Oversigt
Sekundær polycythæmi er overproduktion af røde blodlegemer. Det får dit blod til at blive tykkere, hvilket øger risikoen for et slagtilfælde. Det er en sjælden tilstand.
Den primære funktion af dine røde blodlegemer er at transportere ilt fra dine lunger til alle celler i din krop.
Røde blodlegemer fremstilles konstant i din knoglemarv. Hvis du bevæger dig til en højere højde, hvor ilt er sjældnere, vil din krop føle dette og begynde at producere flere røde blodlegemer efter et par uger.
Sekundær vs. primær
Sekundær polycythæmi betyder, at en anden tilstand forårsager din krop til at producere for mange røde blodlegemer.
Normalt har du et overskud af hormonet erythropoietin (EPO), der driver produktionen af røde celler.
Årsagen kan være:
- en åndedrætshæmning såsom søvnapnø
- lunge- eller hjertesygdom
- brug af præstationsfremmende medikamenter
Primær polycythæmi er genetisk. Det er oftest forårsaget af en mutation i knoglemarvscellerne, der producerer dine røde blodlegemer.
Sekundær polycythæmi kan også have en genetisk årsag. Men det er ikke fra en mutation i dine knoglemarvsceller.
Ved sekundær polycythæmi vil dit EPO-niveau være højt, og du får et højt antal røde blodlegemer. Ved primær polycythæmi vil dit antal røde blodlegemer være højt, men du har et lavt niveau af EPO.
Teknisk navn
Sekundær polycythæmi er nu teknisk kendt som sekundær erythrocytose.
Polycythæmi refererer til alle typer blodlegemer - røde celler, hvide celler og blodplader. Erythrocytter er kun de røde celler, hvilket gør erythrocytose til det accepterede tekniske navn for denne tilstand.
Årsager til sekundær polycythæmi
De mest almindelige årsager til sekundær polycythæmi er:
- søvnapnø
- rygning eller lungesygdom
- fedme
- hypoventilation
- Pickwickian syndrom
- kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
- diuretika
- præstationsfremmende medikamenter, herunder EPO, testosteron og anabolske steroider
Andre almindelige årsager til sekundær polycythæmi inkluderer:
- kulilteforgiftning
- bor i stor højde
- nyresygdom eller cyster
Endelig kan nogle sygdomme forårsage, at din krop overproducerer hormonet EPO, som stimulerer produktionen af røde blodlegemer. Nogle af de forhold, der kan forårsage dette, er:
- visse hjernesvulster (cerebellar hæmangioblastom, meningioma)
- tumor i den parathyroidea kirtel
- hepatocellulær kræft (lever)
- nyrecelle (nyre) kræft
- binyretumor
- godartede fibroider i livmoderen
I sjældne tilfælde kan årsagen til sekundær polycythæmi være genetisk. Dette skyldes normalt mutationer, der får dine røde blodlegemer til at optage unormale mængder ilt.
Risikofaktorer for sekundær polycythæmi
Risikofaktorerne for sekundær polycythæmi (erythrocytose) er:
- fedme
- alkohol misbrug
- rygning
- højt blodtryk (hypertension)
En for nylig opdaget risiko er at have en høj rødcellefordelingsbredde (RDW), hvilket betyder, at størrelsen på dine røde blodlegemer kan variere meget. Dette er også kendt som anisocytose.
Symptomer på sekundær polycythæmi
Symptomer på sekundær polycythæmi inkluderer:
- åndedrætsbesvær
- brystsmerter og mavesmerter
- træthed
- svaghed og muskelsmerter
- hovedpine
- ring i ørerne (tinnitus)
- sløret syn
- brændende eller "stifter og nåle" -følelse i hænder, arme, ben eller fødder
- mental træghed
Diagnose og behandling af sekundær polycythæmi
Din læge vil bestemme både sekundær polycythæmi og dens underliggende årsag. Din behandling afhænger af den underliggende årsag.
Lægen tager en medicinsk historie, spørger dig om dine symptomer og undersøger dig fysisk. De bestiller billeddannelsestests og blodprøver.
En af de sekundære indikationer på polycythæmi er en hæmatokrit-test. Dette er en del af et komplet blodpanel. Hæmatokrit er et mål for koncentrationen af røde blodlegemer i dit blod.
Hvis din hæmatokrit er høj, og du også har høje EPO-niveauer, kan det være et tegn på sekundær polycythæmi.
De vigtigste behandlinger for sekundær polycythæmi er:
- lavdosis aspirin for at tynde dit blod
- blodudlejning, også kendt som phlebotomy eller venesection
Lavdosis aspirin fungerer som en blodfortynder og kan reducere din risiko for slagtilfælde (trombose) fra overproduktion af røde blodlegemer.
Trækning op til en halvlint blod reducerer koncentrationen af røde celler i dit blod.
Din læge vil bestemme, hvor meget blod der skal trækkes, og hvor ofte. Proceduren er næsten smertefri og har en lav risiko. Du skal hvile efter en blodtrækning og være sikker på at have en snack og masser af væsker bagefter.
Din læge kan også ordinere nogle medicin til lindring af dine symptomer.
Hvornår må man ikke sænke antallet af røde blodlegemer
I nogle tilfælde vil din læge vælge ikke at sænke dit forhøjede antal røde blodlegemer. For eksempel, hvis dit forhøjede antal er en reaktion på rygning, eksponering af kulilte eller en hjerte- eller lungesygdom, kan du have brug for de ekstra røde blodlegemer for at få nok ilt til din krop.
Langvarig iltbehandling kan derefter være en mulighed. Når der kommer mere ilt til lungerne, kompenserer din krop ved at producere færre røde blodlegemer. Dette reducerer blodtykkelsen og risikoen for slagtilfælde. Din læge kan henvise dig til en pulmonolog for iltbehandling.
Outlook
Sekundær polycythæmi (erythrocytose) er en sjælden tilstand, der får dit blod til at blive tykkere og øger risikoen for slagtilfælde.
Det skyldes normalt en underliggende tilstand, som kan variere i sværhedsgrad fra søvnapnø til alvorlig hjertesygdom. Hvis den underliggende tilstand ikke er alvorlig, kan de fleste mennesker med sekundær polycythæmi forvente en normal levetid.
Men hvis polycythæmi gør blodet ekstremt viskøst, er der en øget risiko for slagtilfælde.
Sekundær polycythæmi kræver ikke altid behandling. Når det er nødvendigt, er behandling normalt lavdosis aspirin eller blodtrækning (phlebotomy).
