Hvad er hyperviskøsitetssyndrom?
Hyperviskøsitetssyndrom er en tilstand, hvor blod ikke kan flyde frit gennem dine arterier.
I dette syndrom kan arterielle blokeringer ske på grund af for mange røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller proteiner i din blodbane. Det kan også forekomme med enhver unormalt formede røde blodlegemer, såsom med seglcelleanæmi.
Hyperviskositet sker både hos børn og voksne. Hos børn kan det påvirke deres vækst ved at reducere blodgennemstrømningen til vitale organer, såsom hjerte, tarme, nyrer og hjerne.
Hos voksne kan det forekomme med autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis eller systemisk lupus. Det kan også udvikle sig med blodkræftformer, såsom lymfom og leukæmi.
Hvad er symptomerne på hyperviskøsitetssyndrom?
Symptomerne, der er forbundet med denne tilstand, inkluderer hovedpine, anfald og en rødlig tone i huden.
Hvis dit spædbarn er usædvanligt søvnigt eller ikke vil føde normalt, er dette en indikation af, at noget er galt.
Generelt er symptomerne forbundet med denne tilstand et resultat af komplikationer, der opstår, når vitale organer ikke modtager nok ilt gennem blodet.
Andre symptomer på hyperviskøsitetssyndrom inkluderer:
- unormal blødning
- synsforstyrrelser
- svimmelhed
- brystsmerter
- stakåndet
- anfald
- koma
- vanskeligheder med at gå
Hvad forårsager hyperviskøsitetssyndrom?
Dette syndrom diagnosticeres hos spædbørn, når niveauet for de samlede røde blodlegemer er over 65 procent. Dette kan være forårsaget af adskillige tilstande, der udvikler sig under drægtighed eller på fødslen. Disse kan omfatte:
- sen fastspænding af navlestrengen
- sygdomme, der er arvet fra forældrene
- genetiske tilstande, såsom Downs syndrom
- Svangerskabsdiabetes
Det kan også være forårsaget af situationer, hvor der ikke er tilstrækkelig ilt tilført vævet i dit barns krop. Twin-to-twin transfusion syndrom, en tilstand, hvor tvillinger uligtigt deler blod mellem dem i livmoderen, kan være en anden årsag.
Hyperviskøsitetssyndrom kan også være forårsaget af tilstande, der påvirker produktionen af blodlegemer, herunder:
- leukæmi, en kræft i blodet, der resulterer i for mange hvide blodlegemer
- polycythemia vera, en kræft i blodet, der resulterer i for mange røde blodlegemer
- essentiel thrombocytose, en blodtilstand, der opstår, når knoglemarv producerer for mange blodplader
- myelodysplastiske lidelser, en gruppe af blodsygdomme, der forårsager unormalt antal af visse blodlegemer, der trænger ud raske celler i knoglemarven og ofte fører til svær anæmi
Hos voksne forårsager hyperviskøsitetssyndrom typisk symptomer, når blodviskositeten er mellem 6 og 7, målt i forhold til saltvand, men det kan være lavere. Normale værdier er normalt mellem 1,6 og 1,9.
Under behandlingen er målet at sænke viskositeten til det niveau, der er nødvendigt for at løse en persons symptomer.
Hvem er i risiko for hyperviskøsitetssyndrom?
Denne tilstand påvirker ofte spædbørn, men den kan også udvikle sig i voksen alder. Forløbet af denne tilstand afhænger af dens årsag:
- Din baby har en højere risiko for at udvikle dette syndrom, hvis du har en familiehistorie med det.
- Også dem, der har haft alvorlige knoglemarvsbetingelser, har en større risiko for at udvikle hyperviskøsitetssyndrom.
Hvordan diagnosticeres hyperviskøsitetssyndrom?
Hvis din læge har mistanke om, at dit spædbarn har dette syndrom, bestiller de en blodprøve for at bestemme mængden af røde blodlegemer i dit barns blodbane.
Andre tests kan være nødvendige for at nå en diagnose. Disse kan omfatte:
- komplet blodtælling (CBC) for at se på alle blodkomponenter
- bilirubin-test for at kontrollere niveauet af bilirubin i kroppen
- urinalyse for at måle glukose, blod og protein i urinen
- blodsukkertest for at kontrollere blodsukkerniveauet
- kreatinintest til måling af nyrefunktion
- blodgas test for at kontrollere om iltniveauer i blodet
- leverfunktionstest for at kontrollere niveauet af leverproteiner
- blodkemitest for at kontrollere blodets kemiske balance
Din læge kan også opleve, at dit spædbarn oplever ting som gulsot, nyresvigt eller åndedrætsproblemer som følge af syndromet.
Hvordan behandles hyperviskøsitetssyndrom?
Hvis din babys læge bestemmer, at din baby har hyperviskøsitetssyndrom, vil din baby blive overvåget for mulige komplikationer.
Hvis tilstanden er alvorlig, kan din læge muligvis anbefale en delvis udvekslingstransfusion. Under denne procedure fjernes langsomt en lille mængde blod. Samtidig erstattes den udtagne mængde med en saltopløsning. Dette sænker det samlede antal røde blodlegemer, hvilket gør blodet mindre tykt uden at miste blodvolumen.
Din læge kan også anbefale hyppigere fodring til din baby for at forbedre hydrering og reducere blodtykkelsen. Hvis din baby ikke reagerer på fodring, kan det være nødvendigt, at de får væsker intravenøst.
Hos voksne er hyperviskøsitetssyndrom ofte forårsaget af en underliggende tilstand, såsom leukæmi. Tilstanden skal først behandles korrekt for at se, om dette forbedrer hyperviskositeten. I alvorlige situationer kan plasmaferese anvendes.
Hvad er de langsigtede udsigter?
Hvis din baby har et mildt tilfælde af hyperviskøsitetssyndrom og ingen symptomer, er det muligvis ikke, at de har brug for øjeblikkelig behandling. Der er en god chance for fuld bedring, især hvis årsagen ser ud til at være midlertidig.
Hvis årsagen er relateret til en genetisk eller arvelig tilstand, kan det kræve langvarig behandling.
Nogle børn, der er diagnosticeret med dette syndrom, har udviklingsmæssige eller neurologiske problemer senere. Dette er generelt resultatet af en mangel på blodgennemstrømning og ilt til hjernen og andre vitale organer.
Kontakt din babys læge, hvis du bemærker ændringer i dit spædbarns opførsel, fodermønstre eller sovemønstre.
Komplikationer kan forekomme, hvis tilstanden er mere alvorlig, eller hvis din baby ikke reagerer på behandlingen. Disse komplikationer kan omfatte:
- slag
- nyresvigt
- nedsat motorstyring
- tab af bevægelse
- tarmvævets død
- tilbagevendende anfald
Sørg for straks at rapportere alle symptomer, som din baby har til deres læge.
Hos voksne er hyperviskøsitetssyndrom ofte relateret til et underliggende medicinsk problem.
Korrekt håndtering af eventuelle vedvarende sygdomme sammen med input fra en blodspecialist er de bedste måder at begrænse komplikationer fra denne tilstand.
