetisk årsag. Barnet arver enten et unormalt gen fra en af deres forældre, eller der er en genmutation. I andre tilfælde kan det vises uden grund. Den arvelige form for UP er meget sjælden med kun omkring 50 dokumenterede sager.
Læger ved, at når læsionerne gnides, frigiver de histaminer. Histaminer er kemikalier, der starter et immunrespons. Normalt aktiverer bakterier eller andre indtrængende immunresponsen. I UP er der ingen indtrængende. Immunresponsen resulterer i kløende læsioner på huden.
Diagnose af urticaria pigmentosa
Diagnosen af UP er baseret på observation af læsionerne. Dariers tegn er et klassisk symptom, der indebærer UP, og de fleste læsioner ligner farve. Læsioner, der forekommer forskellige fra andre, kan være et tegn på kræft.
Mulige kræftformer kan omfatte:
- melanom (den dødeligste af hudkræft)
- basalcellekarcinom (ukontrolleret vækst eller læsioner i det ydre hudlag)
- aktinisk keratose (en precancerøs skællende hudpletter forårsaget af mange års soleksponering)
Din læge vil teste eventuelle usædvanlige læsioner for kræft. Dette kræver en lille hudprøve til mikroskopisk undersøgelse og test. Din læge vil anbefale en hudbiopsi til dette formål.
Behandling af urticaria pigmentosa
Der er ingen kur mod UP. Behandlingen fokuserer på at lette symptomer og kontrollere læsioner. Din læge vil anbefale en specifik behandling baseret på antallet af læsioner og din tolerance. For eksempel kan smertefri behandlinger og let at anvende behandlinger være bedst for små børn.
Behandlingsmuligheder inkluderer:
- antihistaminer for at lindre kløe og skylning af huden
- topikale kortikosteroider (gel eller fløde med antiinflammationsegenskaber)
- intralesional kortikosteroider (injektion med anti-inflammatorisk steroid medicin)
- hydrokolloidbandage (fungerer som en bandage for at holde medicin mod huden)
- fluocinolonacetonid (et syntetisk kortikosteroid)
- chlorpheniraminmaleat (antihistamin brugt til at kontrollere allergiske reaktioner)
- Hos voksne har en form for lysbehandling kaldet fotokemoterapi ved anvendelse af ultraviolet (UV) stråling vist sig at være en effektiv behandling.
For at tilskynde til bedring:
- Gnid ikke huden.
- Vælg ikke blister (uanset hvor fristende).
- Skrab ikke læsioner. Dette vil kun sende flere histaminer, hvilket skaber en større reaktion.
Personer med UP bør undgå visse medicin, herunder:
- aspirin
- kodein
- opiater (morfin og kodein)
Alkoholindtagelse bør begrænses eller elimineres, da det kan være en trigger for UP.
Komplikationer af urticaria pigmentosa
De fleste tilfælde af UP påvirker kun huden. Tilfælde, hvor UP påvirker andre organer, findes normalt hos ældre børn og voksne.
UP kan påvirke følgende organer:
- lever
- milt
- knoglemarv
Desværre kan behandlingen af UP have nogle utilsigtede bivirkninger. Bivirkninger ved langvarig behandling inkluderer:
- rød hudsyndrom (RSS) (abort fra kortikosteroid)
- diabetes mellitus (glukoseintolerance på grund af kronisk anvendelse af steroidterapi)
- insulinresistens (kroppen vokser immun mod tilstedeværelsen af insulin)
Forventninger til urticaria pigmentosa
De fleste tilfælde af UP forekommer hos børn. Når de bliver ældre, vokser flertallet af sygdommen. Læsioner falder generelt, når et barn flytter til voksenlivet. Op til 25 procent vokser ikke ud af sygdommen og beholder læsioner i voksen alder.
Forebyggelse af urticaria pigmentosa
Der er ingen sikker måde at forhindre UP på. Den arvelige form er meget sjælden, og selv når barnet har det unormale gen, udvikler de måske aldrig UP.
Du kan dog forhindre, at forstyrrelsen bliver værre. Prøv følgende metoder:
- Hjælp dit barn med at ridse eller gnide deres irriterede hud for at forhindre, at læsionerne spreder sig.
- Undgå varme bade for at forhindre at udtørre deres hud og forværre kløen. Bade i lunkent (eller køligt) Aveeno-oliebade har vist sig at kontrollere kløe.
- Undgå kløende, irriterende tøj. Prøv i stedet for bomuld eller andre lette stoffer.
- Hold fingerneglene korte.
- Lad dem bære lette bomuldshandsker i sengen for at forhindre ridser.
Køb Aveeno-badebehandlinger og -olier online.
Din børnelæge har muligvis flere tip. De fleste tilfælde af UP rydder op, når barnet er teenager.
