Toksisk Epidermal Nekrolyse: Årsager, Symptomer Og Behandling

2024 Forfatter: Jesus Peterson | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-17 11:14

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en sjælden og alvorlig hudtilstand. Ofte er det forårsaget af en bivirkning på medicin som anticonvulsiva eller antibiotika.

Det vigtigste symptom er svær hudskræning og blærer. Afskalningen skrider hurtigt frem, hvilket resulterer i store rå områder, der kan sive eller græde. Det påvirker også slimhinderne, inklusive munden, halsen, øjnene og kønsregionen.

Læs videre for at undersøge årsagerne og symptomerne ved TEN sammen med hvordan det behandles.

Årsager

Fordi TEN er så sjælden, er det ikke helt forstået. Det er typisk forårsaget af en unormal reaktion på medicin. Nogle gange er det vanskeligt at identificere den underliggende årsag til TEN.

Medicin

Den mest almindelige årsag til TEN er en unormal reaktion på medicin. Det er også kendt som en farlig type stofudslæt og er ansvarlig for op til 95 procent af TEN-tilfælde.

Ofte dannes tilstanden inden for de første 8 uger efter indtagelse af stoffet.

Følgende medicin er oftest forbundet med TEN:

• antikonvulsiva
• oxicams (ikke-steroidt antiinflammatorisk lægemiddel)
• sulfonamidantibiotika
• allopurinol (til gigt og forebyggelse af nyresten)
• nevirapin (anti-HIV-lægemiddel)

Infektioner

I meget sjældne tilfælde er en TEN-lignende sygdom knyttet til en infektion af en bakterie kendt som Mycoplasma pneumoniae, som forårsager en luftvejsinfektion.

Symptomer

Symptomerne på TEN er forskellige for hver person. I de tidlige stadier forårsager det normalt influenzalignende symptomer. Dette kan omfatte:

• feber
• kropssmerter
• røde, stikkende øjne
• besvær med at sluge
• løbende næse
• hoste
• ondt i halsen

Efter 1 til 3 dage skrælmer huden med eller uden blærer. Disse symptomer kan udvikle sig inden for flere timer eller dage.

Andre symptomer inkluderer:

• røde, lyserøde eller lilla pletter
• smertefuld hud
• store, rå områder af huden (erosioner)
• symptomer, der spreder sig til øjne, mund og kønsorganer

Visuelle eksempler

Det primære symptom på TEN er smertefuld afskalning af huden. Efterhånden som tilstanden skrider frem, spreder peeling sig hurtigt gennem kroppen.

Nedenfor er visuelle eksempler på TEN.

Forbindelse med Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom (SJS) er ligesom TEN en alvorlig hudtilstand forårsaget af et lægemiddel eller sjældent forbundet med en infektion. De to tilstande er på det samme spektrum af sygdom og varierer afhængigt af den involverede hudmængde.

SJS er mindre alvorlig. For eksempel påvirkes mindre end 10 procent af kroppen i SJS af hudskrælning. I TEN er mere end 30 procent berørt.

Dog er SJS stadig en alvorlig tilstand. Det kræver også øjeblikkelig lægehjælp.

SJS og TEN overlapper ofte hinanden, så betingelserne kaldes undertiden Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse eller SJS / TEN.

Risikofaktorer

Selvom enhver, der tager medicin, kan udvikle TEN, har nogle mennesker en højere risiko.

Mulige risikofaktorer inkluderer:

• Ældre alder. TEN kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mere sandsynligt, at det påvirker ældre voksne.
• Køn. Kvinder kan have en højere risiko for TEN.
• Svækket immunsystem. Mennesker med et svækket immunsystem er mere tilbøjelige til at udvikle TEN. Dette kan forekomme på grund af tilstande som kræft eller HIV.
• AIDS. SJS og TEN er 1.000 gange mere almindelige hos mennesker med aids.
• Genetik. Risikoen er højere, hvis du har HLA-B * 1502-allelen, som er mest almindelig hos mennesker med sydøstasiatiske, kinesiske og indiske afstamninger. Genet kan øge din risiko for TEN, når du tager et bestemt lægemiddel.
• Familie historie. Du er måske mere tilbøjelig til at udvikle TEN, hvis en nærmeste pårørende har haft en tilstand.
• Tidligere medikamentreaktioner. Hvis du har udviklet TEN efter at have taget et bestemt lægemiddel, har du en øget risiko, hvis du tager den samme medicin.

Diagnose

En læge vil bruge en række forskellige tests til at diagnosticere dine symptomer. Dette kan omfatte:

• Fysisk eksamen. Under en fysisk undersøgelse vil en læge inspicere din hud for skrælning, ømhed, slimhindebetændelse og infektion.
• Medicinsk historie. For at forstå dit generelle helbred vil en læge spørge om din medicinske historie. De vil også gerne vide, hvilke medikamenter du tager, inklusive eventuelle nye mediciner taget i de sidste to måneder, samt eventuelle allergier, du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi fjernes et prøvestykke af det påvirkede hudvæv fra din krop og sendes til et laboratorium. En specialist vil bruge et mikroskop til at undersøge vævet og se efter tegn på TEN.
• Blodprøve. En blodprøve kan hjælpe med at identificere tegn på infektion eller andre problemer med indre organer.
• Kulturer. En læge kan også kigge efter en infektion ved at bestille en blod- eller hudkultur.

Mens lægen normalt er i stand til at diagnosticere TEN med en fysisk undersøgelse alene, udføres der ofte en hudbiopsi for at bekræfte diagnosen.

Behandling

I alle tilfælde inkluderer behandling seponering af det medikament, der har forårsaget din reaktion.

Andre former for behandling afhænger af flere faktorer, såsom:

• din alder
• din samlede sundheds- og medicinske historie
• sværhedsgraden af din tilstand
• de berørte kropsområder
• din tolerance over for visse procedurer

Behandling vil omfatte:

• Indlæggelse. Alle med TEN skal plejes i en brændende enhed.
• Salver og bandager. Korrekt sårpleje vil forhindre yderligere hudskader og beskytte den rå hud mod væsketab og infektion. For at beskytte din hud bruger dit hospitalsteam aktuelle salver og sårforbindinger.
• Intravenøs (IV) væske og elektrolytter. Ekstensivt forbrændingslignende hudtab, især i TEN, fører til væsketab og elektrolytubalance. Du får IV-væske og elektrolytter for at minimere risikoen. Dit hospitalsteam vil nøje overvåge dine elektrolytter, status på dine indre organer og din samlede væskestatus.
• Isolation. Da TEN's hudskade øger risikoen for infektion, vil du blive isoleret fra andre og potentielle infektionskilder.

Medicin, der bruges til behandling af TEN inkluderer:

• Antibiotika. Næsten alle med TEN får antibiotika for at forhindre eller behandle infektioner.
• Intravenøs immunoglobulin G (IVIG). Immunoglobuliner er antistoffer, der hjælper dit immunsystem. IVIG bruges undertiden til at kontrollere reaktionen. Dette er en off-label brug af IVIG.
• TNF alfa-hæmmer etanercept og immunosuppressant cyclosporin. Dette er lovende behandlinger, der ofte anbefales af eksperter i behandlingen af TEN. Dette er en off-label brug af begge medicin.

Specifikke kropsdele kan have brug for forskellige behandlinger. For eksempel, hvis din mund påvirkes, kan en specifik recept til mundskyl anvendes som supplement til andre behandlinger.

Dit hospitalsteam overvåger også nøje dine øjne og kønsorganer for tegn. Hvis de registrerer nogen tegn, bruger de specifikke aktuelle behandlinger for at forhindre komplikationer, såsom synstab og ardannelse.

Der er i øjeblikket ingen standardbehandlingsplan for TEN. Behandlingen kan variere afhængigt af hospitalet. For eksempel kan nogle hospitaler bruge IVIG, mens andre kan bruge en kombination af etanercept og cyclosporin.

Etanercept og cyclosporine er i øjeblikket ikke godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af TEN. De kan dog bruges off-label til dette formål. Off-label brug betyder, at din læge kan ordinere et lægemiddel til en tilstand, som det ikke er godkendt til, hvis de mener, at du kan drage fordel af stoffet. Lær mere om medicinsk brug af receptpligtig medicin.

Outlook

Dødeligheden på TEN er ca. 30 procent, men kan være endnu højere. Imidlertid påvirker mange faktorer dine individuelle udsigter, herunder dine:

• alder
• generel sundhed
• sværhedsgraden af din tilstand, inklusive det involverede kropsoverfladeareal
• behandlingsforløb

Generelt kan genopretning tage 3 til 6 uger. Mulige langtidseffekter inkluderer:

• misfarvning af hud
• ardannelse
• tør hud og slimhinder
• hårtab
• problemer med at urinere
• nedsat smag
• kønsorganiske abnormiteter
• visionændringer, inklusive tab

Tag væk

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en alvorlig nødsituation. Som en livstruende hudtilstand kan det hurtigt føre til dehydrering og infektion. Kontakt læge omgående, hvis du eller nogen, du kender, har symptomer på TEN.

Behandlingen inkluderer hospitalisering og indlæggelse i en forbrændingsenhed. Dit hospitalsteam prioriterer sårpleje, væsketerapi og smerthåndtering. Det kan tage op til 6 uger at blive bedre, men tidlig behandling vil forbedre din bedring og udsigter.