Hvad er IPF og COPD?
Idiopatisk lungefibrose (IPF) og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) er både kroniske og deaktiverende lungesygdomme, der forårsager åndenød. Men IPF og KOL forårsager forskellige former for fysisk skade på dine lunger.
I IPF bliver dine lunger ar, stive og tykke, og den progressive skade er ikke reversibel. I KOL blokeres luftvejene og luftsækkene i lungerne, men du kan kontrollere symptomerne, selv i avancerede tilfælde af sygdommen. De to mest almindelige former for KOLS er emfysem og kronisk bronkitis.
Både IPF og KOL drage fordel af tidlig diagnose. Generelt har IPF en meget dårlig prognose med en gennemsnitlig overlevelsestid på kun to til tre år efter diagnosen. Men nogle mennesker lever længere, og tidlig behandling kan hjælpe med at forlænge dit liv. KOLS kan behandles med bedre resultater, hvis du fanger det tidligt. Overlevelsestider varierer afhængigt af sværhedsgraden af sygdommen, dit generelle helbred og din historie med rygning.
Forekomst
IPF er en sjælden sygdom, der rammer anslagsvis 100.000 mennesker i USA, med 34.000 nye tilfælde diagnosticeret hvert år. KOLS er langt mere udbredt og betragtes som et stort amerikansk medicinsk problem. Cirka 30 millioner mennesker i USA har KOL. Ifølge nogle skøn påvirker det omkring 20 procent af voksne amerikanere.
Ifølge Centers for Disease Control and Prevention er COPD den tredje førende dødsårsag i De Forenede Stater. Selv om det er sjældent, er IPF rangeret som "syvende på en liste over dødelige maligne lidelser" ifølge en 2015-artikel.
Årsager
Årsagen til IPF er ukendt, og sygdommens forløb er ikke forudsigelig. I modsætning hertil er omkring 90 procent af KOLS-tilfælde forårsaget af rygning, og sygdomsforløbet er godt undersøgt. IPF er ofte ikke diagnosticeret, før der er permanent ardannelse i lungerne. Mange mennesker med KOL har kun milde symptomer og diagnosticeres ikke, før deres sygdom er kommet videre.
IPF risikofaktorer
Selvom årsagen til IPF er ukendt, er flere risikofaktorer forbundet med sygdommen:
- Rygning.
- Alder. Cirka to tredjedele af patienter med IPF er mere end 60 år gamle, når de diagnosticeres.
- Erhverv der involverer arbejde omkring støv, kemikalier eller dampe. Cleveland Clinic bemærker, at landmænd, ranchers, frisører og stonecutters har en "moderat øget risiko" for at udvikle IPF.
- Køn. Flere mænd end kvinder diagnosticeres med IPF.
- IPFs familiehistorie. Genetiske faktorer antages at spille en rolle.
- Strålebehandlinger for brystet. Strålebehandling nær brystet, som den der bruges til behandling af bryst- og lungekræft, kan føre til arvæv i lungen.
- Visse medicin. Dette inkluderer kemoterapimedicinene methotrexat, bleomycin og cyclophosphamid samt nogle hjertemediciner og antibiotika.
KOLS risikofaktorer
Risikofaktorerne for KOL er de samme som for IPF:
- Rygning. Langvarig rygning er ansvarlig for 90 procent af KOLS-tilfælde. Dette inkluderer rygere fra rør, cigaret og marihuana. Langvarig eksponering for brugte røg er også en risiko. Personer med astma, der ryger, har en endnu højere risiko.
- Alder. De fleste er omkring 40 år, når de først bemærker symptomer på KOL.
- Erhverv der involverer arbejde omkring støv, kemikalier eller dampe.
- Køn. Kvinder, der ikke-ryger, er mere tilbøjelige til at have KOL. En anmeldelse fra 2007 antyder, at kvinder er mere modtagelige for fysiske skader på grund af røg.
- KOLS familiehistorie. En sjælden genetisk lidelse kaldet alpha-1-antitrypsin-mangel er årsagen til ca. 1 procent af KOLS-tilfælde. Andre genetiske faktorer kan også være involveret.
tegn og symptomer
IPF og COPD deler mange tegn og symptomer:
- Et primært symptom på begge sygdomme er åndenød, som gradvist bliver værre.
- Begge sygdomme involverer en kronisk hoste. Hos IPF er hosten tør og hacking, mens der i KOL er slimproduktion og hvæsende vejrtrækning.
- Begge sygdomme er præget af træthed. Dette skyldes vanskeligheden ved at få ilt ind i blodet og kuldioxid ud af blodet.
- Begge sygdomme kan påvirke fingerspidserne. I IPF kan dine fingerspidser og negle blive forstørret, kaldet clubbing. I KOL kan dine læber eller fingernegle blive blå, kaldet cyanose.
- Begge sygdomme gøres mere alvorlige af luftvejsinfektioner såsom influenza.
- Når de er svære, kan begge sygdomme føre til utilsigtet vægttab, fordi spisning bliver vanskelig.
- KOLS kan også involvere tæthed i brystet og hævelse i dine ankler, fødder eller ben.
Behandlinger
Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF eller KOL. Behandlingen sigter mod at lindre symptomer.
Et første trin i behandlingen af både IPF og KOL er for rygere at stoppe med at ryge. Et andet øjeblikkeligt skridt er at fjerne luftforurenende stoffer fra hjemmet eller arbejdspladsen. Sørg også for at holde dine vaccinationer ajour for at undgå opblussen og komplikationer fra infektion.
stoffer
Tidligere blev antiinflammatoriske lægemidler ordineret til IPF, fordi det forkert tænkes, at betændelse førte til ardannelse i lungerne. Disse lægemidler var ikke effektive. Nu undersøger forskere andre potentielle årsager sammen med specifikke lægemidler til at målrette mod disse årsager. Lungearrdannelse i IPF kan ikke vendes.
KOLS-behandling inkluderer receptpligtige medikamenter, der lindrer betændelsen omkring luftvejene for at gøre vejrtrækningen lettere og for at hjælpe med at forhindre komplikationer i at udvikle sig.
Bronchodilatorer kan hjælpe med at slappe af musklerne omkring dine luftveje. Disse stoffer bruges sammen med en inhalatorenhed og kan være kortvirkende eller længerevirkende, afhængigt af dine behov. De kan også kombineres med inhalerede steroider, afhængigt af sværhedsgraden af symptomerne. Orale steroider ordineres kun til kortvarig brug.
Oxygenterapi
Supplerende ilt fra en lille bærbar iltbeholder bruges som behandling af både IPF og KOL. Oxygen tilføres gennem et rør eller en ansigtsmaske og hjælper dig med at trække vejret mere komfortabelt, mens du udfører normale daglige aktiviteter og mens du sover. Det kan også give dig mulighed for at træne. Hvis du har KOL, behøver du muligvis ikke ilttilskud hele tiden.
Lungrehabilitering
Lungrehabilitering er en gruppe programmer, der hjælper dig med at tackle IPF eller KOL. Det involverer øvelser i vejrtrækning og reduktion af stress. Det kan også omfatte ernæringsmæssig og psykologisk rådgivning og sygdomshåndtering. Målet er at hjælpe dig med at holde dig aktiv og følge med i de daglige aktiviteter. Hvis din sygdom er meget alvorlig, kan du have brug for hjælp derhjemme med din daglige rutine.
Lungekirurgi
En lungetransplantation er en mulighed for dem med enten IPF eller KOL. Det kan forlænge din levetid, men det har også risici. Afhængigt af typen af lungeskade er andre operationer mulige for KOL. I en bullectomy kan forstørrede luftrum i luftsækkene, kaldet bullae, fjernes for at hjælpe dig med at trække vejret. For nogle mennesker med KOL kan kirurgi i lungevolumenreduktion fjerne beskadiget væv fra lungerne for at forbedre vejrtrækningen.
Outlook
Både IPF og KOL er livstruende sygdomme med alvorligt ubehag og fysiske og følelsesmæssige udfordringer. Tidlig detektion er nøglen. Hvis du har nogen af tegnene eller symptomerne, er det vigtigt at blive screenet. Når du er diagnosticeret, skal du holde dig til din behandlingsplan, herunder træne som foreskrevet, hvilket vil hjælpe med at forlænge din levetid.
Deltag i en supportgruppe, hvor du kan diskutere problemerne med IPF eller COPD og finde ressourcer til at hjælpe dig med at tackle. Supportgrupper kan også advare dig om enhver ny udvikling i behandlingen. Der pågår forskning for både sygdomme for at finde nye medicin og mulige måder at forebygge sygdommen.
