Polycythemia Vera-behandlingsmuligheder

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Polycythemia vera (PV) er en kronisk form for ikke-livstruende blodkræft. Der er ingen kur, men det betyder ikke, at du ikke skal få behandling eller ikke har muligheder.

Læs om hvorfor du ikke bør udsætte behandlingen af din PV og hvilke muligheder der er tilgængelige for dig.

Formål med behandling

Formålet med behandlingen er at kontrollere unormal cellereplikation. Dette vil hjælpe med at reducere blodets tykkelse, så du får mere ilt. Jo mere ilt du får, jo færre symptomer får du sandsynligvis.

Et andet mål med behandlingen er at reducere komplikationer og bivirkninger. Dette inkluderer hovedpine og kløe, som er forårsaget af en blokering af blodgennemstrømningen.

Din hæmatolog, en specialist i blodsygdomme, vil være den læge, der er ansvarlig for din behandling. De vil drøfte dine behandlingsmuligheder, der vil tage hensyn til stadiet med din sygdom, din alder, din risiko for blodkoagulation og dit niveau af tolerance.

Når du bliver ordentligt behandlet, kan du leve et produktivt liv med PV i mange år.

Indledende behandling

Behandlingen begynder typisk med at tage aspirin sammen med flebotomi, en procedure, der ligner en regelmæssig bloddonation, hvor overskydende blod fjernes og kasseres fra din krop.

Et dagligt aspirin med lav dosis kan hjælpe med at reducere din chance for blodpropper. Regelmæssig flebotomi kan hjælpe med at reducere din krops volumen af røde blodlegemer og hjælpe med at stabilisere dine blodtællinger.

Valg af medikamentbehandling

Hvis din PV ikke reagerer godt på et aspirin- og flebotomiregime, er din næste mulighed receptpligtige lægemidler.

Hydroxyurea er et receptpligtigt lægemiddel og vil sandsynligvis være det første handlingsforløb efter den første behandling. Det betragtes som en mild form for kemoterapi. Det begrænser antallet af celler foretaget af knoglemarven og tages normalt, hvis du er i højere risiko end andre for blodpropper. Nogle almindelige bivirkninger af hydroxyurea inkluderer allergiske reaktioner, lavt blodantal, infektion og andre.

Interferon alpha er et andet lægemiddel og ordineres ofte til yngre patienter eller kvinder, der er gravide. Dette stof injiceres med en nål, typisk tre gange om ugen. Det vil bede din krop om at sænke dine blodlegemer. En af de største ulemper ved dette stof er det dyre prismærke.

Jakafi (ruxolitinib) er et nyere lægemiddel, der blev godkendt af FDA i 2014 for dem med avanceret PV, der ikke er i stand til at tolerere hydroxyurea. Som en JAK2-hæmmer stopper det virkningen af JAK2-mutationen. Cirka 95 procent af dem med PV har JAK2-genmutationen, hvilket forårsager den ukontrollerede reproduktion af celler og fortykkelsen af blodet.

Mere forskning er nødvendig for at bestemme fordelene ved at tage Jakafi tidligere i løbet af behandlingen af PV. Fordi det blokerer JAK2-genmutationen fra at signalere cellerne til at reproducere uden kontrol, kan det muligvis bruges lettere i fremtiden.

Knoglemarvstransplantationer

En af de sidste eller sidste behandlingsmuligheder er en knoglemarvstransplantation. Du kan overveje denne mulighed, når din PV er avanceret, og alle andre behandlinger har været ineffektive. Du kan også tænke på at få en transplantation, hvis du oplever alvorlig knoglemarvsarrdannelse og ikke længere producerer sunde, fungerende blodlegemer.

Efter en vellykket knoglemarvstransplantation har du ikke længere symptomer på PV. Dette skyldes, at stamcellerne, hvor sygdommen kommer fra, vil blive erstattet.

Imidlertid kan komplikationer fra en knoglemarvstransplantation være alvorlige. Dette inkluderer afvisning af stamcellerne fra din krop og skade på dine organer. Sørg for at diskutere at have en knoglemarvstransplantation grundigt med din hæmatolog på forhånd.

Fremtiden for PV-behandlinger

Da der ikke er nogen komplet kur mod PV, fortsætter fremskridt inden for forskning og behandlinger.

Opdagelsen af JAK2-genet og dets mutation var et stort skridt fremad i forståelsen af PV. En søgning efter årsagen til denne mutation fortsætter, og når den først er fundet, kan du se endnu flere fremskridt inden for behandlingsmuligheder.

Kliniske forsøg er en anden måde, hvorpå nye behandlinger evalueres og testes. Din hæmatolog kan også tale med dig om kliniske forsøg, hvis du har en højere risiko for blodpropper.

Uanset hvilket behandlingsforløb du og din hæmatolog beslutter, er bedst, ved, at PV kan kontrolleres og styres effektivt.