Oversigt
Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjælden kræftform, der udvikler sig langsomt og rammer hovedsageligt ældre voksne. Den gennemsnitlige alder ved diagnose er 60.
Lymfomer er kræft i lymfesystemet, en del af dit immunsystem, der hjælper med at bekæmpe infektioner. Ved lymfom vokser hvide blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ude af kontrol på grund af en mutation. I LPL reproducerer unormale B-lymfocytter i din knoglemarv og fortrænger sunde blodlegemer.
Der er ca. 8,3 tilfælde af LPL per 1 million mennesker i USA og Vesteuropa. Det er mere almindeligt hos mænd og i kaukasiere.
LPL vs. andre lymfomer
Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom er kendetegnet ved den type celler, der bliver kræftformede.
- Hodgkins lymfomer har en bestemt form for unormal celle til stede, kaldet en Reed-Sternberg-celle.
- De mange typer ikke-Hodgkins lymfomer adskiller sig ved, hvor kræftformen starter, og de ondartede cellers genetiske og andre egenskaber.
LPL er et ikke-Hodgkins lymfom, der starter i B-lymfocytter. Det er et meget sjældent lymfom, der kun omfatter ca. 1 til 2 procent af alle lymfomer.
Den mest almindelige type LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), som er kendetegnet ved en unormal produktion af immunoglobulin (antistoffer). WM kaldes undertiden fejlagtigt identisk med LPL, men det er faktisk en undergruppe af LPL. Cirka 19 ud af 20 mennesker med LPL har immunoglobulin abnormitet.
Hvad sker der med immunsystemet?
Når LPL får B-lymfocytter (B-celler) til at overproducere i din knoglemarv, produceres færre normale blodlegemer.
Normalt bevæger B-celler sig fra din knoglemarv til din milt og lymfeknuder. Der kan de blive plasmaceller, der producerer antistoffer til bekæmpelse af infektioner. Hvis du ikke har nok normale blodlegemer, går det på kompromis med dit immunsystem.
Dette kan resultere i:
- anæmi, mangel på røde blodlegemer
- neutropeni, en mangel på en type hvide blodlegemer (kaldet neutrofiler), hvilket øger infektionsrisikoen
- trombocytopeni, en mangel på blodplader, hvilket øger blødning og blå mærkerisiko
Hvad er symptomerne?
LPL er en langsomt voksende kræft, og omkring en tredjedel af mennesker med LPL har ingen symptomer på det tidspunkt, de diagnosticeres.
Op til 40 procent af mennesker med LPL har en mild form for anæmi.
Andre symptomer på LPL kan omfatte:
- svaghed og træthed (ofte forårsaget af anæmi)
- feber, nattesved og vægttab (generelt forbundet med B-celle lymfomer)
- sløret syn
- svimmelhed
- næseblødning
- blødende tandkød
- blå mærker
- forhøjet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for tumorer
Cirka 15 til 30 procent af dem med LPL har:
- hævede lymfeknuder (lymfadenopati)
- leverudvidelse (hepatomegaly)
- miltforstørrelse (splenomegaly)
Hvad forårsager det?
Årsagen til LPL er ikke fuldt ud forstået. Forskere undersøger flere muligheder:
- Der kan være en genetisk komponent, da ca. 1 ud af 5 mennesker med WM har en pårørende, der har LPL eller en lignende type lymfom.
- Nogle studier har fundet, at LPL kan være forbundet med autoimmune sygdomme som Sjögren-syndrom eller med hepatitis C-virus, men andre studier har ikke vist dette link.
- Mennesker med LPL har ofte visse genetiske mutationer, som ikke er arvet.
Hvordan diagnosticeres det?
Diagnosen af LPL er vanskelig og sættes normalt efter at have udelukket andre muligheder.
LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelledifferentiering. Disse inkluderer:
- mantelcellelymfom
- kronisk lymfocytisk leukæmi / lille lymfocytisk lymfom
- marginal zone lymfom
- plasmacelle myelom
Din læge vil undersøge dig fysisk og bede om din medicinske historie. De bestiller blodarbejde og muligvis en knoglemarv eller lymfeknude biopsi for at se på cellerne under et mikroskop.
Din læge kan også bruge andre test til at udelukke lignende kræftformer og bestemme stadium af din sygdom. Disse kan omfatte røntgenbillede af brystet, CT-scanning, PET-scanning og ultralyd.
Behandlingsmuligheder
Se og vent
LBL er en langsomt voksende kræft. Du og din læge kan beslutte at vente og overvåge dit blod regelmæssigt, før behandlingen påbegyndes. Ifølge American Cancer Society (ACS) har personer, der forsinker behandlingen, indtil deres symptomer er problematiske, den samme lang levetid som folk, der starter behandlingen, så snart de er diagnosticeret.
Kemoterapi
Flere lægemidler, der fungerer på forskellige måder, eller kombinationer af medikamenter, kan bruges til at dræbe kræftcellerne. Disse inkluderer:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) og cyclophosphamid
- bortezomib (velcade) og rituximab, med eller uden dexamethason
- cyclophosphamid, vincristin (Oncovin) og prednison
- cyclophosphamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
- thalidomid (Thalomid) og rituximab
Det bestemte lægemiddelregime varierer afhængigt af dit generelle helbred, dine symptomer og mulige fremtidige behandlinger.
Biologisk terapi
Biologiske terapimedisiner er menneskeskabte stoffer, der fungerer som dit eget immunsystem til at dræbe lymfomceller. Disse lægemidler kan kombineres med andre behandlinger.
Nogle af disse menneskeskabte antistoffer, kaldet monoklonale antistoffer, er:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andre biologiske lægemidler er immunmodulerende lægemidler (IMiD'er) og cytokiner.
Målrettet terapi
Målrettede terapimedisiner sigter mod at blokere bestemte celleændringer, der forårsager kræft. Nogle af disse stoffer er blevet brugt til at bekæmpe andre kræftformer og undersøges nu for LBL. Generelt blokerer disse lægemidler proteiner, der tillader lymfomcellerne at vokse.
Stamcelletransplantationer
Dette er en nyere behandling, som ACS siger, kan være en mulighed for yngre mennesker med LBL.
Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodbanen og opbevares frosset. Derefter bruges en høj dosis kemoterapi eller stråling til at dræbe alle knoglemarvsceller (normale og kræftformede), og de originale bloddannende celler returneres til blodbanen. Stamcellerne kan komme fra den person, der behandles (autolog), eller de kan blive doneret af en person, der er en tæt match til personen (allogen).
Vær opmærksom på, at stamcelletransplantationer stadig er i et eksperimentelt trin. Der er også kortsigtede og langsigtede bivirkninger fra disse transplantationer.
Kliniske forsøg
Som med mange slags kræft er nye behandlingsformer under udvikling, og du kan finde et klinisk forsøg at deltage i. Spørg din læge om dette og besøge ClinicalTrials.gov for mere information.
Hvad er udsigterne?
LPL har endnu ingen kur. Din LPL går muligvis i remission, men dukker senere op igen. Selvom det er en langsomt voksende kræft, kan den i nogle tilfælde blive mere aggressiv.
ACS bemærker, at 78 procent af mennesker med LPL overlever fem år eller mere.
Overlevelsesraterne for LPL forbedres, når nye lægemidler og nye behandlinger udvikles.
