Hvad er Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?
Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS) er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker din evne til at bevæge dig. Dit immunsystem angriber muskelvæv, som fører til gåbesvær og andre muskelproblemer.
Sygdommen kan ikke helbredes, men symptomerne kan midlertidigt mindskes, hvis du anstrener dig. Du kan håndtere tilstanden med medicin.
Hvad er symptomerne på Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?
De primære symptomer på LEMS er svaghed i benene og vanskeligheder ved at gå. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil du også opleve:
- svaghed i ansigtets muskler
- ufrivillige muskelsymptomer
- forstoppelse
- tør mund
- impotens
- blæreproblemer
Bensvaghed forbedres ofte midlertidigt ved anstrengelse. Når du træner, bygger acetylcholin sig i store nok mængder til, at styrken kan forbedres i kort tid.
Der er flere komplikationer forbundet med LEMS. Disse inkluderer:
- problemer med at trække vejret og synke
- infektioner
- kvæstelser på grund af fald eller problemer med koordination
Hvad er årsagen til Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?
Ved en autoimmun sygdom fejler din krops immunsystem din egen krop for en fremmed genstand. Dit immunsystem producerer antistoffer, der angriber din krop.
I LEMS angriber din krop nerveender, der kontrollerer mængden af acetylcholine-din krop frigiver. Acetylcholin er en neurotransmitter, der udløser muskelkontraktioner. Muskelsammentrækninger giver dig mulighed for at foretage frivillige bevægelser såsom at gå, vifte med fingrene og trække skuldrene.
Specifikt angriber din krop et protein kaldet spænding gated calcium channel (VGCC). VGCC er påkrævet for frigivelse af acetylcholin. Du producerer ikke nok acetylcholin, når VGCC er angrebet, så dine muskler er ikke i stand til at arbejde ordentligt.
Mange tilfælde af LEMS er forbundet med lungekræft. Forskere mener, at kræftcellerne producerer VGCC-proteinet. Dette får dit immunsystem til at fremstille antistoffer mod VGCC. Disse antistoffer angriber derefter både kræftcellerne og muskelcellerne. Alle kan udvikle LEMS i deres levetid, men lungekræft kan øge din risiko for at udvikle tilstanden. Hvis der er en historie med autoimmune sygdomme i din familie, kan du have en højere risiko for at udvikle LEMS.
Diagnostisering af Lambert-Eaton Myasthenic syndrom
For at diagnosticere LEMS, vil din læge tage en detaljeret historie og udføre en fysisk undersøgelse. Din læge vil kigge efter:
- nedsatte reflekser
- muskelvævetab
- svaghed eller problemer med at bevæge sig, der bliver bedre med aktivitet
Din læge bestiller muligvis flere test for at bekræfte tilstanden. En blodprøve vil se efter antistoffer mod VGCC (anti-VGCC antistoffer). En elektromyografi (EMG) tester dine muskelfibre ved at se, hvordan de reagerer, når de stimuleres. En lille nål indsættes i muskelen og forbindes til en meter. Du bliver bedt om at sammensætte den muskel, og måleren vil læse, hvor godt dine muskler reagerer.
En anden mulig test er nerveledningshastighedstesten (NCV). Til denne test vil din læge placere elektroder på overfladen af din hud, der dækker en større muskel. Lapperne afgiver et elektrisk signal, der stimulerer nerver og muskler. Aktiviteten, der er resultatet af nerverne, registreres af andre elektroder og bruges til at finde ud af, hvor hurtigt nerverne reagerer på stimulering.
Behandling af Lambert-Eaton Myasthenic syndrom
Denne tilstand kan ikke helbredes. Du samarbejder med din læge for at håndtere andre tilstande, såsom lungekræft.
Din læge kan anbefale intravenøs immunoglobulin (IVIG) behandling. Til denne behandling vil din læge injicere et ikke-specifikt antistof, der beroliger immunsystemet. En anden mulig behandling er plasmaferese. Blod fjernes fra kroppen, og plasmaet adskilles. Antistofferne fjernes, og plasmaet returneres til kroppen.
Narkotika, der arbejder med dit muskelsystem, kan undertiden lindre symptomer. Disse inkluderer mestinon (pyridostigmin) og 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).
Disse medicin er svære at få, og du skal tale med din læge for at finde ud af mere information.
Hvad er den langsigtede Outlook?
Symptomerne kan forbedre sig ved at behandle andre underliggende tilstande, undertrykke immunsystemet eller fjerne antistofferne fra blodet. Ikke alle reagerer godt på behandlingen. Arbejd med din læge for at komme med en passende behandlingsplan.
