Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjælden form for blodkræft, der forårsager for meget unormale hvide blodlegemer, kendt som lymfoplasmacytiske celler, i knoglemarven.
Også kendt som Waldenstroms sygdom betragtes WM som en type lymfoplasmaacytisk lymfom eller langsomtvoksende ikke-Hodgkins lymfom.
Hvert år modtager omkring 1.000 til 1.500 mennesker i USA diagnoser med WM, ifølge American Cancer Society. I gennemsnit får folk typisk deres WM-diagnose i en alder af 70.
Selvom der ikke findes nogen nuværende kur mod WM, er der behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere dens symptomer.
Hvis du har fået en WM-diagnose, her er hvad du skal vide om overlevelsesrater og udsigter, når du navigerer i de næste trin.
Progression
WM starter i lymfocytter eller B-celler. Disse kræftceller kaldes lymfoplasmacytoider. De ligner kræftcellerne ved multipelt myelom og ikke-Hodgkins lymfom.
I WM danner disse celler store mængder immunglobulin M (IgM), et antistof, der bruges til at bekæmpe sygdom.
For meget IgM kan tykkere blod og skabe en tilstand kaldet hyperviskositet, som kan påvirke organernes og vævets evne til at fungere korrekt.
Denne hyperviskositet kan føre til almindelige symptomer på WM, herunder:
- synsproblemer
- forvirring
- svimmelhed
- hovedpine
- tab af koordinering
- træthed
- stakåndet
- overdreven blødning
De celler, der er berørt af WM, vokser hovedsageligt i knoglemarv, hvilket gør det vanskeligt for kroppen at producere andre sunde blodceller. Dit antal røde blodlegemer kan falde, hvilket skaber en tilstand, der kaldes anæmi. Anæmi kan forårsage træthed og svaghed.
Kræftecellerne kan også forårsage en mangel på hvide blodlegemer, hvilket muligvis gør dig mere sårbar over for infektioner. Du kan også opleve blødning og blå mærker, hvis dine blodplader falder.
I modsætning til andre typer kræft har WM intet standard iscenesættelsessystem. Omfanget af sygdommen er en faktor ved bestemmelse af behandling eller evaluering af en patients synspunkter.
I nogle tilfælde, især når den først diagnosticeres, forårsager WM ingen symptomer. Andre gange kan mennesker med WM opleve symptomer som:
- vægttab
- hævede lymfeknuder
- nattesved
- feber
Stigende niveauer af IgM kan resultere i mere alvorlige symptomer som hyperviskøsitetssyndrom, som kan forårsage:
- dårlig hjernecirkulation
- hjerte- og nyreproblemer
- følsomhed over for kulde
- dårlig fordøjelse
Behandlingsmuligheder
Selvom WM ikke har nogen nuværende kur, er der forskellige behandlinger, der kan hjælpe med at håndtere dens symptomer. Du har muligvis ikke brug for behandling, hvis du ikke har nogen symptomer.
Din læge vil evaluere sværhedsgraden af dine symptomer for at anbefale den bedste behandling for dig. Nedenfor er nogle måder WM behandles.
Kemoterapi
En række kemoterapi-medikamenter kan behandle WM. Nogle indsprøjtes i kroppen, mens andre tages oralt. Kemoterapi kan hjælpe med at ødelægge kræftceller, der producerer for meget IgM.
Målrettet terapi
Nyere lægemidler, der sigter mod at tackle ændringerne inde i kræftceller, kaldes målrettet terapi. Disse lægemidler kan bruges, når kemoterapi ikke fungerer.
Målrettet terapi har ofte mindre alvorlige bivirkninger. Målrettet terapi for WM kan omfatte:
- proteasominhibitorer
- mTOR-hæmmere
- Bruton tyrosinkinaseinhibitorer
Immunterapi
Immunterapi øger dit immunsystem til potentielt at bremse væksten af WM-celler eller ødelægge dem helt.
Immunterapi kan omfatte brugen af:
- monoklonale antistoffer (syntetiske versioner af naturlige antistoffer)
- immunmodulerende lægemidler
- cytokiner
plasmaferese
Hvis du har hyperviskøsitetssyndrom som følge af WM, kan du muligvis have brug for plasmaferese med det samme.
Denne behandling involverer at bruge en maskine til at fjerne plasma med unormale proteiner fra kroppen for at sænke dit IgM-niveau.
Andre behandlinger kan også være tilgængelige, afhængigt af din specifikke tilstand. Din læge vil rådgive om den bedste mulighed for dig.
Outlook
Udsigterne for mennesker med WM er forbedret i de seneste årtier.
Baseret på de seneste data indsamlet fra 2001 til 2010 er medianoverlevelsen efter påbegyndt behandling 8 år sammenlignet med 6 år i det foregående årti ifølge American Cancer Society.
International Waldenstrøm's Macroglobulinemia Foundation har fundet, at forbedrede behandlinger har lagt medianoverlevelsesrater mellem 14 og 16 år.
Medianoverlevelse er defineret som den tid, hvor 50 procent af mennesker med sygdommen er døde, mens resten stadig lever.
Dine udsigter afhænger af den hastighed, hvormed din sygdom udvikler sig. Læger kan bruge det internationale prognostiske scoringssystem til Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til at hjælpe med at forudsige dine synspunkter, baseret på risikofaktorer som:
- alder
- blodhæmoglobinniveau
- blodpladetælling
- beta-2-mikroglobulin-niveau
- monoklonalt IgM-niveau
Disse faktorer vurderes for at sætte mennesker med WM i tre risikogrupper: lav, mellemliggende og høj. Dette hjælper læger med at vælge behandlinger og vurdere individuelle synspunkter.
Ifølge American Cancer Society er de 5-årige overlevelsesrater:
- 87 procent for lavrisikogruppe
- 68 procent for mellemrisikogruppen
- 36 procent for højrisikogruppen
Mens overlevelsesrater tager højde for data fra et stort antal mennesker med en specifik sygdom, forudsiger de ikke individuelle resultater.
Husk, at disse overlevelsesrater er baseret på resultater fra mennesker, der blev behandlet for mindst 5 år siden. Nye fremskridt inden for behandlinger kan have forbedret udsigterne for mennesker med WM, siden disse data blev indsamlet.
Tal med din læge for at få en individualiseret vurdering af dine synspunkter baseret på dit generelle helbred, potentialet for din kræft til at reagere på behandling og andre faktorer.
Takeaway
Selvom der ikke findes nogen nuværende kur mod WM, kan behandlinger hjælpe med at styre dine symptomer og forbedre dit syn. Du har muligvis ikke engang brug for behandling i flere år efter at have fået diagnosen sygdommen.
Arbejd med din læge for at overvåge udviklingen af din kræft og bestemme det bedste handlingsforløb for dig.
