Hvad er sigdcelleanæmi?
Sigdcelleanæmi (SCA), nogle gange kaldet seglcellesygdom, er en blodsygdom, der får din krop til at lave en usædvanlig form for hæmoglobin kaldet hemoglobin S. Hemoglobin bærer ilt. Det findes i røde blodlegemer.
Mens RBC'er normalt er runde, gør hemoglobin S dem C-formet, som en segl. Denne form gør dem stivere og forhindrer dem i at bøje sig og bøjes, når de bevæger sig gennem dine blodkar. Som et resultat kan de sidde fast og blokere strømmen af blod gennem blodkar. Dette kan forårsage en masse smerter og have varige effekter på dine organer.
Hemoglobin S nedbrydes også hurtigere og kan ikke bære så meget ilt som typisk hæmoglobin. Dette betyder, at mennesker med SCA har lavere iltniveauer og færre RBC'er. Begge disse kan føre til en række komplikationer.
Hvad betyder alt dette med hensyn til overlevelsesrate og forventet levealder? SCA er knyttet til en kortere levetid. Men prognosen for mennesker med SCA er blevet mere positiv over tid, især inden for de sidste 20 år.
Hvad er overlevelsesraten for SCA?
Når de taler om nogens prognose eller synspunkter, bruger forskere ofte udtrykkene overlevelsesrate og dødelighed. Mens de lyder ens, måler de forskellige ting:
- Overlevelsesrate henviser til procentdelen af mennesker, der lever i en bestemt periode efter at have fået en diagnose eller behandling. Tænk på en undersøgelse, der ser på en ny kræftbehandling. Den fem-årige overlevelsesrate viser, hvor mange mennesker, der var i live fem år efter, at behandlingen blev undersøgt.
- Dødelighedsprocent henviser til procentdelen af mennesker med en tilstand, der døde inden for en bestemt tidsramme. For eksempel nævner en undersøgelse, at en tilstand har en dødelighed på 5 procent for mennesker mellem 19 og 35 år. Dette betyder, at 5 procent af mennesker i dette aldersinterval med denne tilstand dør af det.
Når man taler om prognosen for mennesker med SCA, har eksperter en tendens til at se på dødeligheden.
Dødeligheden af SCA for børn er faldet dramatisk i de sidste par årtier. En undersøgelse fra 2010 henviser til en undersøgelse fra 1975, der indikerede en dødelighed på 9,3 procent for mennesker med SCA under 23 år. Men i 1989 faldt dødeligheden for mennesker med SCA under 20 år til 2,6 procent.
En undersøgelse fra 2008 sammenlignede dødeligheden for afroamerikanske børn med SCA fra 1983 til 1986 med moralsatserne i samme gruppe fra 1999 til 2002. Det fandt følgende fald i dødeligheden:
- 68 procent i alderen 0 til 3 år
- 39 procent i alderen 4 til 9 år
- 24 procent i alderen 10 til 14 år
Forskere mener, at en ny lungebetændelsesvaccine, der blev frigivet i 2000, spillede en stor rolle i den reducerede dødelighed for børn mellem 0 og 3 år. SCA kan efterlade mennesker mere sårbare over for alvorlige infektioner, herunder lungebetændelse.
Lever mennesker med SCA kortere liv?
Mens fremskridt inden for medicin og teknologi har reduceret dødeligheden af SCA blandt børn, er tilstanden stadig knyttet til en kortere levetid hos voksne.
En undersøgelse fra 2013 kiggede på mere end 16.000 SCA-relaterede dødsfald mellem 1979 og 2005. Efterforskerne fandt, at den gennemsnitlige forventede levealder for kvinder med SCA var 42 år og 38 år for mænd.
Denne undersøgelse bemærker også, at dødeligheden af SCA hos voksne ikke har reduceret, som den har for børn. Efterforskerne antyder, at dette sandsynligvis skyldes en mangel på adgang til sundhedsydelser af høj kvalitet blandt voksne med SCA.
Hvad påvirker nogens prognose?
Mange ting spiller en rolle i afgørelsen af, hvor længe nogen med SCA vil leve. Men eksperter har identificeret et par konkrete faktorer, især hos børn, der kan bidrage til en dårligere prognose:
- har hånd-fodsyndrom, som er smertefuld hævelse i hænder og fødder, før 1 år
- med et hæmoglobinniveau, der er mindre end 7 gram pr. deciliter
- med et højt antal hvide blodlegemer uden nogen underliggende infektion
Adgang til nærliggende, overkommelig sundhedsydelser kan også spille en rolle. Regelmæssig opfølgning med en læge hjælper med at identificere eventuelle komplikationer, der måtte have behov for behandling eller vedrører symptomer. Men hvis du bor i et landdistrikt eller ikke har en sundhedsforsikring, er det lettere sagt end gjort.
Find billige klinikker i dit område her. Hvis du ikke kan finde en i dit område, skal du ringe til den klinik, der er tættest på dig, og spørge dem om eventuelle ressourcer i landdistrikterne i dit land.
Sickle Cell Society og Sickle Cell Disease Coalition tilbyder også nyttige ressourcer til at lære mere om tilstanden og finde medicinsk behandling.
Hvad kan jeg gøre for at forbedre min prognose?
Uanset om du er forælder til et barn med SCA eller en voksen der lever med tilstanden, er der flere ting, du kan gøre for at reducere risikoen for komplikationer. Dette kan have stor indflydelse på prognosen.
Tip til børn
En af de nemmeste måder at forbedre prognosen for et barn med SCA er at fokusere på at reducere deres risiko for infektion. Her er nogle tip:
- Spørg dit barns læge, om de skal tage en daglig dosis penicillin for at forhindre visse infektioner. Når du spørger, skal du sørge for at fortælle dem om infektioner eller sygdomme, som dit barn havde haft før. Det anbefales kraftigt, at alle børn med SCA under 5 år skal være på daglig forebyggende penicillin.
- Hold dem ajour om vaccinationer, især mod lungebetændelse og meningitis.
- Opfølgning med et årligt influenza skud for børn i alderen 6 måneder eller ældre.
SCA kan også føre til et slagtilfælde, hvis segl RBC'er blokerer et blodkar i hjernen. Du kan få en bedre idé af dit barns risiko ved at få dem til at udføre en transkraniel Doppler-ultralyd hvert år mellem 2 og 16 år. Denne test hjælper med at identificere, om de har en øget risiko for slagtilfælde.
Hvis testen finder ud af, at de gør det, kan deres læge anbefale hyppige blodoverførsler for at reducere risikoen.
Mennesker med SCA er også tilbøjelige til synsproblemer, men disse er ofte lettere at behandle, når de fanges tidligt. Børn med SCA skal have en årlig øjenundersøgelse for at kontrollere, om der er problemer.
Tip til voksne
Hvis du er voksen, der lever med SCA, skal du fokusere på at forebygge episoder med svær smerte, kendt som en seglcellekrise. Dette sker, når unormale RBC'er blokerer for små blodkar i led, bryst, mave og knogler. Det kan være meget smertefuldt og skade organer.
Sådan reducerer du din risiko for at få en seglcellekrise:
- Forbliv hydreret.
- Undgå overdrevent anstrengende træning.
- Undgå store højder.
- Brug masser af lag i kolde temperaturer.
Du kan også spørge din læge om at tage hydroxyurea. Det er et kemoterapimiddel, der kan hjælpe med at reducere sigdcellecriser.
Foreslåede læsninger
- "A Sick Life: TLC 'n Me" er et memoir af Tionne "T-Box" Watkins, forsangeren i den Grammy-vindende gruppe TLC. Hun dokumenterer sin fremgang til berømmelse, mens hun har SCA.
- “Hope and Destiny” er en vejledning til mennesker, der lever med SCA eller plejer et barn, der har det.
- "Living with Sickle Cell Disease" er et memoir af Judy Gray Johnson, der har boet med SCA gennem barndom, moderskab, en lang undervisningskarriere og videre. Hun fortæller ikke kun, hvordan hun håndterede op- og nedture i tilstanden, men også socioøkonomiske barrierer, hun stod overfor ved at finde behandling.
Bundlinjen
Mennesker med SCA har en tendens til at have en kortere forventet levealder end dem uden betingelsen. Men den samlede prognose for mennesker, især børn, med SCA er forbedret i løbet af de sidste par årtier.
Regelmæssig opfølgning med en læge og at være opmærksom på nye eller usædvanlige symptomer er nøglen til at undgå potentielle komplikationer, der kan påvirke din prognose.
