Hvad er syringomyelia?
Syringomyelia er en sjælden sygdom, hvor der dannes en væskefyldt cyste i rygmarven. Denne cyste omtales som en syrinx.
Når syrinx udvides og forlænges med tiden, komprimerer og beskadiger den en del af din rygmarv fra midten udad.
Skader på rygmarven forårsaget af en syrinx kan føre til symptomer som progressiv smerte, stivhed og svaghed i:
- tilbage
- skuldre
- arme
- ben
Mennesker med lidelsen kan miste evnen til at føle kulde og smerter normalt. Nogle mennesker med denne lidelse har ikke nogen symptomer og behøver ikke behandling. For andre vil syringomyelia forårsage symptomer og komplikationer, der forværres, når syrinx udvides.
Behandlingen sigter mod at lindre trykket på din rygmarv. Behandlingen, som din læge foreslår for dig, afhænger af årsagen til din syringomyelia. Opfølgning efter operation er vigtig, fordi syringomyelia kan gentage sig igen.
Hvad forårsager syringomyelia?
De fleste tilfælde af syringomyelia er forårsaget af en misdannelse i hjernen, der kaldes Chiari-type 1-misdannelse (CM1).
CM1 forekommer, hvor hjernen tilslutter rygmarven. I denne misdannelse ligger hjernestammen lavere end normalt. Placeret på bagsiden af hjernestammen er lillehjernen. Ofte stikker baserne på cerebellumets lobes eller cerebellar mandlerne ud med CM1 ud fra kraniet og ind i rygmarvskanalen.
Syringomyelia kan udvikle sig som en komplikation af:
- trauma
- meningitis
- blødning
- en tumor
- arachnoiditis
Arachnoiditis er en progressiv inflammatorisk lidelse, der påvirker arachnoid, membranen, der omgiver hjernen og rygmarven. En primær arachnoid cyste er til stede ved fødslen, men det kan tage år, før symptomer vises.
Hvad er symptomerne på syringomyelia?
Symptomer på denne lidelse er forårsaget af det tryk, syrinx lægger på rygmarven, og skaden, der følger. De kan omfatte:
- en gradvis svaghed og smerter i ryggen, skuldrene, arme eller ben
- en manglende evne til at føle sig varm eller kold
- et tab af smertefølelse
- vanskeligheder med at gå
- tarm- og blærefunktionsproblemer
- ansigtssmerter og følelsesløshed
- krumning af rygsøjlen eller skoliose
Du skal besøge din læge, hvis du har nogle af disse symptomer. Hvis du har haft en rygmarvsskade, er det vigtigt at holde øje med disse symptomer. Det kan tage måneder eller endda år efter din skade for syringomyelia at udvikle sig.
Hvordan diagnosticeres syringomyelia?
Hvis din læge har mistanke om, at du har syringomyelia, kan du blive henvist til en neurolog, en specialist i behandling af nervesystemet.
For at diagnosticere din tilstand tager din neurolog først din komplette medicinske historie. En komplet fysisk undersøgelse vil også blive udført. Vær forberedt på at fortælle din neurolog om dine symptomer og hvor længe du har haft dem.
Hvis din neurolog mener, at du muligvis har syringomyelia, vil de bestille en MR-scanning for at se efter en syrinx i din rygmarv. En MR-scanning er det mest pålidelige diagnostiske værktøj til syringomyelia, og det betragtes som den gyldne standard til diagnosticering af tilstanden.
Hvordan behandles syringomyelia?
Behandling afhænger af forløbet af forstyrrelsen, og om du oplever symptomer, der forstyrrer dit liv. Hvis du ikke har nogen symptomer eller milde symptomer, har du muligvis ikke brug for behandling. Din neurolog vil overvåge udviklingen af forstyrrelsen.
Hvis dine symptomer påvirker dit liv negativt, vil din neurolog anbefale medicin eller kirurgi.
Medicin såsom gabapentin (Neurontin) kan hjælpe med at mindske den smertefulde fornemmelse af skuldre og arme, der ofte opstår med syringomyelia.
Målet med operationen er at rette den underliggende årsag til syrinx og lindre trykket på rygmarven. Typen af operation afhænger af årsagen til din syringomyelia.
Hvis du har CM1, kan din kirurg muligvis foreslå en operation for at udvide bunden af din kranium og dækket af din hjerne. Dette tager pres fra din rygmarv og din hjerne. Den normale strøm af cerebrospinalvæske skal gendannes. For de fleste mennesker løser denne operation deres syringomyelia.
Hvis du har en tumor eller en knoglevækst, der forårsager syringomyelia, løser fjernelsen af væksten ofte syringomyelia.
I nogle tilfælde bruger din kirurg et lille, fleksibelt rør kaldet en shunt til at dræne syrinx. De vil placere shunten i syrinx for at dræne overskydende væske. Undertiden kan kirurgen tømme syrinx helt under operationen. Hvis det ikke er muligt, forbliver shunten på plads efter din operation.
Efter operationen kan du få ordineret et kursus med antibiotika for at forhindre komplikationer fra infektion. Din læge kan også anbefale fysioterapi, som kan hjælpe med at styrke muskler i lemmer, der har gradvis svaghed.
Hvad er udsigterne for mennesker med syringomyelia?
Synspunktet for dem, der gennemgår behandling og har en vellykket operation, varierer. Skader på rygmarven kan være alvorlige nok til at forårsage permanente neurologiske problemer. Nogle mennesker kæmper muligvis med at gå eller har permanent svaghed i deres lemmer. Efter at syrinx er blevet behandlet, er håbet, at disse forhold langsomt forbedres med fysioterapi og tid.
Det er vigtigt at deltage i opfølgningsaftaler med din læge. Du har brug for periodiske MR-scanninger, fordi syringomyelia kan gentage sig igen.
