Oversigt
Diffus stort B-celle lymfom (DLBCL) er en type blodkræft. Lymfomer er den mest almindelige type blodkræftformer. Der er to typer lymfom: Hodgkins og ikke-Hodgkins. Diffus stort B-celle-lymfom er et ikke-Hodgkins lymfom (NHL). Ud af over 60 typer NHL'er er diffust stort B-celle-lymfom det mest almindelige. DLBCL er den mest aggressive eller hurtigtvoksende form for NHL. Det kan føre til død, hvis den ikke behandles.
Alle lymfomer, inklusive DLBCL, påvirker organerne i dit lymfesystem. Lymfesystemet er det, der giver din krop mulighed for at bekæmpe infektioner. Organerne, der kan blive påvirket af lymfomer, såsom DLBCL, inkluderer følgende:
- knoglemarv
- thymus
- milt
- lymfeknuder
Følgende funktioner er, hvad der gør en DLBCL anderledes end andre lymfomer:
- Det kommer fra unormale B-celler.
- Disse B-celler er større end normale B-celler.
- De unormale B-celler spredes i stedet for at grupperes sammen.
- De unormale B-celler ødelægger strukturen i lymfeknuden.
Hovedtypen af DLBCL er den mest almindelige af alle DLBCL-typer. Der er dog nogle mindre almindelige typer, som du måske ønsker at være opmærksom på. Disse mindre almindelige typer DLBCL er:
- lymfom i centralnervesystemet
- T-celle / histiocyt-rig stort B-celle lymfom
- EBV-positiv DLBCL
- primær mediastinal (tymisk) stor B-celle lymfom
- intravaskulært stort B-celle lymfom
- ALK-positivt stort B-celle lymfom
Hvad er symptomerne?
Følgende er de primære symptomer, du kan opleve med DLBCL:
- forstørrede lymfeknuder
- nattesved
- usædvanligt vægttab
- mistet appetiten
- ekstrem træthed eller træthed
- feber
- ekstrem kløe
Du kan opleve visse andre symptomer afhængigt af placeringen af din DLBCL. Disse yderligere symptomer kan omfatte:
- mavesmerter, diarré, blod i afføring
- en hoste og åndenød
Hvad er årsagerne og risikofaktorerne?
Et lymfom opstår, når lymfocytter begynder at vokse og opdele eller reproducere hurtigt og uden kontrol. Den hurtige vækst af lymfocytter får dem til at forstyrre andre nødvendige funktioner i dit immunsystem eller dit centralnervesystem. Hvis sygdommen efterlades ubehandlet, vil din krop ikke være i stand til at bekæmpe infektioner.
Følgende er nogle mulige risikofaktorer for udvikling af DLBCL:
- Alder. Det påvirker normalt dem, der er middelaldrende eller ældre, hvor 64 er gennemsnitsalderen.
- Etnicitet. Det er mere sandsynligt, at det påvirker kaukasiere.
- Køn. Mænd har en lidt højere risiko end kvinder.
Familiehistorie påvirker ikke din risiko for at udvikle DLBCL, fordi det ikke er en arvelig sygdom.
Prognose og overlevelsesrater
To tredjedele af mennesker med DLBCL, der behandles, kan helbredes. Hvis det dog ikke behandles, kan det føre til død.
De fleste mennesker med DLBCL diagnosticeres ikke før i de senere faser. Dette skyldes, at du muligvis ikke har udadvendte symptomer før senere. Efter diagnosen udfører din læge test for at bestemme stadiet af din lymfom. Disse tests kan omfatte nogle af følgende:
- en kombination af PET- og CT-scanning eller en CT-scanning alene
- blodprøver
- knoglemarvsbiopsi
Iscenesættelse fortæller dit medicinske team, hvor langt tumorer har spredt sig gennem dit lymfesystem. Stadierne for DLBCL er som følger:
- Trin 1. Kun en region eller et sted påvirkes; dette inkluderer lymfeknuder, lymfestruktur eller ekstranodale steder.
- Fase 2. To eller flere lymfeknuderegioner eller to eller flere lymfeknudestrukturer er involveret. På dette stadium er de involverede områder på samme side af kroppen.
- Trin 3. De involverede lymfeknuderegioner og strukturer er på begge sider af kroppen.
- Trin 4. Andre organer udover lymfeknuder og lymfekonstruktioner er involveret i hele din krop. Disse organer kan omfatte din knoglemarv, lever eller lunger.
Disse faser vil også blive ledsaget af enten en A eller B efter scenenummeret. Bogstavet A betyder, at du ikke har de almindelige symptomer på feber, nattesved eller vægttab. Bogstavet B betyder, at du har disse symptomer.
Ud over iscenesættelsen og A- eller B-status giver din læge dig også en IPI-score. IPI står for International Prognostic Index. IPI-score varierer fra 1 til 5 og er baseret på hvor mange faktorer, du har, der kan sænke din overlevelsesrate. Disse fem faktorer er:
- over 60 år
- med et højere niveau end normalt laktatdehydrogenase, et protein, der findes i dit blod
- at have et dårligt helbred
- med sygdommen i trin 3 eller 4
- involvering af mere end et ekstranodalt sygdomssite
Alle tre af disse diagnostiske kriterier kombineres for at give dig en prognose. De vil også hjælpe din læge med at bestemme de bedste behandlingsmuligheder for dig.
Hvordan behandles det?
Behandling af DLBCL bestemmes af flere faktorer. Den vigtigste faktor, som din læge vil bruge til at bestemme behandlingsmuligheder, er imidlertid, om din sygdom er lokaliseret eller avanceret. Lokaliseret betyder, at det ikke har spredt sig. Avanceret er normalt, når sygdommen har spredt sig til mere end et sted i din krop.
De behandlinger, der ofte bruges på DLBCL, er kemoterapimedisiner, strålebehandlinger eller immunterapi. Din læge kan også ordinere en kombination af de tre behandlinger. Den mest almindelige kemoterapibehandling kaldes R-CHOP. R-CHOP står for en kombination af kemoterapi og immunterapi medicin rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin og vincristin sammen med prednison. R-CHOP gives gennem en IV til fire af medicinerne, og prednison tages via munden. R-CHOP administreres normalt hver tredje uge.
Kemoterapimedicin fungerer ved at bremse evnen hos de hurtigt voksende kræftceller til at reproducere. Immunterapi medikamenter målgrupper af kræftceller med antistoffer og arbejder på at ødelægge dem. Immunterapi-medikamentet, rituximab, er specifikt målrettet mod B-celler eller lymfocytter. Rituximab kan påvirke hjertet og er muligvis ikke en mulighed, hvis du har visse hjertesygdomme.
Behandling for lokaliseret DLBCL vil normalt omfatte cirka tre runder med R-CHOP sammen med strålebehandling. Strålebehandling er en behandling, hvor røntgenstråler med høj intensitet er rettet mod tumorer.
Behandling af avanceret DLBCL
Avanceret DLBCL behandles med den samme R-CHOP kombination af kemoterapi og immunterapi medicin. Imidlertid kræver avanceret DLBCL flere runder af medicinen, der administreres hver tredje uge. Avanceret DLBCL har normalt brug for seks til otte runder af behandlingen. Din læge vil normalt tage en anden PET-scanning midt på behandlingsstedet for at sikre, at det fungerer effektivt. Din læge kan inkludere yderligere behandlingsrunder, hvis sygdommen stadig er aktiv, eller hvis den vender tilbage.
Unge voksne eller børn med DLBCL har en højere frekvens af gentagelse. Af denne grund kan din læge anbefale en stamcelletransplantation for at hjælpe med at undgå en gentagelse. Denne behandling udføres, når du er behandlet med R-CHOP-behandlingen.
Hvordan diagnosticeres det?
DLBCL diagnosticeres ved at fjerne en del af eller hele klumpen, opsvulmet lymfeknude eller område med abnormiteter og foretage en biopsi på vævet. Afhængig af forskellige faktorer, herunder placeringen af det berørte område, kan denne procedure udføres under generel eller lokalbedøvelse.
Din læge vil også interviewe dig for detaljer om dine medicinske problemer og symptomer og give dig en fysisk undersøgelse. Efter bekræftelse fra biopsien, vil din læge udføre nogle yderligere test for at bestemme fasen af din DLBCL.
Outlook
DLBCL betragtes som en helbredelig sygdom, når den behandles så tidligt som muligt. Jo før du diagnosticeres, jo bedre vil dine synspunkter være. Behandlingerne for DLBCL kan have alvorlige bivirkninger. Sørg for at diskutere disse, inden du begynder din behandling.
På trods af bivirkningerne er det vigtigt, at du behandler din DLBCL hurtigt og så tidligt som muligt. Det er afgørende at se din læge ved de første tegn på symptomer og blive behandlet. Hvis det ikke behandles, kan det være livstruende.
