Hvad er gigantisme?
Gigantisme er en sjælden tilstand, der forårsager unormal vækst hos børn. Denne ændring er mest bemærkelsesværdig med hensyn til højde, men omkretsen påvirkes også. Det opstår, når dit barns hypofyse producerer for meget væksthormon, som også kaldes somatotropin.
Tidlig diagnose er vigtig. Hurtig behandling kan stoppe eller bremse de ændringer, der kan få dit barn til at vokse sig større end normalt. Tilstanden kan dog være vanskelig for forældrene at opdage. Symptomerne på gigantisme kan for det første virke som normale barndomsvækstspor.
Hvad forårsager gigantisme?
En tumor i hypofysen er næsten altid årsagen til gigantisme. Ærtestørrelsen af hypofysen er placeret i bunden af din hjerne. Det gør hormoner, der kontrollerer mange funktioner i din krop. Nogle opgaver, der styres af kirtlen, inkluderer:
- temperaturregulering
- seksuel udvikling
- vækst
- stofskifte
- urinproduktion
Når en tumor vokser på hypofysen, skaber kirtlen langt mere væksthormon, end kroppen har brug for.
Der er andre mindre almindelige årsager til gigantisme:
- McCune-Albright syndrom forårsager unormal vækst i knoglevæv, pletter af lysebrun hud og kirtel abnormaliteter.
- Karnekompleks er en arvelig tilstand, der forårsager ikke-kræftformede tumorer på bindevæv, kræftformede eller ikke-kræftformede endokrine tumorer og pletter i mørkere hud.
- Multiple endokrine neoplasier type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, bugspytkirtlen eller parathyroidea.
- Neurofibromatosis er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i nervesystemet.
Genkende tegn på gigantisme
Hvis dit barn har gigantisme, kan du bemærke, at de er meget større end andre børn på samme alder. Nogle dele af deres krop kan også være større i forhold til andre dele. Almindelige symptomer inkluderer:
- meget store hænder og fødder
- tykke tæer og fingre
- en fremtrædende kæbe og pande
- grove ansigtstræk
Børn med gigantisme kan også have flade næser og store hoveder, læber eller tunger.
De symptomer, dit barn har, kan afhænge af størrelsen på hypofysetumoren. Når tumoren vokser, kan den presse på nerverne i hjernen. Mange mennesker oplever hovedpine, synsproblemer eller kvalme fra tumorer i dette område. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:
- overdreven svedtendens
- alvorlig eller tilbagevendende hovedpine
- svaghed
- søvnløshed og andre søvnforstyrrelser
- forsinket pubertet hos både drenge og piger
- uregelmæssige menstruationsperioder hos piger
- døvhed
Hvordan diagnosticeres gigantisme?
Hvis dit barns læge har mistanke om gigantisme, kan de anbefale en blodprøve for at måle niveauer af væksthormoner og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon produceret af leveren. Lægen kan også anbefale en oral glukosetoleransetest.
Under en oral glukosetolerance-test drikker dit barn en særlig drik, der indeholder glukose, en type sukker. Der udtages blodprøver før og efter dit barn drikker drikken.
I en normal krop falder væksthormonniveauer efter at have spist eller drukket glukose. Hvis dit barns niveauer forbliver de samme, betyder det, at deres krop producerer for meget væksthormon.
Hvis blodprøverne indikerer gigantisme, har dit barn brug for en MR-scanning af hypofysen. Læger bruger denne scanning til at finde tumoren og se dens størrelse og placering.
Hvordan behandles gigantisme?
Behandlinger med gigantisme sigter mod at stoppe eller bremse dit barns produktion af væksthormoner.
Kirurgi
At fjerne tumoren er den foretrukne behandling af gigantisme, hvis det er den underliggende årsag.
Kirurgen når tumoren ved at foretage et snit i dit barns næse. Mikroskoper eller små kameraer kan bruges til at hjælpe kirurgen med at se tumoren i kirtlen. I de fleste tilfælde skal dit barn være i stand til at vende hjem fra hospitalet dagen efter operationen.
Medicin
I nogle tilfælde er operation muligvis ikke en mulighed. For eksempel, hvis der er en høj risiko for skade på et kritisk blodkar eller en nerve.
Dit barns læge kan anbefale medicin, hvis kirurgi ikke er en mulighed. Denne behandling er beregnet til enten at skrumpe tumoren eller stoppe produktionen af overskydende væksthormon.
Din læge kan bruge medicinen octreotid eller lanreotid for at forhindre frigivelse af væksthormonet. Disse lægemidler efterligner et andet hormon, der stopper produktionen af væksthormon. De gives normalt som en injektion ca. en gang om måneden.
Bromocriptin og cabergoline er medikamenter, der kan bruges til at sænke niveauet af væksthormon. Disse gives typisk i pilleform. De kan bruges sammen med octreotid. Octreotid er et syntetisk hormon, der, når det injiceres, også kan sænke niveauerne af væksthormoner og IGF-1.
I situationer, hvor disse stoffer ikke er nyttige, kan der også bruges daglige skud af pegvisomant. Pegvisomant er et lægemiddel, der blokerer virkningen af væksthormoner. Dette sænker niveauerne af IGF-1 i dit barns krop.
Gamma kniv radiokirurgi
Gamma knivradiokirurgi er en mulighed, hvis dit barns læge mener, at en traditionel operation ikke er mulig.
"Gammakniv" er en samling af stærkt fokuserede strålebjælker. Disse stråler skader ikke det omgivende væv, men de er i stand til at levere en kraftig dosis stråling på det sted, hvor de kombineres og rammer tumoren. Denne dosis er nok til at ødelægge tumoren.
Gamma knivbehandling tager måneder til år at være fuldt effektiv og at bringe niveauerne af væksthormon tilbage til det normale. Det udføres på ambulant basis under generel anæstesi.
Da strålingen i denne type kirurgi imidlertid har været knyttet til fedme, indlæringsvanskeligheder og følelsesmæssige problemer hos børn, bruges den normalt kun, når andre behandlingsmuligheder ikke fungerer.
Langsigtede udsigter for børn med gigantisme
Ifølge St. Joseph's Hospital and Medical Center helbredes 80 procent af tilfælde af gigantisme forårsaget af den mest almindelige type hypofyse-tumor ved operation. Hvis tumoren vender tilbage, eller hvis kirurgi ikke kan forsøges sikkert, kan medicin bruges til at reducere dit barns symptomer og for at give dem mulighed for at leve et langt og opfyldende liv.
