Hvad er PPMS?
Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige sygdom i centralnervesystemet. Det er forårsaget af en immunrespons, der ødelægger myelinskeden eller belægning på nerver.
Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) er en af de fire typer af MS. De tre andre typer af MS er:
- klinisk isoleret syndrom (CIS)
- relapsing remitting (RRMS)
- sekundær progressiv (SPMS)
PPMS er en af de mindst almindelige typer, der påvirker omkring 10 procent af alle mennesker, der er diagnosticeret med MS.
Hvordan adskiller PPMS sig fra andre typer MS?
De fleste mennesker, der er berørt af MS, har akutte angreb med symptomer, kaldet tilbagefald, og perioder på måneder eller år med ringe til ingen symptomer, kaldet remissioner.
PPMS er anderledes. Sygdommen skrider frem, når symptomerne begynder at dukke op, og derfor er navnet primært progressivt. Der kan være perioder med aktiv progression og derefter perioder med inaktiv progression af symptomer og handicap.
En forskel mellem PPMS og de tilbagefaldende former er, at selvom aktiv progression kan stoppe midlertidigt, løber symptomerne ikke. I tilbagefaldende former kan symptomerne faktisk forbedres eller vende tilbage i nærheden, hvor de var før det seneste tilbagefald.
En anden forskel er, at der ikke er så meget betændelse i PPMS sammenlignet med tilbagefaldende former. På grund af dette fungerer mange af de medikamenter, der fungerer til genfaldende former, ikke for PPMS eller SPMS. Udviklingen af symptomer kan forværres i løbet af et par måneder eller flere år.
PPMS diagnosticeres ofte hos mennesker i 40'erne og 50'erne. RRMS på den anden side præsenterer normalt på mennesker i 20'erne og 30'erne. PPMS påvirker også begge køn ens, mens RRMS påvirker to til tre gange så mange kvinder som mænd.
Hvad forårsager PPMS?
PPMS er forårsaget af langsom nerveskade, der forhindrer nerver i at sende signaler til hinanden. Alle fire typer MS involverer skade på det beskyttende overtræk (myelin) i centralnervesystemet, kaldet demyelinering, samt skade på nerven.
Hvad er symptomerne på PPMS?
PPMS-symptomer ligner SPMS-symptomer. Hvad en person oplever, vil selvfølgelig være anderledes end en anden.
Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:
Muskelspasticitet
En kontinuerlig sammentrækning af visse muskler kan forårsage stivhed og tæthed, hvilket kan påvirke bevægelsen. Dette kan gøre det vanskeligere at gå, bruge trappen og påvirke dit samlede aktivitetsniveau.
Træthed
Cirka 80 procent af dem med PPMS oplever træthed. Dette kan påvirke dagligdagen markant og gøre det vanskeligt at arbejde og gennemføre regelmæssige aktiviteter. Dem, der diagnosticeres med PPMS, kan være meget trætte af enkle aktiviteter. F.eks. Kunne tilberedningen af middagen slidte dem ud og kræve, at de tager en lur.
Følelsesløshed / prikken
Et andet tidligt symptom på PPMS er følelsesløshed eller prikken i forskellige kropsdele, såsom dit ansigt, hænder og fødder. Dette kan begrænses til et område af din krop eller rejse til andre dele.
Problemer med vision
Dette kan omfatte dobbeltsyn, sløret syn, manglende evne til at identificere farver og kontraster og smerter, når du bevæger dine øjne.
Problemer med kognition
Mens PPMS typisk påvirker mobilitet, kan nogle personer opleve en kognitiv tilbagegang. Dette kan markant mindske huske og behandle information, løse problemer, fokusere og lære noget nyt.
svimmelhed
Personer med PPMS kan have episoder af svimmelhed og let hovedskadethed. Andre kan opleve svimmelhed, en fornemmelse af, at de snurrer og mister balancen.
Problemer med blære og tarm
Problemer med blære og tarm kan variere fra inkontinens, til det konstante behov for at gå, til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, såsom nedsat sexlyst, vanskeligheder med at opretholde en erektion og mindre fornemmelse i kønsdelene.
Depression
Cirka halvdelen af alle mennesker med MS vil blive udsat for mindst en depressiv episode. Selvom det er almindeligt at være oprørt eller vred over det stigende handicap, forsvinder disse humørsvingninger typisk med tiden. Klinisk depression, på den anden side, falder ikke ned og kræver behandling.
Hvordan diagnosticeres PPMS?
PPMS har lignende symptomer som andre typer MS samt andre lidelser i nervesystemet. Som et resultat kan det tage op til tre år længere tid at få en bekræftet PPMS-diagnose end en RRMS-diagnose.
For at få en bekræftet PPMS-diagnose skal du:
- har et år med gradvis forværring af neurologisk funktion
-
opfylder to af følgende kriterier:
- en hjernelæsion, der er fælles for MS
- to eller flere lignende læsioner i din rygmarv
- tilstedeværelse af proteiner kaldet immunoglobuliner
Din læge vil sandsynligvis gennemføre en medicinsk historieundersøgelse og spørge dig om eventuelle tidligere neurologiske hændelser. De kan bede om familiemedlemmer om at være til stede, da de kan bidrage med deres oplevelser med tidligere symptomer. Din læge vil sandsynligvis foretage en grundig fysisk undersøgelse, hvor du specifikt kontrollerer dine nerver og muskler.
Din læge bestiller en MR-scanning for at kontrollere for læsioner i hjernen og rygmarven. De kan også bestille en testet evokeret potentiale (EP) for at kontrollere for elektrisk aktivitet i hjernen. Til sidst vil din læge udføre et rygmarv for at se efter tegn på MS i rygmarven.
Behandlingsmuligheder
Der er ingen kur mod PPMS. Ét lægemiddel, ocrelizumab (Ocrevus), er godkendt til PPMS samt tilbagefaldende former for MS. Immunsuppressiva bruges ofte i tilbagefaldende former, dog fordi de mindsker betændelse. PPMS har ikke meget betændelse, så immunosuppressiva kan muligvis ikke anbefales som nyttige. Forskning om effektive behandlinger er i gang.
Outlook
Mens der ikke er nogen kur mod PPMS, bør de, der diagnosticeres med PPMS, ikke opgive håbet. Med hjælp fra læger, fysioterapi, talepatologer og specialister i mental sundhed er der måder at håndtere sygdommen på. Disse kan omfatte medicin, der hjælper med at lindre symptomer, såsom muskelafslappende midler til muskelspasmer, samt en sund kost, motion og en ordentlig søvnrutine.
