Oversigt
Henoch-Schönlein purpura (HSP) er en sygdom, der får små blodkar til at blive betændt og lækker blod. Det får sit navn fra to tyske læger, Johann Schönlein og Eduard Henoch, der beskrev det i deres patienter i 1800-tallet.
Det kendetegnende symptom på HSP er et hævet purpurfarvet udslæt på underbenene og balderne. Udslætets pletter kan se ud som blå mærker. HSP kan også forårsage hævelse i led, gastrointestinale symptomer (GI) og nyreproblemer.
HSP er mest almindelig hos små børn. Ofte har de for nylig haft en øvre luftvejsinfektion som en forkølelse. Det meste af tiden bliver sygdommen bedre af sig selv uden behandling.
Hvad er symptomerne?
Det vigtigste symptom på HSP er et hævet rød-lilla plettet udslæt, der vises på ben, fødder og bagdel. Udslæt kan også dukke op i ansigt, arme, bryst og bagagerum. Pletterne i udslettet ser ud som blå mærker. Hvis du trykker på udslettet, forbliver det lilla i stedet for at blive hvidt.
HSP påvirker også led, tarme, nyrer og andre systemer og forårsager symptomer som disse:
- smerter og hævelse i leddene, især knæene og anklerne
- GI-symptomer som kvalme, opkast, mavesmerter og blodig afføring
- blod i urinen (som kan være for lille til at se) og andre tegn på nyreskade
- hævelse af testiklerne (hos nogle drenge med HSP)
- anfald (sjældent)
Ledsmerter og GI-symptomer kan starte op til 2 uger før udslettet vises.
Nogle gange kan denne sygdom permanent skade nyrerne.
Hvad er årsagerne?
HSP forårsager betændelse i små blodkar. Efterhånden som blodkarene bliver betændte, kan de lække blod ind i huden, hvilket forårsager udslæt. Blod kan også lække i maven og nyrerne.
HSP ser ud til at være forårsaget af en overaktiv respons fra immunsystemet. Normalt producerer immunsystemet proteiner kaldet antistoffer, der opsøger og ødelægger udenlandske indtrængende som bakterier og vira. I tilfælde af HSP, sætter et bestemt antistof (IgA) sig ned i blodkarvæggene og forårsager betændelse.
Op til halvdelen af mennesker, der får HSP, har en forkølelse eller anden luftvejsinfektion en uge eller deromkring før udslæt. Disse infektioner kan muligvis udløse immunsystemet til at overreagere og frigive antistoffer, der angriber blodkarene. HSP i sig selv er ikke smitsom, men betingelsen, der startede det, kan være fangst.
HSP-triggere kan omfatte:
- infektioner såsom strep hals, skoldkopper, mæslinger, hepatitis og HIV
- fødevarer
- visse lægemidler
- insektbid
- udsættelse for koldt vejr
- skade
Der kan også være gener, der er knyttet til HSP, fordi det undertiden kører i familier.
Hvordan behandles det?
Du behøver normalt ikke at behandle Henoch-Schönlein purpura. Det forsvinder på egen hånd inden for et par uger. Hvile, væsker og smertestillende midler, der ikke er købt, som ibuprofen eller acetaminophen, kan hjælpe dig eller dit barn med at føle dig bedre.
Spørg din læge, før du tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) som naproxen eller ibuprofen, hvis du har GI-symptomer. NSAID'er kan undertiden forværre disse symptomer. NSAID'er bør også undgås i tilfælde af nyrebetændelse eller -skade.
Ved alvorlige symptomer ordinerer læger undertiden et kort steroidforløb. Disse lægemidler nedbringer betændelse i kroppen. Da steroider kan forårsage betydelige bivirkninger, skal du nøje følge din læges instruktioner for at tage medicinen. Lægemidler, der undertrykker immunforsvaret, såsom cyclophosphamid (Cytoxan), kan bruges til behandling af nyreskade.
Hvis der opstår komplikationer i dit tarmsystem, kan du muligvis kræve en operation for at ordne det.
Hvordan diagnosticeres det?
Din læge vil undersøge dig eller dit barn for HSP-symptomer, herunder udslæt og ledssmerter.
Tests som disse kan hjælpe med at diagnosticere HSP og udelukke andre sygdomme med lignende symptomer:
- Blodprøver. Disse kan evaluere antallet af hvide og røde blodlegemer, betændelse og nyrefunktion
- Urin test. Lægen kan tjekke for blod eller protein i din urin, et tegn på, at dine nyrer er blevet beskadiget.
- Biopsi. Din læge fjerner muligvis et lille stykke af din hud og sender det til et laboratorium til test. Denne test søger efter et antistof kaldet IgA, som deponeres i hud og blodkar hos mennesker med HSP. En nyrebiopsi kan teste for nyreskade.
- Ultralyd. Denne test bruger lydbølger til at oprette billeder inde i dit underliv. Det kan give et nærmere kig på maveorganerne og nyrerne.
- CT-scanning. Denne test kan bruges til at evaluere mavesmerter og udelukke andre årsager.
HSP hos voksne vs. børn
Mere end 90 procent af HSP-tilfælde er hos børn, især dem i alderen 2 til 6 år. Sygdommen har en tendens til at være mildere hos børn end hos voksne. Voksne er mere tilbøjelige til at have pusfyldte sår i deres udslæt. De får også nyreskade oftere med tilstanden.
Hos børn bliver HSP normalt bedre inden for et par uger. Symptomer kan vare længere hos voksne.
Outlook
Det meste af tiden bliver Henoch-Schönlein purpura bedre på egen hånd inden for en måned. Sygdommen kan dog komme igen.
HSP kan forårsage komplikationer. Voksne kan udvikle nyreskader, der kan være alvorlige nok til at kræve dialyse eller en nyretransplantation. Sjældent kan et afsnit af tarmen kollapse i sig selv og forårsage blokering. Dette kaldes intussusception, og det kan være alvorligt.
Hos gravide kvinder kan HSP forårsage nyreskade, hvilket kan føre til komplikationer som for højt blodtryk og protein i urinen.
