Systemisk sklerose (SS)
Systemisk sklerose (SS) er en autoimmun lidelse. Dette betyder, at det er en tilstand, hvor immunsystemet angriber kroppen. Sundt væv ødelægges, fordi immunsystemet fejlagtigt mener, at det er et fremmed stof eller infektion. Der er mange slags autoimmune lidelser, der kan påvirke forskellige kropssystemer.
SS er kendetegnet ved ændringer i hudens struktur og udseende. Dette skyldes øget kollagenproduktion. Kollagen er en komponent i bindevæv.
Men forstyrrelsen er ikke begrænset til hudændringer. Det kan påvirke din:
- blodårer
- muskler
- hjerte
- fordøjelsessystemet
- lunger
- nyrer
Funktioner ved systemisk sklerose kan forekomme i andre autoimmune lidelser. Når dette sker, kaldes det en blandet bindevidensforstyrrelse.
Sygdommen ses typisk hos mennesker fra 30 til 50 år gamle, men den kan diagnosticeres i alle aldre. Kvinder er mere tilbøjelige end mænd til at blive diagnosticeret med denne tilstand. Symptomerne og sværhedsgraden af tilstanden varierer fra en person til en anden baseret på de involverede systemer og organer.
Systemisk sklerose kaldes også sklerodermi, progressiv systemisk sklerose eller CREST-syndrom. “CREST” står for:
- calcinosis
- Raynauds fænomen
- esophageal dysmotilitet
- sclerodactyly
- telangiectasia
CREST-syndrom er en begrænset form for lidelsen.
Billeder af systemisk sklerose (sklerodermi)
Symptomer på systemisk sklerose
SS kan kun påvirke huden i de tidlige stadier af sygdommen. Du kan bemærke, at din hudfortykning og skinnende områder udvikler sig omkring din mund, næse, fingre og andre benede områder.
Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan du begynde at have begrænset bevægelse af de berørte områder. Andre symptomer inkluderer:
- hårtab
- kalkaflejringer eller hvide klumper under huden
- små, dilaterede blodkar under hudens overflade
- ledsmerter
- stakåndet
- en tør hoste
- diarré
- forstoppelse
- besvær med at sluge
- esophageal reflux
- abdominal oppustethed efter måltider
Du kan begynde at opleve spasmer i blodkarene i dine fingre og tæer. Derefter kan dine ekstremiteter blive hvide og blå, når du er i kulden eller føler ekstrem følelsesmæssig stress. Dette kaldes Raynauds fænomen.
Årsager til systemisk sklerose
SS opstår, når din krop begynder at overproducere kollagen, og det ophobes i dit væv. Kollagen er det vigtigste strukturelle protein, der udgør alt dit væv.
Læger er ikke sikre på, hvad der får kroppen til at producere for meget kollagen. Den nøjagtige årsag til SS er ukendt.
Risikofaktorer for systemisk sklerose
Risikofaktorer, der kan øge dine chancer for at udvikle tilstanden inkluderer:
- at være indianer
- at være afroamerikansk
- at være kvindelig
- ved hjælp af visse kemoterapimedisiner såsom Bleomycin
- udsættes for silicastøv og organiske opløsningsmidler
Der er ingen kendt måde at forhindre SS andet end at reducere risikofaktorer, du kan kontrollere.
Diagnose af systemisk sklerose
Under en fysisk undersøgelse kan din læge identificere hudændringer, der er symptomatiske på SS.
Højt blodtryk kan være forårsaget af nyreændringer fra sklerose. Din læge bestiller måske blodprøver som antistofprøvning, reumatoid faktor og sedimentationsrate.
Andre diagnostiske tests kan omfatte:
- et røntgenbillede af brystet
- en urinalyse
- en CT-scanning af lungerne
- hudbiopsier
Behandling af systemisk sklerose
Behandling kan ikke kurere tilstanden, men det kan hjælpe med at reducere symptomer og langsom sygdomsprogression. Behandlingen er typisk baseret på en persons symptomer og behovet for at forhindre komplikationer.
Behandling af generelle symptomer kan involvere:
- kortikosteroider
- immunsuppressiva, såsom methotrexat eller Cytoxan
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
Afhængig af dine symptomer, kan behandling også omfatte:
- blodtryksmedicin
- medicin til at hjælpe med vejrtrækning
- fysisk terapi
- lysterapi, såsom ultraviolet A1 fototerapi
- nitroglycerin salve til behandling af lokaliserede områder med stramning af huden
Du kan foretage livsstilsændringer for at forblive sunde med sklerodermi, såsom at undgå at ryge cigaretter, forblive fysisk aktiv og undgå mad, der udløser halsbrand.
Potentielle komplikationer af systemisk sklerose
Nogle mennesker med SS oplever en progression af deres symptomer. Komplikationer kan omfatte:
- hjertefejl
- Kræft
- nyresvigt
- højt blodtryk
Hvad er udsigterne for mennesker med systemisk sklerose?
Behandlinger for SS er forbedret drastisk i de sidste 30 år. Selvom der stadig ikke er nogen kur mod SS, er der mange forskellige behandlinger, der kan hjælpe dig med at håndtere dine symptomer. Tal med din læge, hvis nogle af dine symptomer kommer i vejen for dit daglige liv. De kan arbejde sammen med dig for at justere din behandlingsplan.
Du skal også bede din læge om at hjælpe dig med at finde lokale supportgrupper til SS. At tale med andre mennesker, der har lignende oplevelser, som du, kan gøre det lettere at klare en kronisk tilstand.
