Hvad er hydromyelia?
Hydromyelia er en unormal udvidelse inden for den centrale kanal, som normalt er en meget lille sti, der løber gennem midten af rygmarven. Dette skaber et hulrum, kaldet en syrinx, hvor cerebrospinalvæske (CSF) kan ophobes og lægge tryk på rygmarven. Over tid kan dette skade nerver i rygmarven.
Det har en tendens til at forekomme hovedsageligt hos spædbørn og børn, men der er en lignende tilstand kaldet syringomyelia, der har en tendens til at forekomme hovedsageligt hos voksne. Syringomyelia involverer dannelse af en cyste i rygmarven, der beskadiger denne struktur i kroppen, når den vokser med væskeansamling. Dette kan også forårsage skader på nerverne i rygmarven.
Hvad er symptomerne?
Mild hydromyelia forårsager ikke altid symptomer. Efterhånden som det skrider frem, kan det forårsage:
- tab af følelse i hænder og arme
- smerter i nakke og arme
- muskelsvaghed i hånd, arme og skuldre
- bensmerter eller stivhed
Uden behandling bliver svagheden og stivheden normalt værre og kan til sidst vanskeliggøre bevægelse.
Hvad forårsager det?
Læger er ikke sikre på den nøjagtige årsag til hydromyelia. Imidlertid menes det sandsynligvis at være relateret til en blokering eller forstyrrelse i strømmen af CSF. Dette er ikke godt for dit centrale nervesystem, da korrekt CSF-strømning og tilhørende pres er nødvendigt for at beskytte hjernen og rygmarven. Skader, underliggende forhold og visse problemer under udvikling af hjerne og rygmarv i livmoderen kan alle forårsage problemer med strømmen af CSF.
Der er også en stærk forbindelse mellem misdannelser i hydromyelia og Chiari. Dette er en type fødselsdefekt, der påvirker hjernens struktur. De får ofte cerebellum - området bagpå hjernen, der kontrollerer bevægelse - og undertiden også hjernestammen til at bevæge sig nedad og mængde ind i det rum, der er reserveret til rygmarven. Dette blokerer for strømmen af CSF.
Andre forhold, der er knyttet til hydromyelia inkluderer:
- rygmarvs tumorer
- arachnoiditis, som er betændelse i den arachnoidmembran, der omgiver hjernen og rygmarven
- meningitis, som er betændelse i membranerne (meninges), der omgiver hjernen og rygmarven
- bundet rygmarv, der henviser til vævstilknytninger, der involverer den nederste region af rygmarven, der forhindrer den i at bevæge sig i rygmarven som den skal
Hvordan diagnosticeres det?
Dit barns læge starter med at stille spørgsmål i forbindelse med dit barns medicinske historie og symptomer. De kan også bede dit barn om at udføre visse bevægelser og handlinger, så de kan kontrollere for tegn på svaghed eller stivhed i deres lemmer.
For at bekræfte diagnosen bestiller de sandsynligvis en MR-scanning. Dette bruger kraftige magneter og radiofrekvensimpulser til at skabe meget detaljerede billeder, og der er ingen stråleeksponering med MR-scanninger. Denne billeddannelsestest gør det muligt for lægen at identificere tumorer eller andre abnormiteter i hjernen og rygmarvsregionerne.
Hvordan behandles det?
Nogle tilfælde af asymptomatisk hydromyelia kan overvåges nøje uden behandling. Det er muligt, men sjældent, at nogle tilfælde af hydromyelia løses uden behandling. Men hvis der er betydelige symptomer, der ikke forbedrer eller endda forværres, kan dit barn muligvis have en operation for at korrigere strømmen af CSF.
Typer af operationer inkluderer:
- Rangering. Et dræningssystem med en ventil bruges til at dræne CSF fra hjerneventriklerne til bughulen.
- Posterior fossa dekomprimering. En lille del af knoglen i den bageste del af den nedre kranium og cervikale rygsøjle (laminektomi) fjernes for at lindre trykket.
- Tredje ventrikulostomi. Der oprettes et hul i bunden af den tredje ventrikel i din hjerne for at aflede CSF-strøm.
Hvis dit barn har brug for operation, vil deres læge bestemme den bedste tilgang baseret på sværhedsgraden af barnets tilstand og hvad der kan forårsage det. De vil også overveje flere faktorer, herunder dit barns alder og generelle helbred, for at sikre, at de vælger den sikreste mulighed.
Fysioterapi kan også hjælpe med at håndtere hydromyelia-symptomer ved at øge styrke og fleksibilitet i arme eller ben.
Hvad er udsigterne?
Hydromyelia kan forårsage en række neurologiske symptomer, såsom stivhed, tab af fornemmelse, smerter og svaghed. Imidlertid frembringer ikke alle tilfælde symptomer. Hvis du har et barn med moderate til svære symptomer på hydromyelia, vil deres læge sandsynligvis anbefale en operation for at forbedre strømmen af CSF for at reducere symptomerne.
