Myelofibrosis (MF) er en kronisk form for blodkræft, hvor arvæv i knoglemarven bremser produktionen af sunde blodlegemer. En mangel på blodlegemer forårsager mange af symptomerne og komplikationerne af MF, såsom træthed, let blå mærker, feber og knoglesmerter eller ledssmerter.
Mange mennesker oplever ikke symptomer i de tidlige stadier af sygdommen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan symptomer og komplikationer knyttet til unormale blodlegemer begynde at dukke op.
Det er vigtigt at arbejde sammen med din læge for proaktivt at behandle MF, især så snart du begynder at opleve symptomer. Behandling kan hjælpe med at reducere din risiko for komplikationer og øge overlevelsen.
Her er et nærmere kig på de potentielle komplikationer ved MF, og hvordan du kan reducere din risiko.
Forstørret milt
Din milt hjælper med at bekæmpe infektioner og filtrerer gamle eller beskadigede blodlegemer. Det opbevarer også røde blodlegemer og blodplader, der hjælper din blodpropp.
Når du har MF, kan din knoglemarv ikke fremstille nok blodceller på grund af ardannelse. Blodceller produceres til sidst uden for knoglemarven i andre dele af din krop, såsom din milt.
Dette omtales som ekstramedullær hæmatopoiesis. Milten bliver undertiden unormalt stor, da den arbejder hårdere for at fremstille disse celler.
En forstørret milt (splenomegaly) kan forårsage ubehagelige symptomer. Det kan forårsage mavesmerter, når det skubber op mod andre organer og får dig til at føle dig fuld, selv når du ikke har spist meget.
Tumorer (ikke-kræftige vækster) i andre dele af din krop
Når der produceres blodlegemer uden for knoglemarven, dannes undertiden ikke-kræftformede tumorer af udviklende blodlegemer i andre områder af kroppen.
Disse tumorer kan forårsage blødning i dit mave-tarm-system. Dette kan få dig til at hoste eller spytte blod. Tumorer kan også komprimere din rygmarv eller forårsage anfald.
Portal hypertension
Blod flyder fra milten til leveren gennem portalen. Forøget blodgennemstrømning til en forstørret milt i MF forårsager højt blodtryk i portalen.
En stigning i blodtrykket tvinger undertiden overskydende blod ind i maven og spiserøret. Dette kan sprænge mindre årer og forårsage blødning. Cirka 7 procent af mennesker med MF oplever denne komplikation.
Lavt antal blodplader
Blodplader i blodet hjælper dit blod med at koagulere efter en skade. Trombocytantal kan falde under det normale, efterhånden som MF skrider frem. Et lavt antal blodplader kaldes trombocytopeni.
Uden nok blodplader kan dit blod ikke koagulere korrekt. Dette kan få dig til at bløde lettere.
Knogesmerter
MF kan hærde din knoglemarv. Det kan også føre til betændelse i bindevævet omkring knoglerne. Dette fører til smerter i knogler og led.
gigt
MF får kroppen til at producere mere urinsyre end normalt. Hvis urinsyren krystalliserer, sætter den sig undertiden i leddene. Dette kaldes gigt. Gigt kan forårsage hævede og smertefulde led.
Svær anæmi
Et lavt antal røde blodlegemer kendt som anæmi er et almindeligt MF-symptom. Undertiden bliver anæmi alvorlig og forårsager svækkende træthed, blå mærker og andre symptomer.
Akut myeloid leukæmi (AML)
For cirka 15 til 20 procent af mennesker skrider MF videre til en mere alvorlig form for kræft, kendt som akut myeloide leukæmi (AML). AML er en hurtigt voksende kræft i blodet og knoglemarven.
Behandling af MF-komplikationer
Din læge kan ordinere forskellige behandlinger til behandling af MF-komplikationer. Disse inkluderer:
- JAK-hæmmere, inklusive ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerende lægemidler, såsom thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferoner og pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroider, såsom prednison
- kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi)
- androgen terapi
- kemoterapi medikamenter, såsom hydroxyurea
Reducer din risiko for MF-komplikationer
Det er vigtigt at arbejde sammen med din læge for at administrere MF. Hyppig overvågning er nøglen til at reducere din risiko for MF-komplikationer. Din læge kan anmode om, at du kommer ind for blodtællinger og fysiske prøver en eller to gange om året eller så ofte som en gang om ugen.
Hvis du i øjeblikket ikke har nogen symptomer og lavrisiko-MF, er der ingen beviser for, at du vil drage fordel af tidligere interventioner. Din læge kan vente med at begynde behandlinger, indtil din tilstand skrider frem.
Hvis du har symptomer eller mellemliggende eller høj risiko MF, kan din læge ordinere behandlinger.
JAK-hæmmere ruxolitinib og fedratinib måler unormal pathway signalering forårsaget af en fælles MF-genmutation. Det har vist sig, at disse lægemidler signifikant reducerer miltstørrelsen og adresserer andre svækkende symptomer, herunder knoglesmerter og ledssmerter. Forskning antyder, at de i høj grad kan reducere risikoen for komplikationer og øge overlevelsen.
En knoglemarvstransplantation er den eneste behandling, der potentielt kan kurere MF. Det involverer at modtage en infusion af stamceller fra en sund donor, som erstatter defekte stamceller, der forårsager MF-symptomer.
Denne procedure indebærer betydelige og potentielt livstruende risici. Det anbefales normalt kun til yngre mennesker uden andre eksisterende sundhedsmæssige forhold.
Der udvikles konstant nye MF-behandlinger. Forsøg at holde dig opdateret om den nyeste forskning i MF, og spørg din læge, om du bør overveje at tilmelde dig et klinisk forsøg.
Takeaway
Myelofibrosis er en sjælden kræft, hvor ardannelse holder din knoglemarv fra at producere nok sunde blodceller. Hvis du har MF eller mellemrisiko eller højrisiko, kan flere behandlinger adressere symptomer, reducere din risiko for komplikationer og potentielt øge overlevelsen.
Mange igangværende forsøg fortsætter med at udforske nye behandlinger. Hold kontakten med din læge og diskuter, hvilke behandlinger der kan være passende for dig.
